Заболевание хорея что это такое

Хорея Гентингтона относится к медленно прогрессирующим болезням нервной системы. Заболевания этого вида известны человечеству с древних времен – когда-то их называли хорь, или пляска святого Витта, и считали настоящим проклятием.

Заболевание хорея что это такое

Хорея (в переводе с греческого «пляска») представляет собой патологическое состояние, которое характеризуется гиперкинезами, то есть непроизвольными движениями, не поддающимися контролю со стороны больных.

Бывает первичная (наследственная) и вторичная, которая возникает вследствие поражений структур мозга при травмах, попадании в кровь стрептококковой инфекции, ряда заболеваний (ДЦП, васкулит, дисфункция щитовидной железы), злоупотреблениями психотропными препаратами.

Хорея Гентингтона относится к первичной форме заболевания – она развивается из-за генетических нарушений в организме, которые передаются от родителей к детям.

Что это такое?

  • Хорея Гентингтона (болезнь или синдром Хантингтона, ошибочно – хорея Кенсингтона, Харрингтона, Лемпингтона, Лэмпингтона) – это такое генетическое заболевание нервной системы, связанное с нарушением кода в четвертой хромосоме.
  • Заболевание хорея что это такое
  • Изменения приводят к появлению патологических белковых соединений в нервных клетках, которые вызывают метаболические расстройства и необратимые изменения в головном мозге (гибель нейронов, отвечающих за мышечный тонус и координацию непроизвольных движений).
  • Впервые заболевание описал врач Джордж Хантингтон в 1872 году, в честь которого оно и было названо.

Причины

Точные причины и факторы риска болезни до конца не изучены. Тип наследования – аутосомно-доминантный с некоторыми особенностями:

  • В паре, где есть хотя бы один больной, риск рождения ребенка с хореей Геттингтона составляет 50%, причем мужчины болеют чаще;
  • Если данная генетическая патология наблюдается у отца, прогрессирование заболевания у ребенка идет быстрее.

Соответственно, в группу риска по развитию болезни входят люди, которые имеют как минимум одного больного родителя.

Классификация

Исходя из клинических проявлений заболевания, выделяют следующие формы:

  • (классическая) хорея. Развивается чаще всего после 40 лет, характеризуется избыточными движениями со снижением мышечного тонуса и низким проявлением психической симптоматики. Течение заболевания медленное, причем иногда оно проявляется настолько поздно, что симптомы не обнаруживаются вплоть до смерти человека.
  • Ювенильная форма, или вариант Вестфаля. Передается по отцовской линии и проявляется раньше, на 10-20 годах жизни, в клинической картине преобладает снижение тонуса мышц, а гиперкинезы выражены меньше. Протекает быстрее и имеет неблагоприятное течение с ранним летальным исходом.

Выделяют психологическую форму заболевания, которая выражается деменцией и другими изменениями психики. Гиперкинезы в данном случае выражены слабо.

Симптомы

  1. Первые симптомы заболевания появляются после 30-ти лет (раннее начало встречается гораздо реже).
  2. Заболевание хорея что это такое
  3. В число признаков хореи Гентингтона входят:
  • Неусидчивость, суетливость и странные, часто повторяющиеся движения (проявляются на первых стадиях болезни и обычно не расцениваются как патология).
  • Непроизвольная мимика, гримасничанье: прищелкивание языком, причмокиванье, открывание рта и т.д.
  • Раскачивающаяся походка, сопровождающая пританцовывающими движениями и подергиваниями.
  • Нарушения двигательной активности глаз, развитие нистагма (ритмичных непроизвольных движений глаз).
  • Гиперкинезы, или неконтролируемые движения (резкие взмахи конечностями, подергивания шеей), которые могут исчезать во сне, но усиливаются при стрессовых ситуациях.
  • Замедленная речь с лишними звуками.
  • Интеллектуальные расстройства: больной перестает узнавать близких, у него наблюдаются нарушения памяти, деменция.
  • Снижение мышечного тонуса.
  • Потеря способности самостоятельно принимать пищу и обслуживать себя.
  • Нарушения психики: апатия, раздражительность, паника, бредовые идеи, иногда гиперсексуальность и алкоголизм.

На начальных стадиях человек может подавлять проявления болезни усилием воли, но впоследствии контроль ослабевает, а неуклонное прогрессирование патологии приводит к инвалидизации.

Последняя стадия характеризуется неадекватным поведением пациентов: они не ориентируются в окружающей среде, становятся абсолютно беспомощными и требуют постоянного ухода.

Кроме того, у них проявляется немотивированная агрессия, галлюцинации и суицидальные мысли.

Диагностика

  • На первом этапе врач собирает анамнез и жалобы пациента, оценивает непроизвольные движения и психическое состояние больного.
  • Чтобы подтвердить диагноз хореи Гентингтона, проводятся КТ и МРТ, позволяющие выявить нарушения в структурах головного мозга, а также генетическое исследование крови для определения характерных дефектов.
  • Заболевание хорея что это такое
  • Дифференциальная диагностика проводится с другими видами хореи (хорея Сиденхема), болезнью Вильсона и Паркинсона, опухолями и инфекционными заболеваниями головного мозга.

Цена диагностики

Название мед. услугиСредняя стоимость, руб.
Первичная консультация невролога 1998
Повторная консультация невролога 1514
МРТ головного мозга 5811
КТ головного мозга 4584
МСКТ головного мозга 6018
Анализ на антитела к NMDA-рецептору 5801

К какому врачу обращаться?

При первых проявлениях заболевания пациенту рекомендуется обратиться к врачу-неврологу, так как эффективность терапии во многом зависит от ранней постановки диагноза.

На поздних стадиях патология плохо поддается лечению.

Людям, которые находятся в группе риска, рекомендуется пройти генетическое исследование, чтобы убедиться в наличии или отсутствии патологии.

Чем лечить?

Сегодня хорея Гентингтона считается неизлечимым заболеванием, поэтому лечение направлено на улучшение состояния больного.

Для борьбы с недугом используются лекарства, которые направлены на уменьшение основных симптомов и проявлений патологии.

  1. «Тетрабеназин» («Тетмодис»). Препарат, который был создан для снижения интенсивности непроизвольных движений у больных хореей Гентингтона.
  2. Нейролептики («Галоперидол», «Модитен», «Сонапакс») применяются для уменьшения психических проявлений заболевания. Современные врачи рекомендуют пациентам нейролептики нового поколения («Оланзапин», «Рисперидон») из-за минимального количества побочных эффектов.
  3. Антидепрессанты и анксиолитики. При хорее Гентингтона используются преимущественно трициклические антидепрессанты и селективные ингибиторы – «Амитриптиллин», «Флуоксетин». Они облегчают психологическое состояние человека, снижают тревожность, раздражительность и другие проявления депрессии.
  4. Препараты вальпроевой кислоты. Вальпроат натрия и другие подобные средства назначаются при судорожном синдроме.
  5. Противопаркинсонические препараты. На поздних стадиях заболевания и при повышении тонуса мышц пациентам рекомендуется принимать «Леводоп» и другие медикаменты, которые прописывают при болезни Паркинсона.

Для уменьшения психологических симптомов и продления трудоспособности пациентам рекомендуется посещать тренинги по развитию мышления, заниматься какой-либо интеллектуальной деятельностью.

Раннее были попытки лечить хорею Гентингтона хирургическим путем посредством так называемые стереотаксические операции (введение электродов или микроинструментов в определенные зоны головного мозга), но из-за отсутствия эффекта подобные методы больше не используются.

Единственный выход для пациентов – длительный прием лекарственных препаратов, которые позволяют улучшить продолжительность и качество жизни.

Лечение за рубежом

Отзывы о лечении неврологических заболеваний в заграничных клиниках гораздо лучше, чем в России, поэтому многие пациенты с хореей Гентингтона выбирают медицинские учреждения Европы, Азии и США.

Перечень стран, где проводится диагностика и терапия заболевания, включает:

  • Израиль;
  • Германию;
  • Швейцарию;
  • Австрию;
  • Малайзию.

Стоимость лечения определяется индивидуально для каждого конкретного случая (обычно она стартует от 2 тыс. евро), но следует отметить, что дороже всего терапия обойдется тем, кто будет лечиться в Германии, Австрии и Швейцарии.

Израильские клиники получают помощь от государства, поэтому цены там значительно ниже.

Прогнозы и статистика

Согласно медицинской статистике, хорея Гентингтона считается редким заболеванием – от 2 до 7 случаев на 100 тыс. населения, причем наибольшее распространение она получила в странах Скандинавии.

Профилактических мер для предотвращения развития недуга не существует (так как хорея Гентингтона имеет тенденцию усугубляться из поколения в поколение, людям с данным диагнозом не рекомендуется иметь детей).

Прогноз для жизни неблагоприятный – летальный исход наступает через 10-13 лет после появления первых симптомов в возрасте 45-55 лет от осложнений заболевания (пневмония, нарушения сердечной деятельности).

Около 20% больных умирают вследствие суицида.

Сегодня в западных странах проводятся исследования по использованию стволовых клеток и созданию препаратов, которые способны блокировать синтез патологического белка, что даст пациентам с диагнозом хорея Гентингтона надежду на выздоровление.

Заболевание хорея что это такое

Вам также может понравиться

Источник: https://medclinic-tour.com/rak/horeya-gentingtona

Как лечить Хорею и что это такое: причины и симптомы патологии, методы диагностики и лечения

Заболевание хорея что это такое

Люди с ярко выраженной хореей, в тяжёлых случаях, не имеют возможности разговаривать, неспособны к исполнению элементарных функций или лишены возможности передвигаться. Особенность этого синдрома состоит в том, что он затихает во время сна и проявляется во время бодрствования человека.

Заболевание хорея что это такое

Это генетическое отклонение, в большинстве случаев, встречается у взрослых людей старше 25 лет. Частой причиной хореи является наследственная Болезнь Вильсона — Коновалова, при которой медь накапливается в роговице глаз и печени.

Дцп. Хорея часто сопутствует такому заболеванию, как детский церебральный паралич. Эта аномалия проявляется в раннем возрасте. Инфекционные или вирусные болезни. Например, хорея может возникать у людей, переболевших тяжёлой формой ангины, вызванной стрептококком.

Приём некоторых лекарственных препаратов. Возникновение заболевания может провоцировать приём противопаркинсонических препаратов, нейролептиков и других средств. Если, сразу после возникновения первых симптомов, лекарства отменяют, то болезнь чаще всего утихает.

В случае дальнейшего продолжительного употребления лекарственных препаратов, хорея перерастает в хроническую форму. Заболевание также может быть вызвано чрезмерным употреблением препаратов против тошноты.

Заболевания, связанные с сосудами головного мозга и сердцем. Причиной хореи может являться воспаление сосудов (васкулит) или ишемическая болезнь. Часто, в этом случае, гиперкинез поражает конечности на одной стороне теле. Движения могут быть такого большого размаха, что приводят к серьёзному снижению массы тела больного.

Нарушения в гормональной системе и серьёзное снижение иммунитета. Аутоиммунные болезни. Причиной хореи, может, являться заболевание красная волчанка. А также заболевание проявляет себя при некоторых злокачественных опухолях.

В случаях, когда женщина переболела малой хореей, беременность может дать толчок к проявлению болезни. Часто, при появлении симптомов недуга в первом триместре, беременность приходится прерывать.

Диагностика хореи

  • Заболевание хорея что это такоеОсмотр неврологом. Необходимо оценить имеющиеся хаотичные движения, наличие гримасничества, обратить внимание на присутствие медленных гиперкинезов, проявляющих себя тонусом мышц, слабостью конечностей, волнообразным изгибанием рук с небольшой амплитудой.
  • Наличие дополнительных симптомов, таких как изменение роговицы глаз и печени. При некоторых видах болезни, отмечаются нарушения психики и интеллектуальная деградация.
  • Изменения лабораторных показателей. Анализ крови демонстрирует воспаление, увеличение числа белых кровяных клеток (лейкоцитов) и может выявить развитие стрептококковой инфекции, которая в некоторых случаях является причиной недуга. А также изменяется баланс меди в организме и снижение белка церулоплазмина, который отвечает за её транспортировку.
  • Нарушения в составе и активности головного мозга. Для диагностики нарушений проводят различные исследования: компьютерную и магнитно-резонансную томографию, электроэнцефалографию. С их помощью исследуются различные области головного мозга.

При диагностике заболевания необходимо уточнить некоторые аспекты: какие лекарственные средства принимал больной, переносил ли он в недавнем времени острый тонзиллит, какими неврологическими или психологическими болезнями страдали его близкие родственники.

Виды хореи

Наиболее распространённые разновидности заболевания:

  1. Заболевание хорея что это такоеХорея Гентингтона. Постепенное и медленное развитие болезни не позволяет определить его на ранних стадиях. У человека с этим недугом наблюдаются: передергивание головы, сильный тремор пальцев на руках, непроизвольные движения тела. Изменяется речь и походка, появляется слабоумие. Огромное значение имеет своевременное обнаружение начала заболевания, при котором возможно добиться его стойкой ремиссии.
  2. Хорея Сиденгама. Болезнь наиболее распространена у девочек школьного возраста, но может встречаться и у взрослых. Хорея возникает как следствие перенесённых ангин и заболеваний сердца. Недуг проявляет себя такими симптомами, как хаотичные движения, снижение тонуса мышц. В тяжёлых случаях нарушается функция дыхания. Заболевание, в детском возрасте, переносится намного тяжелее, чем у взрослых.
  3. Хорея при беременности. Возникает в том случае, когда женщина, будучи ребёнком, уже переболела этой болезнью. Наиболее вероятно проявление недуга у женщин, беременных первым ребёнком.
Читайте также:  Сотрясение мозга у ребенка - симптомы и лечение

Осложнения хореи и последствия, лечение

Заболевание хорея что это такое

При тяжёлой степени хореи, возможно, физическое истощение, невозможность выполнять простые действия: ходьба, нахождение в сидячем положении. В случае гримасничества — это сложность в воспроизводстве звуков.

Лечение хореи различно, и находится в зависимости от таких факторов, как причина заболевания, возраст и состояние пациента.

  • Применение лекарственных средств, уменьшающих гиперкинез. К таким препаратам относятся нейролептики и транквилизаторы. Наиболее часто врачи назначают галоперидол — антипсихик с широкой областью применения.
  • Прекращение употребления препаратов от тошноты. А также уменьшение дозировки или продолжительности лечения средствами для лечения психических отклонений.
  • При инфекционной природе недуга, назначают антибактериальную или противовирусную терапию.
  • При заболеваниях сосудов проводят лечение гормональными препаратами.
  • Воздействие на вентролатеральные ядра таламуса хирургическим путём.
  • Поддержание стабильного артериального давления, при необходимости, приём лекарственных препаратов для его нормализации.

В большинстве случаев, не удаётся полностью излечить заболевание, однако, с помощью правильно выстроенной схемы лечения, возможно добиться его стойкой ремиссии.

Источник: https://psiho.guru/populyarnye-voprosy/chto-takoe/horeya-ee-prichiny-posledstviya-i-lechenie.html

Хорея Гентингтона: причины мутации генов и прогноз выживаемости

У человека, который в первый раз в жизни услышал слово «хорея», первая ассоциация может быть с хореографией, танцами. Действительно, название болезни произошло от греческого слова «choreia», что означает пляску, танец.

Движения больного напоминают хаотические танцевальные действия. Обусловлены они непроизвольными сокращениями мышц различных частей тела.

Виды

Этиология заболеваний, связанных с хореическими гиперкинезами, различна. В связи с этим принято выделять 3 вида хореи.

Наследственные

К данному виду относится хорея Гентингтона (названа по фамилии обнаружившего ее исследователя George Huntington). Это редкое заболевание, характеризующееся медленным прогрессирующим течением.

Встречается в среднем в 5 случаях на 100 000 человек. Проявляется преимущественно в возрасте от 30 до 40 лет и старше, в большей степени у мужчин.

Наиболее ярко выражены двигательные нарушения, расстройства психики, интеллекта, памяти.

Заболевание хорея что это такое

На первых этапах ее признаки найти удается не всегда. Со временем наблюдается подергивание мышц лица, человек начинает совершать непроизвольные глотательные, сосательные движения. Отмечается нескоординированные движения глаз, нистагм.

Поражаются руки, появляется симптом играющих на пианино пальцев. Изменяется походка, становится невозможным сохранить положение тела. Болезнь затрагивает все больше групп мышц, постепенно они не только начинают хаотически двигаться, но также становятся ригидными.

На поздних этапах человек теряет способность самостоятельно передвигаться.

Со временем ухудшается внимание, память. Человек теряет способность анализировать, логически мыслить, решать даже простейшие задачи, сосредотачиваться. По мере прогрессирования заболевания развивается деменция.

На фоне невозможности регулирования движений, осознания тяжести происходящих в организме процессов, имеющих патологический характер, появляется апатия, склонность к депрессии, повышенная тревожность. Болезнь Гентингтона характеризуется уплощением эмоций. Снижение критического мышления ведет к приступам ярости, повышению агрессии. В ряде случаев проявляется склонность к суициду.

Следствием поражения мышц лица, носоглотки является нарушение речи. Она становится смазанной, невнятной. Снижение интеллекта и памяти приводит к уменьшению словарного запаса.

В составе других заболеваний

Синдром хореи встречается в составе других наследственных болезней, связанных с поражением экстрапирамидной системы. Это редко встречающийся (1:300 000) синдром Леша-Нихена, связанный с нарушением содержания мочевой кислоты.

Другой патологией считается врожденная болезнь Вестфаля-Вильсона, в основе которой лежит нарушение усвоения меди.

Вторичные

Хорея возникает в результате травм, сосудистых заболеваний, воздействия бактерий, вирусов, интоксикации, дисбаланса обмена веществ.

К вторичным заболеваниям относят ревматическую (малую) хорею. Ее появлению предшествует обострение ревматизма или стрептококковые инфекции. Болезнь чаще возникает у детей и в возрасте до 20 лет, больше у девочек.

На начальных этапах у ребенка возникают гримасы, нарушаются движения глаз, появляются простые неконтролируемые жесты. В дальнейшем поражаются другие группы мышц.

При сильно выраженных проявлениях гиперкинеза ребенок теряет возможность ходить, не может сам кушать, одеваться. Нарушается речь, интеллект, дыхание.

Уменьшение яркости симптомов при правильном лечении проходит в основном через шесть месяцев. Возможно появление рецидивов.

Повторное появление возможно, в частности, при беременности. Связывают ее с образованием антител к фосфолипидам. Признаки недуга возникают на третьем месяце. Проявляется гиперкинезами, слабостью мышц, интоксикацией. Протекает болезнь обычно очень тяжело. Является основанием для того, чтобы прервать беременность.

Механизм развития

Вне зависимости от вида хореи наблюдается поражение продолговатого отдела головного мозга, который отвечает за рефлекторную двигательную активность, а также принимает участие в выполнении произвольных движений.

Продолговатый мозг выполняет ряд функций:

  1. Рефлекторные. Регулирует дыхание, тонус мышц, глазодвигательные, защитные рефлексы. К последним, в частности, относится глотание, моргание, кашель, чихание.
  2. Проводниковые. Здесь проходят нервные импульсы к головному мозгу от спинного и обратно.
  3. Интегративная. Продолговатый мозг отвечает за выполнение некоторых сложных функций, например, регуляцию положения глаз во время движения головой.

Поражение участков продолговатого мозга ведет к нарушению этих функций.

Причины

К заболеванию ведет целый ряд причин.

У хореи Хантингтона – генетическая основа. Наследуется она по аутосомно-доминантному признаку. Участок короткого плеча четвертой хромосомы, ответственный за выработку белка гентингтина, в норме имеет 36 повторов тринуклеотидов цитозинаденина-гуанина.

В некоторых случаях патологические изменения ведут к увеличению повторов до 121. Образующаяся неправильная структура белка ведет к гибели нейронов мозга. Исследователи отметили закономерность – чем больше повторов, тем раньше возникнет хорея.

При изменении повторов до 39 говорят о сомнительном статусе.

Заболевание хорея что это такое

К развитию вторичной хореи приводит стрептококковая инфекция, ревматизм, нарушения в работе иммунной системы, черепно-мозговые травмы, сосудистые нарушения, интоксикация. Считается, что причины заболевания кроются в нарушениях обмена веществ, системной красной волчанке.

Симптомы

Возраст первого проявления признаков хореи зависит от формы заболевания. При ревматической хорее и ювенильной форме симптомы возникают в детстве и юношестве. При хорее Гентингтона они появляются после 30 лет.

Заболевание хорея что это такое

Отмечается появление гримас, больной непроизвольно высовывает язык, хмурится, издает странные звуки, шмыгает носом. Чуть позже начинает кивать головой, махать руками, покачиваться.

Человек теряет способность удерживать взгляд на каком-либо предмете, не может сохранять позу.

В начале развития патологии он пытается удержаться от непроизвольных действий, но в дальнейшем ему это удается все с большим трудом.

Признак, который обращает на себя внимание достаточно рано, – нистагм.

С течением времени проявления гиперкинеза ослабевают, повышается тонус. При этом чувствительность не страдает.

Возникают психические и эмоциональные нарушения. Больные становятся вспыльчивыми, эмоциональными, порой – агрессивными. На поздних этапах возможны галлюцинации, мысли о суициде. Нарушается память, критическое мышление, снижается внимание. Речь становится невнятной и неразборчивой.

Симптоматика ювенильной формы дополняется эпилептическими приступами.

Диагностика

Наиболее достоверным способом считается метод полимеразной цепной реакции. Для его выполнения берут из вены кровь и в ходе исследования подсчитывают количество повторов тринуклеотидов цитозинаденина-гуанина. Проводится ДНК-диагностика.

Среди других методов, позволяющих увидеть нарушения продолговатого мозга и признаки инфекций:

  • магнтитно-резонансная томография;
  • анализ крови;
  • электроэнцефалография;
  • электромиография.

Заболевание хорея что это такое

На осмотре врач использует провокационные пробы. В ходе одной из них пациента просят встать так, чтобы ноги были вместе, а руки разведены в стороны, при этом ладони должны быть обращены вниз. Больного просят открыть, а затем закрыть глаза.

Другая проба – попросить больного лечь и вытянуть руки.

Лечение

Болезнь Гентингтона не лечится. В случае если диагностирована именно эта патология, проводится симптоматическая терапия.

Она помогает уменьшить яркость некоторых проявлений, однако неспособна остановить развитие хореи.

Чтобы уменьшить непроизвольные движения, улучшить координацию, смягчить признаки психических нарушений, назначаются нейролептики. В частности, это Галоперидол, Сонапакс.

На начальных этапах хореи показано использование седативных препаратов (настойки или таблетки с экстрактом валерьяны, пустырника, Персен, Резерпин).

Антидепрессанты (Амитриптиллин, Флуоксетин) помогут уменьшить проявления тревожности, апатии.

Для уменьшения судорожных явлений применяют препараты, содержащие вальпроевую кислоту, например, Конвулекс. Эффективен Фенобарбитал.

Одновременно противосудорожным и седативным эффектом обладают бензодиазепины, например, Ниметазепам, Диазепам.

На поздних этапах для нормализации тонуса мышц используют Леводопу и другие лекарства против симптомов паркинсонизма.

Лечебные меры при ревматической хорее, кроме того, включают антибиотики. Они направлены на предотвращение повторного развития заболевания.

Профилактика

В настоящее время не существует способов, которые могли бы помочь остановить развитие болезни Хантингтона. Единственный способ – зная о вероятном наличии заболевания у родственников, необходимо до планирования беременности сделать анализ ДНК для выявления генетической мутации.

Профилактические меры, направленные на предотвращение вторичных патологий, включают здоровый образ жизни, своевременное лечение вирусных и бактериологических инфекций, правильное питание.

Прогноз

Сколько проживет человек, у которого диагностирована хорея, зависит от вида патологии. При малой хорее легкой формы прогноз в целом благоприятный, зависит от своевременности лечения и того, насколько правильно оно подобрано. Появление осложнений дыхательной и сердечно-сосудистой системы ведет к тяжелым последствиям.

Ревматическая хорея у беременных может привести к смерти за короткий срок.

Прогноз у больных хореей Гентингтона – неблагоприятный. Летальный исход наступает в среднем через пятнадцать лет, при ювенильной форме – через 10 лет.

Некоторые формы хорей поддаются лечению, выполнение профилактических мер позволит избежать рецидива. К этой группе болезней относится ревматическая хорея. Пока не поддается лечению хорея Гентингтона. Однако ученые проводят многочисленные исследования и, возможно, в скором будущем можно будет справиться с этой генетической патологией.

Для подготовки статьи использовались следующие источники:Селиверстов Ю. А., Клюшников С. А. Дифференциальная диагностика хореи // Журнал Нервные болезни — 2015.Селиверстов Ю. А., Клюшников С. А. Современные подходы к медикаментозной коррекции хореи при болезни Гентингтона // Журнал Нервные болезни — 2014.

Источник: https://neuromed.online/horeya-gentingtona/

Хорея — причины развития, симптомы

Содержание:

  • Классификация
  • Причины развития хореи
  • Основные проявления
  • Диагностика
  • Лечение

Хорея – это болезнь, которая выражается в отрывистых, беспорядочных и хаотичных движениях, которые иногда бывают размашистыми и бесцельными. Чаще всего они возникают в руках и ногах, и могут быть как односторонними, так и двухсторонними. Однако даже при двухсторонних движениях они не синхронизированы.

То есть — каждая конечность существует как будто сама по себе.
Заболевание хорея что это такое

Классификация

Во всём мире врачи выделяют несколько форм болезни. Так, например, к первичным формам относятся такие виды, как:

  1. Хорея Гентингтона.
  2. Нейроаканцитоз, или хореоакантоцитоз.
  3. Доброкачественная — непрогрессирующая наследственная форма.
  4. Болезнь Леша-Найхана.

Ко вторичным формам могут привести аутоимунные заболевания, инфекции, метаболические нарушения, повреждения мозга, интоксикации. То есть здесь заболевание начинает проявлять себя на фоне какой-то другой патологии, которая и стала пусковым механизмом. Посмотреть, как именно выглядит болезнь, можно на фото в интернете.

Но существует и другая классификация заболевания хореи. В этом случае выделяют следующие виды:

  1. Наследственные, к которым относится хорея Гентингтона, наследственная не прогрессирующая с ранним началом и хроническая с поздним началом.
  2. Возникающие при экстрапирамидальных заболеваниях.
  3. Вторичные формы.
Читайте также:  Триптаны от мигрени - препараты

Однако к какой бы классификации она не относилась, практически у всех видов этого недуга одинаковые симптомы.

Причины

Этот недуг не может появиться из ниоткуда. У него есть свои причины, самой частой из которых считается наследственность. Именно к такому типу относится самая известная хорея Гентингтона, но существует ещё несколько других видов, которые также могут передаваться по наследству.

К другим причинам можно отнести:

  1. Травмы головного мозга.
  2. Инфекционные и вирусные заболевания.
  3. Патология сосудов.
  4. Снижение иммунитета.
  5. Интоксикации.
  6. Нарушения метаболизма.
  7. Ревматизм.
  8. Хронический тонзилит.
  9. ДЦП.
  10. СКВ.

В некоторых случаях пусковым механизмом становится беременность. Однако у здоровой женщины на фоне беременности такая патология не разовьётся.

Она начнёт проявлять себя только в том случае, если женщина в детстве перенесла малую хорею. Первые признаки начинают проявлять себя на первых месяцах беременности, после длительных и частых ангин.

Часто в этом случае приходится прерывать беременность.

Нередко возникает ревматическая форма, которая чаще всего диагностируется у детей. Возникает она при обострении ревматизма и при наличии эндокардита, при этом происходит значительное поражение клапанов сердца.

Основные проявления

Заболевание хорея что это такое

Ещё один важный диагностический признак – это нарушение координации движения. Пациент не в состоянии нормально стоять, у него происходят нарушения в походке, она становится «танцующей».

Во время общения с другими людьми можно отметить много лишних движений – вздохи, причмокивания, шмыганье носом и многое другое. Даже в полном покое человек не перестаёт подёргивать головой. Все эти симптомы могут полностью исчезать во сне, однако после пробуждения и во время эмоционального напряжения все они усиливаются в несколько раз.

Кроме вышеперечисленных признаков отмечается слабоумие, снижение памяти и внимания, общее беспокойство, рассеянность, агрессивность, нарушения почерка. При этом произвольные движения, то есть те, что контролируются сознанием, сильно затруднены. Хорея у детей имеет практически те же самые симптомы, но проявляются они не так сильно.

Что же касается длительности развития патологии, то она всегда различна.

Так, например, ревматическая хорея у детей проявляется далеко не сразу и протекает очень медленно, а выздоровление наступает через 1 – 3 месяца, однако недуг может вернуться при наличии неблагоприятного фактора.

Что же касается такого генетического заболевания, как хорея Гентингтона, то оно протекает от 5 до 10 лет и в любом случае заканчивается летальным исходом.

Диагностика

При наличии симптомов болезни хорея проводится обязательная диагностика. Во-первых, это анализ крови, в котором выявляется повышенное или пониженное содержание лейкоцитов. Во-вторых, это анализ на присутствие стрептококковой инфекции, что поможет выявить С-реактивный белок, циклический цитрулиновый пептид, антистрептолизин-О.

Обязательно проводится электроэнцефалограмма, на которой отмечается изменения в активности головного мозга. Чтобы точно понять причину непроизвольных движений рук и ног, проводится и такое исследование, как электромиография. При необходимости эти анализы могут быть дополнены компьютерной томографией, МРТ и позитронной эмиссионной томографией (ПЭТ-исследование).

Лечение

При лечении вторичной формы используют этиотропное лечение, то есть оно направлено на устранение причин, вызвавших недуг. Если это инфекция, то в лечении применяются антибиотики, а если причиной стало нарушение иммунитета, назначаются средства для его повышения, при травматическом генезе обязательное использование ноотропов.

Но если недуг вызван генетическим сбоем в организме, то здесь используется только симптоматическая терапия, так как вылечить его не представляется возможным.

Источник: https://vashaspina.ru/xoreya-prichiny-razvitiya-simptomy/

Хорея Гентингтона: симптомы и лечение, способы диагностики

Болезнь Гентингтона (синдром Гентингтона, хорея Гентингтона или Хантингтона) — генетическое заболевание нервной системы, характеризующееся постепенным началом обычно в возрасте 30—50 лет и сочетанием прогрессирующего хореического гиперкинеза и психических расстройств. Заболевание вызывается умножением кодона CAG в гене HTT.

Этот ген кодирует 350-kDa белок хантингтин с неизвестной функцией. В гене дикого типа (не мутантного) у разных людей присутствует разное количество CAG-повторов, однако, когда число повторов превышает 36, развивается болезнь.

Нейроморфологическая картина характеризуется атрофией стриатумa, а на поздней стадии также атрофией коры головного мозга.

Хорея Гентингтона — наследственное, медленно прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся хореическими гиперкинезами, психическими нарушениями и прогрессирующей деменцией.

Понятию «хорея Гентингтона» соответствуют также: болезнь Гентингтона, хорея наследственная, хорея дегенеративная, хорея прогрессирующая хроническая.

Причины заболевания

Хopeя – генетическое заболевание, оно наследуется пo аутосотно-дoминaнтнoмy принципу, то есть патологический ген, определяющий заболевание хореей, не связан с полом и проявляется всегда, если пациент его унаследовал.

Если один из родителей болен хореей, то примерно в половине случаев больными окажутся и дети. Риск намного выше, если больны оба родителя. Считается, что чаще заболевают дети больных отцов, чем матерей, но объяснения этому нет.

Поражённый ген кодирует развитие патологического белка, который вызывает гибель нейронов полосатых тел головного мозга, в итоге те функции, за которые отвечают эти подкорковые структуры, начинают выпадать.

Несмотря на то, что заболевание наследуется, проявляться оно обычно начинает во взрослом возрасте, реже – в подростковом. Проявление хореи у детей – крайне редкая ситуация, и в этом случае её течение намного тяжелее, чем обычно.

  Как начинается ветрянка у взрослых: симптомы и фото болезни

Что представляет собой хорея Гентингтона?

Для того чтобы понять сущность этой патологии, нужно разобраться в её главной составляющей. Ведь многие даже не представляют, что подразумевается под терминами «гиперкинез» и «хорея».

Итак, гиперкинез – это неконтролируемое патологическое внезапно появляющееся движение в одной или нескольких мышцах. Хорея (с греч.

choreia – пляска), как синдром, заключается в возникновении непроизвольных быстрых, нерегулярных, аритмичных движений, которые могут копировать обычные жесты и мимику, а могут проявляться в виде неуместных взмахов руками или ногами, гримасничанья, громких звуков.

Хорея представляет собой один из многих видов гиперкинезов. Её отличительной чертой являются гипотония в мышцах, задействование мимических мышц, трудности при попытке удержать определённую позу, то есть постуральная недостаточность.

Зная значение основной терминологии, проще понять, что же представляет собой хорея Гентингтона. Это дегенеративное наследственное заболевание головного мозга, которое сопровождается развитием неуклонно прогрессирующей хореи, нарушением высших психических функций (деменцией) и некоторыми другими экстрапирамидными расстройствами (тремор, дистония и т.д.). Патологию впервые описал американский психиатр Гентингтон в 1872 г.

Встречается этот недуг в 2 — 10 случаях на 100 тыс. населения и затрагивает в основном мужской пол. Манифестация болезни чаще всего приходится на возраст 30 — 50 лет. Единственный случай экстремально раннего появления симптомов был зарегистрирован у 3-летнего ребёнка.

В литературе можно встретить несколько названий этого заболевания: хорея Гентингтона, болезнь Хантингтона (Гентингтона), синдром Хантингтона. Но более корректным является термин «болезнь Гентингтона», а не «хорея Гентингтона», так как проявления патологии не ограничиваются только хореей.

Существует две формы заболевания:

  • ювенильная форма Вестфаля, которая встречается в 10 — 11% случаев и характеризуется ранним началом (до 20 лет). Больные наследуют генетическую мутацию чаще всего по линии отца. Первым проявлением болезни является не хорея, а акинетико-ригидный синдром, так как дегенеративные процессы в мозге происходят с молниеносной быстротой. В клинике этой формы болезни Гентингтона преобладает быстро нарастающая деменция, мозжечковые нарушения (атаксия, дизартрия, интенционный тремор), пирамидная недостаточность, эпиприступы. Это всё приводит к тому, что летальный исход наступает максимум через 10 лет после появления первых симптомов недуга;
  • взрослая форма болезни Гентингтона развивается после 60 лет и имеет медленно прогрессирующий характер. В симптоматике на первый план выходит хорея, деменция же присоединяется намного позже или не развивается вообще.

Симптоматика

  • Первые симптомы: суетливость, неусидчивость, неадекватная жестикуляция.
  • Хореический гиперкинез. Преимущественная локализация – лицевая мускулатура: подергивание щек и бровей, высовывание и подергивание языка, мускулатура глотки, дыхательная. Страдают также мышцы конечностей (дискоординированные сгибания-разгибания), а также глазодвигательные мышцы (нистагм). Во время сна гиперкинезы исчезают.
  • Изменение походки («пританцовывающая»), почерка.
  • Брадикинезия (замедленность) в сочетании с ригидностью (напряжением) мышц.
  • Судороги.
  • Нарушения речи. Сначала нарушается звуковоспроизведение, появляются непроизвольные добавочные звуки (вздохи, покашливание, сопение, шмыганье носом, всхрапывание). Позже меняется скорость и ритм речи.
  • Психические расстройства. Нарушение концентрации внимания, неврозоподобные состояния с преобладанием раздражительности, тревожности, эмоциональной неустойчивости, депрессии. Позднее развиваются нарушения интеллекта: ухудшение способности к абстрагированию, ориентации в пространстве, появляется подозрительность к окружающему, формируются паранойяльные идеи. Еще позже снижается память, появляются слуховые, зрительные и обонятельные галлюцинации. Итог – деменция.

Профилактика

Лица с семейной историей болезни Гентингтона по понятным причинам обеспокоены тем, могут ли они передать мутационный ген своим детям. Эти люди могут рассмотреть варианты генетического тестирования и планирования семьи. На сегодняшний день имеются подходы к планированию семьи при болезни Гентингтона, благодаря которым у носителя мутации этого заболевания может родиться ребёнок без неё.

Если мутация гена болезни Гентингтона не передалась следующему поколению, то наследование заболевания прекращается

Родителю с мутационным геном может быть полезно встретиться с консультантом-генетиком. Врач обсудит потенциальные риски положительного результата теста и расскажет о способах обезопасить будущее потомство, таких как:

  • пренатальное тестирование гена;
  • экстракорпоральное оплодотворение донорской спермой или яйцеклеткой.

Другим вариантом для пар является так называемое оплодотворение в пробирке (in vitro) и предимплантационная генетическая диагностика. В этом случае яйцеклетка извлекается из яичников и оплодотворяется спермой отца в лаборатории. Эмбрионы исследуют на наличие генной мутации, и только зародыши с отрицательным результатом имплантируются в матку матери.

Способы диагностики

Хотя многие симптомы указывают на наличие такого заболевания, как хорея Гентингтона довольно точно, необходимо подтвердить диагноз специальными исследованиями. К самым основным из них относятся:

  1. Магнитно-резонансная или компьютерная томография. На них можно увидеть, увеличены ли желудочки мозга. Однако это обозначает, что заболевание уже изрядно развилось, и лечение должно было начаться давным-давно, поэтому для определения на ранних стадиях такой способ не подходит.
  2. Генетическое исследование на основе анализа крови. Если никаких нарушений не обнаружено, то с полной уверенностью можно заявить, что проявлений болезни у человека не будет в течение всей жизни, однако вот ложноположительные результаты при этом исследовании – не редкость. Тест скорее выявляет, есть ли вероятность возникновения заболевания.
  3. Функциональная нейровизуализация. Этот метод является наиболее действенным, так как позволяет выявить болезнь задолго до того, как появятся первые симптомы. Это позволяет своевременно назначить лечение и начать нелёгкую борьбу с болезнью.

Симптомы

Слово «хорея» переводится с греческого языка как «пляска». Ученый, открывший это заболевание в конце XIX века, назвал его так, потому что основные признаки его – непроизвольные движения мышц. Резкие взмахи конечностями, движения головой, «танцующая» походка – все это напоминает танец.

Такой гиперкинез постепенно нарастает, приводит к снижению тонуса мышц. Это затрудняет самые обычные произвольные движения. И если на ранних стадиях болезни пациент может сдержать двигательную активность, то при прогрессировании хорея приводит к невозможности обслуживать себя и передвигаться.

Читайте также:  Нистагм глазного яблока что это

Другими характерными симптомами хореи являются прогрессирующие нарушения в работе мозга и в психике. У больного не только снижается память, но и наблюдаются негативные изменения в эмоциональной и интеллектуальной сфере. Пациентов с хореей Гентингтона можно легко узнать по фото, так как они имеют характерные признаки во внешности.

При хорее Гентингтона не снижается чувствительность, не наблюдаются парезы. Не нарушается также функция других органов.

Наиболее характерными симптомами заболевания являются непроизвольные движения мышц

Двигательные нарушения

Начинается болезнь с появления неусидчивости, суетливых движений. Они могут быть беспорядочными, отрывистыми, даже «гротескными». Сначала такие движения не воспринимаются окружающими, как патология. Но постепенно снижается тонус мышц, и появляются более серьезные симптомы:

  • гримасничанье, необычная непроизвольная мимика, нахмуривание бровей, высовывание языка;
  • резкие взмахи конечностями, скрещивание рук и ног;
  • во время ходьбы больной непроизвольно кивает головой, походка становится раскачивающейся, танцующей;
  • нарушение речи в результате причмокивания, гримасничанья, постоянного шмыганья носом, непроизвольных звуков, вздохов;
  • характерен при хорее нистагм – горизонтальные или вертикальные быстрые движения глазными яблоками;
  • постепенно больные теряют способность передвигаться, одеваться и принимать пищу.

Гиперкинез стихает во время сна. Но при перевозбуждении или стрессе двигательные нарушения сильно нарастают. Поэтому очень важно для больного поддержание спокойной окружающей обстановки. Когда болезнь поражает детей, у них гиперкинез выражается чаще всего в появлении судорог, ригидности мышц, эпилептических припадков.

На поздних стадиях заболевания больной теряет способность ориентироваться в окружающей обстановке и не может обслуживать себя

Изменения в психике

Психические нарушения могут развиваться одновременно с гиперкинезом или появляются немного позже. При классическом варианте хореи Гентингтона более выраженными являются двигательные нарушения, но у некоторых пациентов быстрее происходит гибель нейронов, отвечающих за мышление. Признаки поражения психики, эмоциональной и интеллектуальной сферы могут быть такими:

  • снижение кратковременной, а потом долговременной памяти;
  • нарушение узнавания лиц, предметов;
  • вспыльчивость, раздражительность, паника – из-за этих признаков болезнь иногда принимают за шизофрению;
  • может быть депрессия, апатия, нарушение сна;
  • больные часто проявляют наклонности к суициду;
  • на поздних стадиях появляются галлюцинации, навязчивые идеи, немотивированная агрессия;
  • часто усиливаются вредные привычки и негативные наклонности.

Характерным симптомом хореи также является деменция или слабоумие. Оно прогрессирует очень медленно, и на ранних этапах заболевания почти незаметно. У пациента нарушено внимание, функции логического и абстрактного мышления, исчезает способность к самокритике.

Могут появиться различные фобии, бредовые идеи, мания преследования. Для более длительного сохранения сознания больного очень важна реабилитация и грамотный уход. Но для родных такой пациент – большое горе.

Ведь он перестает ориентироваться в окружающей обстановке, никого не узнает.

Желательно как можно раньше выявить наличие в крови дефектного гена, тогда можно продлить человеку жизнь и отсрочить развитие тяжелых нарушений

Лечение

Терапия чисто симптоматическая. Способов полностью излечить пациента от данной болезни не существует.

Однако есть некоторые медикаментозные препараты (например, Тетрабеназин), которые могут значительно облегчить симптоматические проявления.

Эти лекарства сглаживают течение болезни, избавляя пациента от чрезмерных патологических признаков.

Проявления гиперкинеза подавляются нейролептическими препаратами. Эти лекарства позволяют больному улучшить координацию движения и повысить мышечный тонус.

Для устранения симптомов психических и эмоциональных расстройств используют седативные препараты, лекарства на основе вальпроевой кислоты и лития, антидепрессанты и антипсихотики.

Лечение на начальных этапах болезни осуществляется с помощью превентивной терапии для замедления развития прогрессирующих симптомов.

Для пациентов с лёгкой и средней степенью слабоумия применяют психотерапию, терапию занятостью, когнитивные тренинги для развития интеллекта.

На этом этапе необходима психологическая работа с членами семьи больного и их инструктаж по правильному уходу за пациентом.

Особенности питания и образа жизни

По мере прогрессирования болезни Гентингтона функциональные способности человека постепенно ухудшаются и он становится всё более зависимым от опекунов. В конце концов больному потребуется постоянная посторонняя помощь при еде и питье. К этому человека необходимо готовить заранее.

  Что такое клещевой энцефалит, детально опишем его свойства

Пациентам на поздних стадиях болезни Гентингтона необходима посторонняя помощь в выполнении ежедневных задач

Существуют и другие особенности, с которыми столкнутся больные. В частности, вопросы, связанные с питанием и получением достаточного количества полезных веществ.

Люди с болезнью Гентингтона часто испытывают трудности с поддержанием здорового веса тела.

Проблемы с проглатыванием пищи, более высокие потребности в калориях из-за физических нагрузок или неизвестных проблем с метаболизмом могут стать причиной худобы.

Для получения адекватного количества питательных веществ приём пищи должен происходить 4–5 раз в день с использованием диетических добавок. Проблемы могут быть сведены к минимуму путём удаления отвлекающих факторов во время еды и выбора продуктов, которые легче потреблять и усваивать.

Управление когнитивными и психическими расстройствами

Семья и опекуны должны стараться создать комфортную среду для человека с болезнью Гентингтона. Методы структурирования жизни пациента включают:

  • использование календарей и расписаний для поддержания режима дня;
  • инициирование задач с помощью напоминаний;
  • организацию любого вида деятельности;
  • преодоление задач посредством дробления их на мелкие шаги;
  • создание спокойной и доброжелательной атмосферы;
  • устранение стрессовых факторов, которые могут вызывать вспышки агрессии, раздражительность, депрессию или другие проблемы.

Для детей или подростков школьного возраста необходимы консультации родителей со школьным персоналом для разработки соответствующего индивидуального плана обучения. Важно предоставление возможности человеку максимально поддерживать социальные взаимодействия и дружбу.

Прогноз

Что до перспектив развития болезни, то при хорее Гентингтона они, увы, весьма неутешительны: максимальный срок жизни больного даже с учётом того, что проводилось своевременное и правильное лечение, составляет примерно 15–20 лет.

По истечении этого срока человек становится абсолютно беспомощным. Его личность полностью и безвозвратно разрушается. Часто вскоре после этого наступает летальный исход, причём наиболее частая причина тому – самоубийство.

Связано это с различными причинами: порой больной понимает, что его ожидает в будущем, и не хочет стать обузой для окружающих, а порой из-за болезни человек попросту не осознаёт, что определёнными действиями может нанести себе вред.

В заключение стоит отметить, что хоть хорея Гентингтона – заболевание серьёзное, и симптомы его весьма тяжелы, не стоит опускать руки, если исследования подтвердили его наличие. Лечение, предписанное специализирующимися на этом заболевании врачами, может продлить срок полноценной жизни в весьма значительной мере. А это уже немало.

(1

Источник: https://gpk1.ru/zabolevaniya/sindrom-gentingtona.html

Хорея | Диагностика | Лечение

Хорея – это двигательное расстройство, которое проявляется непроизвольными, непредсказуемыми движениями в теле. Симптомы хореи могут варьировать от незначительных движений (например, неусидчивость, неловкость) до выраженных неконтролируемых движений в руках и ногах. Хорея так же может нарушать речь, глотание, позу и походку.

Хореические движения могут быть быстрыми и медленными, и клиническая картина хореи часто зависит от причины ее вызывающей. Симптомы могут быть следующими:

  • Непроизвольные движения конечностями, подергивания
  • «Рука доярки»: пациент сжимает и разжимает руку так, как будто доит корову
  • Непроизвольное высовывание языка
  • Танцующая походка
  • Гримасничание
  • Частое моргание, зажмуривание
  • Усиление жестикуляции и старание больного замаскировать непроизвольные движения под намеренные («псевдонамеренные»)
  • Может быть слабость в мышцах

Характерно, что хореические непроизвольные движения исчезают во сне.

Причины хореических гиперкинезов

Хорею могут вызывать разнообразные причины:

  • генетические аномалии, такие как болезнь Гентингтона и подобные ей заболевания
  • ВИЧ-инфекция
  • иммунные нарушения, такие как системная красная волчанка
  • состояния, связанные с инфекцией, такие как ревматическая хорея (хорея Сиденгама)
  • лекарственные препараты, включая леводопу, нейролептики и некоторые другие
  • метаболические и эндокринные нарушения, включая гипогликемию
  • беременность, так называемая «хорея беременных» (chorea gravidarum)
  • инсульт в определенных областях мозга
  • и другие более редкие причины

Диагностика

В связи с многообразием причин, вызывающих хорею, сбор истории развития заболевания, семейной истории является важным звеном диагностического поиска для хореического гиперкинеза. Так доктор может спросить у больного:

  • Когда появились первые симптомы?
  • Что может быть причиной улучшения или ухудшения симптомов хореи?
  • Есть похожие симптомы у кого-либо в Вашей семье?
  • Какие препараты Вы принимаете?

Дополнительная диагностика может быть полезна в определении причины хореи, перечень необходимых  методов определяет специалист.

Так, например, низкое содержание меди в крови может указывать на болезнь Вильсона, генетическое заболевание, которое может проявляться хореическим гиперкинезом.

Исследование на необычные эритроциты может выявить синдром хореи-акантоцитоза, а исследование крови на гормоны щитовидной и паращитовидных желез указать на метаболическую или эндокринную хорею. В некоторых случаях может быть полезно проведение магнитно-резонансной томографии.

Генетический тест на ряд наследственных типов хореи, в том числе хорею Гентингтона, также позволяет точно установить причину этого синдрома.

Лечение

Лечение хореи зависит от причины ее вызвавшей. Так, например, хорею Сиденгама можно вылечить приемом определенных антибиотиков. А хорея при болезни Гентингтона может быть скорректирована рядом специфических препаратов, в том числе нейролептиками. Хорея при болезни Паркинсона, связанная с побочными эффектами препаратов и эти  симптомы можно контролировать, модифицируя терапию.

Лекарственные средства

Большинство препаратов для лечения хореи блокируют передачу биологически активного вещества — дофамина.

Препараты, блокирующие дофаминовые рецепторы, облегчают  симптомы хореи. Эти препараты включают в себя галоперидол, оланзапин, кветиапин, рисперидон и другие препараты.

Другие препараты снижают количество дофамина в головном мозге, например резерпин и тетрабеназин. Препараты бензодиазепинового ряда также влияют на симптомы хореи, например, клоназепам.

Антиконвульсанты, снижающие количество спонтанных движений, также могут уменьшить симптомы хореи.

Ботулинические токсины (Ботокс, Диспорт, Ксеомин, Релатокс, Лантокс) может быть применена для лечения хореических гиперкинезов с целью уменьшения выраженности непроизвольных движений.

Ботулинотерапию будет эффективной, если хореические гиперкинезы носят ограниченный характер, например, в области нижней части лица, в области руки или ноги. Только опытный доктор может проводить эту процедуру.

Длительность эффекта от 3 до 6 месяцев.

Хирургические вмешательства

Глубокая стимуляция мозга (deep brain stimulation, DBS) является многообещающим способом хирургичекого лечения хореи. Если симптомы хореи не отвечают на лекарственные средства, может быть рекомендована эта процедура. Данное хирургическое вмешательство не излечивает хорею, однако помогает контролировать ее симптомы.

Уход на дому

Хорея повышает вероятность больного человека к спонтанным падениям. Уход на дому предполагает использование нескользящих поверхностей на лестницах, перилах, в ванной для предотвращения повреждений. Доктор может посоветовать средства и методы обеспечения безопасности такого пациента.

Прогноз 

Прогноз для данной группы пациентов зависит от причины, вызвавшей хореический гиперкинез. Так, хорея Гентингтона является неизлечимым заболеванием, в то время как хорею Сиденгама можно вылечить с помощью антибиотиков, хорея беременных обычно проходит в течение 6 недель после родоразрешения, а метаболическая и эндокринная хорея исчезают после нормализации баланса факторов в организме.

Какова бы ни была причина хореи, доктор может выработать наиболее подходящую данному пациенту тактику лечения.

Источник: http://sihat.pro/dlya-pacienta/chto-my-lechim/horeya/

Ссылка на основную публикацию