Сирингомиелия — что это такое?

Рассуждая о сирингомиелии, что это такое, специалисты подразумевают поражение структур нервной системы, при котором развиваются пузырьки либо полости непосредственно в ткани спинного мозга.

Патология считается врожденной и неизлечимой. Однако, непрерывное развитие медицины дает людям надежду. Лечение же им проводят симптоматическое – нейропротекторное, в отдельных случаях – хирургическое.

Как правило, сирингомиелия наследуется по мужской линии, носит семейный характер.

Причины

Окончательно сирингомиелия специалистами еще не изучена. Тем не менее, версий о причинах ее формирования выдвинуто множество.

Преобладает теория врожденного сбоя в глиальной ткани – чрезмерного деления клеток в структурах грудного либо шейного отдела спинного мозга, а также в паренхиме ствола внутричерепного мозга.

Чаще всего подобное возможно из-за нарушения закладки нервной трубки малыша при внутриутробном его развитии.

Сирингомиелия что это такое

В ряде ситуаций прогрессирующее заболевание центральной нервной системы обусловлено локальным повреждением спинного отдела позвоночника или же инфекционным процессом в его ткани. Элементы глии гибнут и формируются патологические полости, внутри которых скапливается ликвор.

До половины выявленных сирингомиелий приходится на аномалии стыка кранио-вертебральной зоны – места условного перехода костей черепа в структуры шейного отдела.

Они ведут к расширению части спинномозгового канала, на фоне чего и развиваются полости в паренхиме. Реже подобный сбой происходит из-за опухоли спинного мозга либо тяжелого течения рассеянного склероза, при котором возникают крупные очаги демиелинизации.

В 8–10% случаев установить причину сирингомиелии не удается – идиопатический вариант болезни.

Симптоматика

По мере прогрессирования сирингомиелии, симптомы ее становятся все более характерными. Патологии присущи три подгруппы клинических проявлений:

Нарушения чувствительности:

Тем не менее, человек сохраняет чувствительность к тактильным раздражителям, а также ощущение своего тела в пространстве, верхней его половины.

Нарушения функции движения:

  • неуклонное нарастание слабости мышечного тонуса;
  • парезы в отделах рук при сирингомиелии шейного и грудного отделов позвоночника;
  • частично усыхают мелкие мышцы – синдром «когтистой лапки»;
  • состояние сухожильных рефлексов резко изменено, вплоть до их максимального отсутствия;
  • при глиальных полостях в продолговатом мозге будут разрушаться ядра черепно-мозговых нервов – сбои глотания, речевой деятельности, ухудшение слуха.

Сосудистые нарушения:

  • вначале патологии клинические симптомы сводятся к гипергидрозу в верхних отделах тела;
  • изменение оттенка тканей – покраснение либо синюшность;
  • при прогрессировании – присоединяются сухость кожи, ее чрезмерное шелушение, образование трофических язв.

Так, истинная сирингомиелия будет сопровождаться иными врожденными аномалиями – раздвоением губы, искривлением позвоночника, неспецифичной формой ушных раковин. Эти явные внешние признаки позволяют врачам предположить, что у младенца присутствует сирингомиелия и сирингобульбия. Дальнейшие диагностические процедуры подтверждают предварительное заключение.

Проявляется сирингомиелитический синдром в раннем возрасте – резким похуданием верхних конечностей, слабостью в кистях рук, а также сбоем мелкой моторики и утратой кожной чувствительности.

Диагностика

Основана на тщательном сборе анамнеза больного — давность появления болей, снижения чувствительности в конечностях, имелись ли случаи подобных болезней в семье, а также на информации от неврологического осмотра врачом:

  • оценка зон парестезии;
  • выраженность снижения мышечного тонуса;
  • осмотр кожных покровов — присутствие рубцов, язвенных дефектов, очаги истончения.

Сирингомиелия что это такое

Огромное значение для дифференциальной диагностики с гидромиелией грудного отдела позвоночника имеет проведение лабораторно-инструментальных исследований:

  • электронейромиография — выявление признаков нарушения в проведении нервных импульсов;
  • КТ/ МРТ спинномозгового канала — установление, в каком отделе расположены патологические полости, их общие размеры;
  • исследование спинномозговой жидкости — перенесенные нейроинфекции;
  • рентгенография структурных отделов позвоночника — исключить травмы;
  • общий/биохимический анализы крови;
  • УЗИ спинномозговых структур;
  • иммунологическое обследование;
  • реоэнцефалография — оценка функционирования сосудов мозга.

Комплексность при сирингомиелии диагностики — это залог более благоприятного прогноза и раннего начала лечения. Специалисту проще разобраться в том, чем спровоцировано ухудшение самочувствия человека — гидромиейлией шейного отдела, аномалией Денди Уокера либо истинной сирингомиелией. Поэтому затягивать с консультацией врача не рекомендуется.

Тактика лечения

При раннем выявлении сирингомиелии, лечение заключается в подавлении процессов активного размножения клеток глии. Это позволяет приостановить прогрессирование патологии и уменьшить ее клинические проявления. Как правило, для этих целей проводят курсами рентгенотерапию — облучение отделов центрального мозга с сирингомиелией.

Дополнительно применяют лечение радиоактивным йодом либо молекулами фосфора.
Им присуще накапливаться в изменившихся элементах глии, с последующим их «облучением» изнутри. Для защиты ткани щитовидной железы больному предварительно рекомендуют прием раствора Люголя.

Медикаментозная терапия сирингомиелической кисты:

  • дегидратирующие средства — Ацетазоламид, либо Фуросемид;
  • витаминотерапия — подгруппа В, С, Е;
  • нейропротекторы — Глютаминовая кислота, Пирацетам;
  • различные анальгетики — Метамизол, Аминофеназол;
  • ганглиоблокаторы — к примеру, Пахикарпин.

Сирингомиелия что это такое

Условно новым лекарством в подавлении роста сирингомиелии называют Неостигмин — для коррекции скорости проведения нервных сигналов в спинномозговых отделах. Однако, это симптоматические меры, которые временно улучшают самочувствие людей.

Хирургические процедуры будут рекомендовано при значительном и быстро нарастающем неврологическом расстройстве из-за поражения отделов позвоночника на протяжении нескольких позвонков гидросирингомиелией. Его суть сводится к дренированию патологических полостей, иссечении спаек, устранения декомпрессии ткани мозга. Это улучшает общее состояние больного, повышает качество его жизни.

Прогноз

До 2/3 случаев болезни сирингомиелии приходится на медленно прогрессирующее течение заболевания — негативная симптоматика нарастает постепенно, на протяжении нескольких лет. Прогноз благоприятный — применяемое лечение позволяет замедлить патологический процесс в отделах мозга.

Около четверти случаев прогрессирование сирингомиелии происходит быстро — люди страдают от интенсивных приступов боли, парестезий, отсутствия возможности обслуживать себя. Тяжелые последствия характерны для сирингобульбии — при вовлечении в болезнь дыхательного/сердечнососудистого центра. Все это приводит к летальному исходу.

И только для 12—15 % людей прогноз максимально благоприятный — патология у них после первичной атаки переходит в стадию многолетней ремиссии. При комплексной и своевременной терапии сирингомиелии люди сохраняют свою трудоспособность.

Меры профилактика

Специфической профилактики сирингомиелии шейного отдела или грудного области спинного мозга не имеется. Ведь точной первопричины ее формирования не установлено.

Специалисты рекомендуют людям придерживаться методов вторичной профилактики:

  • избегать локальных и общих переохлаждений;
  • своевременно лечить хронические очаги инфекции;
  • воздержаться от тяжелого физического труда;
  • избегать сквозняков, психоэмоциональных потрясений, стрессов;
  • беречь поврежденные конечности от вторичного инфицирования;
  • отказаться от вредных индивидуальных привычек — употребления табачной, алкогольной продукции.

Необходимо придерживаться правильной, сбалансированной диеты — в рационе должны преобладать свежие овощи, а также фрукты, с комплексами витаминов и минералов.

Люди с сирингомиелией обязательно должны посещать невропатолога и проходить регулярные медицинские осмотры, обследования для контроля размеров полостей в отделах спинного мозга. Важно своевременно принимать профилактические курсы медикаментов, чтобы предупредить не только осложнения, но и прогрессирование сирингомиелии.

Источник: https://nerv-info.ru/tsentralnaya-nervnaya-sistema/siringomieliya-chto-eto-takoe-simptomy-i-lechenie

Аномалия арнольда-киари и сирингомиелия

Сирингомиелия что это такое       Вы находитесь на страницах информационного портала для пациентов с сирингомиелией и аномалией Арнольда-Киари.

Данный сайт создан специально для больных с этими редкими заболеваниями и их родственников. Учитывая малую информированность пациентов о своем заболевании, прогнозах и видах лечения, я постарался собрать и изложить на доступном языке всю необходимую информацию.

Результаты лечения сирингомиелии и аномалии Арнольда-Киари зависят от совместных усилий невролога, нейрохирурга, реабилитолога и, конечно же, ПАЦИЕНТА и его родственников. Надеюсь, что здесь вы найдете ответы на все интересующие Вас вопросы и сможете вместе с лечащим врачом принимать правильные совместные решения.

Думаю, что некоторая информация, изложенная здесь, будет интересна и докторам, занимающимся диагностикой и лечением этих заболеванй.

В своей практике мы нередко сталкиваемся с ситуацией, когда врач, поставив диагноз аномалии Киари или сирингомиелии, не знает что делать дальше с этими пациентами (как лечить, к каким специалистам направить) или считает эти заболевания неизлечимыми. Связано это с редкостью заболеваний.

Я надеюсь, что данный проект будет развиваться дальше, и мы будем постоянно находится “на связи”. Если будут появляться какие-то новые методы лечения или диагностики, постараюсь сразу же излагать это на страницах портала.

Так же, надеюсь на помощь пациентов в развитии этого сайта. На страницах форума вы можете общаться между собой, делиться новой информацией, помогать друг другу в поисках грамотных специалистов по лечению данных заболеваний.

Сирингомиелия что это такое

И еще, на мой взгляд, стоит задуматься о создании общества больных с аномалией Арнольда-Киари и сирингомиелией. Это позволит связываться с благотворительными фондами, принимать участие в научных конференциях, участвовать в разработках современных методов лечения. Подобные общества существуют во многих странах (ссылки на сайты этих обществ можно найти на странице полезных ссылок).

Источник: https://syringomyelia.ru/

Сирингомиелия

Патологию нервной системы, при которой в просвете спинного мозга формируются полости, называют сирингомиелией. Это заболевание имеет хроническое прогрессирующее течение.

Раньше патологию считали врожденной, но сегодня медикам удалось выяснить, что она может быть приобретенной. Эта болезнь неизлечима, грамотное лечение сирингомиелии поможет только остановить ее развитие, устранить некоторые симптомы.

Для этого проводится нейропротекторная терапия, а иногда – хирургическая.

Что это за болезнь

Далеко не все люди знают, что такое сирингомиелия. И это неудивительно, так как данная болезнь встречается редко. По статистике, патологию диагностируют у 7–9 человек из 100000. Как правило, мужчины страдают чаще, чем женщины. Средний возраст появления симптомов – 30 лет. Исследованием, а также лечением сирингомиелии занимается неврология.

Сирингомиелия (болезнь Морвана, спинальный глиоз) возникает из-за того, что расширяется спинномозговой канал.

Читайте также:  Полинейропатия верхних и нижних конечностей симптомы лечение

Это случается, когда цереброспинальная (спинномозговая) жидкость наталкивается на какое-то препятствие, обходит его, а под давлением постепенно формируются патологические полости.

Тогда в спинном мозге разрастается нейроглии (клетки мозга, которые не передают импульс). По этой причине нарушается передача импульса между мозгом и органами.

В большинстве случаев болезнь Морвана врожденная, она возникает в период внутриутробного развития, когда нарушается закладка спинного мозга, из-за этого повреждается серое вещество. Вызвать сирингомиелию могут некоторые врожденные патологии отдельных структур мозга. Приобретенный спинальный глиоз может быть вызван травмами, онкологическими или воспалительными заболеваниями.

Справка. Патологические полости в веществе спинного мозга появляются раньше, чем возникают характерные симптомы.

Медики выделяют следующие типы сирингомиелии:

  • Сообщающаяся. Сирингомиелическая киста соединяется с подпаутинным пространством (область между мягкой и паутинной оболочкой, заполненная ликвором).
  • Вызванная патологией развития краниовертебрального перехода (граница между основанием черепа и верхне-шейным отделом позвоночника).
  • Связанная с определенными заболеваниями основания черепа (кисты, опухоли).
  • Посттравматическая болезнь Морвана. На участке повреждения формируется полость, которая может распространяться на другие участки спинного мозга.
  • Вызванная опухолями спинного мозга.
  • Сирингомиелия, которую вызывают образования неопухолевого происхождения – межпозвонковые грыжи, очаги демиелинизации (участки разрушения миелиновой оболочки).
  • Идиопатическая. Причины патологии неизвестны.
  • В зависимости от расположения полости по отношению к центральному каналу различают такие виды патологии: несообщающуюся центроканальную (сирингомиелия), сообщающуюся центроканальную (гидросирингомиелия), несообщающуюся экстраканальную (гидромиелия).
  • Однако медики могут использовать один термин для названия одной и той же болезни.
  • В зависимости от отделов поражения спинного мозга различают такие формы спинального глиоза:

Воспаление спинного мозга и его симптомы

  • Заднероговой – нарушается функциональность задних рогов спинного мозга.
  • Переднероговой – поражаются передние рога.
  • Вегетативно-трофический – нарушаются функции спинномозговых узлов.
  • Бульбарный – изменения касаются ствола головного мозга.
  • Комбинированный – сочетаются несколько форм патологии.

В зависимости от того, как распространяется патология, выделяют такие формы сирингомиелии:

  • шейного отдела позвоночника;
  • шейно-грудная сирингомиелия;
  • грудного отдела позвоночника;
  • пояснично-крестцового сегмента;
  • стволовая (нижний отдел головного мозга);
  • стволово-спинальная (поражение ствола головного и спинного мозга).

По течению патологии различают 2 стадии сирингомиелии: нарастание и стабилизация. В первом случае постепенно нарастают неврологические нарушения, а во втором – симптоматика перестает нарастать, но дефект сохраняется.

Опасность патологии в том, что прогрессирует она медленно и незаметно.

Медики выделяют основные причины заболевания:

  • Врожденная патология развития нервной системы.
  • Изменение проходимости подпаутинного пространства на участке перехода черепа в позвоночник.
  • Сужение шейного отдела позвоночника.
  • Осложнения после травмы позвоночного столба или спинного мозга.
  • Новообразования мозга и черепа на участке заднего черепного углубления.

Точные причины сирингомиелии неизвестны, ясно только то, что болезнь может быть врожденной или приобретенной.

Как правило, спинальный глиоз вызван нарушениями развития нервной системы у эмбриона. Тогда задний шов на участке, где соединяются части мозговой трубки, формируется немного медленнее, чем нужно. Из-за этого нарушается созревание нейроглии (глиальные клетки), как следствие, некоторые клетки сохраняют способность к росту.

Существует еще несколько версий развития сирингомиелии. Медики выявили, что аномальные полости могут сообщаться с центральным каналом или нет. Соединительные типы патологии возникают в результате нарушения развития мозговой трубки, а несовместимые – из-за травм, инфекций и т. д.

В 2/3 случаях сирингомиелию вызывает аномалия Арнольда-Киари, при которой отдел мозга с мозжечком слишком узкий и сжимает его. Патологические полости чаще всего располагаются в шейном или грудном отделе, реже – в поясничном.

Болезнь может вызвать синдром Денди-Уокера, при котором расширяется четвертый желудочек и формируется ликворная киста в заднем черепном углублении.

Сирингобульбия возникает, если полость образуется не только в веществе спинного мозга, но и стволе (продолговатый мозг).

Приобретенная патология может быть вызвана опухолями затылочного отверстия, травмами спинного и головного мозга, воспалительными процессами. Однако врожденные формы заболевания встречаются чаще.

Таким образом, сирингомиелия – это группа заболеваний, при которых в спинном мозге образуются специфические полости из-за целого ряда причин.

Симптомы

Болезнь Морвана развивается постепенно, поэтому ранние признаки тяжело заметить, это связано с увеличением полостей. Нередко первые проявления возникают после кашля или чихания, с которым потом и связывают заболевание.

Сирингомиелия что это такое На ранних этапах сирингомиелии чаще всего возникает боль и нарушается чувствительность

Внимание. Патологические полости могут сжимать чувствительные, двигательные нейроны, то есть речь идет о чувствительной и двигательной форме сирингомиелии. О трофическом типе заболевания говорят при компрессии боковых рогов спинного мозга. Комбинированная форма является следствием длительного патологического процесса.

При сжатии полостями чувствительных нейронов на участке шейного или грудного сегмента спинного мозга в первую очередь исчезает болевая и температурная чувствительность рук. При компрессии двигательных проводников возникает слабость мышц, а чувствительность сохраняется. На ранних этапах чаще встречается чувствительный тип патологии, который проявляется болью, нарушением чувствительности.

При локализации кисты на участке шейно-грудного сегмента возникают боли в шее и плечах тупого, ноющего характера, они могут быть жгучими, возникать периодически или быть постоянными.

Больной не чувствует боли, влияния высоких температур в верхней части тела, руках. Поэтому у человека часто появляются рубцы и ожоги, так как он просто не чувствует травмирующего воздействия.

По мере увеличения полостей повреждаются нейроны глубокой чувствительности, тогда происходит нарушение всех видов ощущений.

Если патологическое образование размещено на участке пояснично-крестцового сегмента, то вышеописанные нарушения возникают в ногах.

Двигательный тип сирингомиелии связан с компрессией передних рогов. Тогда у больного непроизвольно подергиваются мышцы, снижается их тонус, они ослабляются, сухожилия не реагируют на раздражение. Спустя неделю мышцы еще больше ослабевают, истончаются.

При сжатии передних рогов, а также передних и боковых канатиков возникает слабость мышц, но при этом их тонус повышается, появляются патологические рефлексы. Кроме того, нарушается функциональность органов малого таза, тогда больной страдает от непроизвольного мочеиспускания, дефекации.

При трофической форме, когда сдавливаются боковые рога, наблюдается утолщение, сухость, шершавость кожных покровов. У пациента синеют кисти, повышается хрупкость ногтей, возникают гнойные воспаления. Также волосяной покров становится более густым, появляются пигментные пятна, повышается потоотделение.

Ранения на руках медленно заживают, осложняются инфекцией, это приводит к флегмонам, свищам, остеомиелиту (гнойный процесс в кости). У некоторых больных возможна сильная деформация суставов рук. При этом боль отсутствует, так как поражены чувствительные нейроны, а хруст костей слышен. Суставные поверхности постепенно разрушаются, развивается остеопороз, возникают патологические переломы.

Таким образом, происходит расплавление костей, поэтому вполне возможна инвалидность.

При локализации полости на участке шейного и грудного сегмента возможен птоз (опущение), сужение зрачка, западение глазного яблока. Эти симптомы вызваны поражением вегетативных нейронов.

При сирингобульбии поражаются черепно-мозговые нервы, что проявляется такими признаками:

  • уменьшение объема языка, ограничение его подвижности;
  • нарушение речи;
  • гнусавость в голосе;
  • поперхивание во время еды;
  • осиплость голоса;
  • расстройства вкуса;
  • потеря чувствительности, ослабление, истончение мышц лица;
  • парез мягкого неба;
  • расстройства дыхания.

Эта разновидность патологии проявляется нарушением координации, шаткостью походки, вертиго (кружится голова), непроизвольными хаотичными движениями глаз, расстройствами слуха.

По мере развития болезни Морвана у больного появляются все виды расстройств. Болезнь может развиваться на протяжении нескольких десятков лет. Иногда наступают периоды относительной ремиссии, тогда состояние больного стабилизируется и новые симптомы не появляются.

Диагностические меры

Диагностика начинается со сбора анамнеза, врача интересует, как давно появились признаки сирингомиелии, имелись ли случаи заболевания у родных. Во время неврологического осмотра врач оценивает зоны потери чувствительности, тонус мышц, осматривает кожные покровы на предмет наличия рубцов, язв, участков истончения.

Чтобы подтвердить диагноз, могут использоваться такие методы исследования:

  • Электронейромиография позволяет оценить передачу нервного импульса.
  • МРТ – это наиболее информативный способ определения локализации полостей, из размеров.
  • Лабораторное исследование цереброспинальной жидкости позволяет определить нейроинфекции.
  • Рентген или КТ применяют, чтобы обнаружить травмы позвоночника.
  • Клиническое и биохимическое исследование крови.
  • УЗИ позволит оценить состояние отдельных структур спинного мозга.
  • Реоэнцефалография используется для проверки функциональности мозговых сосудов.

Также может понадобиться иммунограмма, которая позволяет оценить иммунный статус пациента.

Вышеописанные исследования помогут точно установить диагноз, составить тактику лечения, а также отличить сирингомиелию от гидромиелии, аномалии Денди-Уокера и т. д.

Принципы лечения

Болезнь Морвана нельзя вылечить полностью. Качественная терапия поможет затормозить патологический процесс, повысить качество жизни больного, уменьшить выраженность симптомов.

Сирингомиелия что это такое При сирингомиелии показаны обезболивающие препараты, медикаменты, которые улучшают кровообращение и обменные процессы в нервной ткани

Больной должен избегать травм пораженных болезнью участков тела. Из-за нарушения чувствительности он не ощутит порез или ожог. А раны медленно заживают из-за нарушения кровообращения, часто осложняются инфекцией.

На ранних этапах патологии назначают рентгенотерапию. После облучения спинного мозга клетки перестают размножаться, тогда новые полости не появятся. Пациент должен пройти несколько курсов, перерыв между ними составляет от полугода до нескольких лет.

При сирингомиелии назначают следующие препараты:

  • Обезболивающие. Анальгетики (Кетанов, Анальгин), НПВС (Диклофенак, Ибупрофен) помогут купировать боль. Если болевая реакция слишком сильная, то пациенту назначают противоэпилептические средства (Габапентин, Прегабалин), антидепрессанты (Амитриптилин).
  • Лекарственные средства, которые улучшают кровообращение, а также обменные процессы в нервной ткани: Пирацетам, Никотиновая, Глутаминовая кислота и т. д.
  • Препараты на основе витаминов группы В: Мильгамма, Нейровитан, Нейрорубин, а также витамин С.
  • Диуретики уменьшают количество спинномозговой жидкости: Фуросемид, Диакарб.
  • Антихолинэстеразные средства помогают улучшить нервно-мышечную проводимость: Прозерин, Нейромидин.
Читайте также:  Мигрень симптомы и лечение

Эти препараты влияют только на симптомы, но рост полостей не останавливают.

Дополнить лечение можно физиотерапевтическими процедурами:

  • Радоновые ванны.
  • Ультравысокочастотная терапия.
  • Электрофорез.

Также многим пациентам помогает ослабить боль рефлексотерапия.

В некоторых случаях не обойтись без операции:

  • Сирингомиелия быстро прогрессирует.
  • Нарастание нарушений циркуляции цереброспинальной жидкости.
  • Комбинированные формы сирингомиелии (комбинация полостей в спинном и продолговатом мозге с патологиями карниовертебрального перехода).

Хирург может дренировать патологические полости, шунтировать их (с отведением ликвора в брюшное пространство), рассечь спайки, которые сжимают спинной мозг, освободить от компрессии карниовертебральный переход. После операции состояние пациента улучшается на некоторое время, но он не выздоравливает.

Существует еще один метод хирургического лечения, который заключается в рассечении концевой нити в области копчика. Тогда ослабляется натяжение спинного мозга и восстанавливается нормальный ток крови. Однако этот метод еще не до конца изучен.

Отзывы

По отзывам больных, главное, найти хорошего врача, который точно установит диагноз, а также составит схему лечения. Некоторым из них пришлось делать операцию, однако после этого их состояние улучшилось. Другие до сих пор в поисках подходящего метода терапии.

Светлана, 36 лет: «Я обратилась к невропатологу после появления болей в области шеи и плеч, онемения рук и т. д. Мне назначили МРТ, после чего выявили сирингомиелию. Узнав свой диагноз, я начала искать хорошего специалиста и таки нашла. После целого комплекса исследований врач подтвердил диагноз и сказал, что мне нужна операция.

После этой новости я начала срочно делать квоту, так как состояние мое не улучшалось, а тянуть я не могла. Мне сделали операцию, а через 8–10 дней я отправилась домой. Мне назначили медикаменты и дали советы, как себя вести во время реабилитации. Некоторое время еще болела шея, но постепенно неприятные симптомы начали исчезать.

Прошло уже полгода, я чувствую себя нормально, периодически прохожу курс физиотерапии, принимаю медикаменты».

Сергей, 42 года: «У меня выявили сирингомиелию примерно 2 года назад. Меня прооперировали, так как болезнь быстро прогрессировала. Сейчас чувствую себя намного лучше, нет тех болей, усталости в руках, ощущения беспомощности, что были до начала лечения. Продолжаю время от времени принимать препараты, которые назначил врач, хожу на электрофорез. Пока все хорошо».

Игорь, 38 лет: Я уже около года безуспешно пытаюсь улучшить свое состояние при сирингомиелии, но пока не удается.

Долго ходил по врачам, мне назначали радиотерапию, медикаменты, даже пережил операцию, но пока состояние только ухудшается. Я так подозреваю, что проблема во врачах, поэтому пытаюсь найти хорошего специалиста.

Останавливаться не собираюсь, так как я еще молод. Всем, у кого подобная проблема, желаю не сдаваться».

Сирингомиелия бывает врожденной и приобретенной. Патология проявляется болью, нарушением чувствительности, ослаблением мышц, а в будущем даже параличом. Болезнь Морвана неизлечима, однако грамотная терапия помогает остановить рост патологических полостей, повысить качество жизни больного, ослабить специфические симптомы.

В состав комплексной терапии может входить коррекция образа жизни, рентгенотерапия, физиолечение, прием медикаментов. При быстром прогрессировании патологии необходима операция. При своевременном и комплексном лечении больным удается добиться длительной ремиссии и сохранить трудоспособность.

Чтобы достичь этой цели, важно найти опытного невропатолога.

Источник: https://spina.guru/bolezni/siringomieliya

Сирингомиелия

Сирингомиелия — это заболевание центральной нервной системы, для которого характерно хроническое медленно прогрессирующее течение. Анатомическая суть заключается в образовании вытянутых в длину полостей в спинном мозге. В ситуациях, когда полостные образования выходят за пределы спинного мозга и переходят в область ствола продолговатого мозга, патология носит название сирингобульбия.

Содержание статьи:

Сирингомиелия что это такое

Патология заключается в чрезмерном разрастании, а затем отмирании глиальных клеток, которые выполняют опорную и защитную функцию в нервных тканях.

Глиальных клеток намного больше, чем нейронов, которые они защищают.

В нормальном состоянии слой глия составляет около половины всей нервной ткани и помимо основных функций играет важную роль в обменных процессах, участвует в образовании защитного слоя нейронов миелина.

При нарушении количества и качества глиальных клеток в нервных тканях образуются пустоты, соответственно прекращается нормальное взаимодействие нервных клеток и создается угроза для нейронов.

Образованные полости в нервной ткани наполняются жидкостью (ликовром), увеличиваются в размерах, провоцируя разрастание кист, которые сдавливают нервные окончания.

Патологический процесс при сирингомиелии локализуется чаще всего в верхних отделах спинного мозга — шейном и верхнегрудном.

В клинической неврологии различают несколько причинных факторов данного заболевания:

  1. Истинная или идиопатическая сирингомиелия — это врожденное заболевание, которое вызвано нарушением развития спинного мозга в период внутриутробного эмбрионального развития.
  2. Посттравматическая сирингомиелия — приобретенная форма заболевания, вызванная травмами позвоночника.
  3. Сирингомиелия, спровоцированная спинальной арахнопатией (хроническое люмбаго) или арахноидитами, возникает чаще всего как осложнение после оперативного вмешательства по поводу межпозвонковых грыж верхнего отдела позвоночника.
  4. Сирингомиелия как следствие опухолевых образований спинного мозга (опухоль большого затылочного отверстия, киста заднечерепной ямки, внутримозговые опухоли, экстрамедуллярные кисты и опухоли), сдавливания (стеноза) нервных окончаний.
  5. Сирингомиелия, вызванная сдавливанием спинного мозга неопухолевыми образованиями, например, межпозвонковыми грыжами.

О причинах развития сирингомиелии достоверно неизвестно, несмотря на множество исследований и попыток выявить факторы, провоцирующие начало заболевания. Врожденная патология возникает из-за нарушений развития спинного мозга на стадии внутриутробного развития эмбриона.

Достоверные сведения о факторах, которые приводят к развитию внутриутробных дефектов тканей спинного мозга неизвестны. Теоретически нарушения формирования нервных клеток связаны с неправильным питанием, алкоголизмом, инфекционными болезнями, воздействием радиации во время беременности.

Вторичная или приобретенная сирингомиелия может развиваться как следствие и осложнение таких заболеваний как опухоли, нарушения кровообращения, травмы, тяжелые физические нагрузки.

Последние исследования доказывают, что при недостаточном кровоснабжении центрального канала спинного мозга происходят патологические процессы, приводящие к отмиранию глиальных клеток.

Место отмерших клеток занимает межклеточная жидкость, что приводит к образованию кисты в центральном стволе спинного мозга.

Симптомы сирингомиелии

Длительный период заболевание может протекать без явных признаков, что существенно затрудняет его своевременное диагностирование. Для сирингомиелии характерными являются таким симптомы:

  1. Сегментарные диссоциированные нарушения чувствительности, при которых кожные покровы пациента теряют способность ощущать боль, прикосновение и температурные воздействия. В зависимости от степени заболевания области тела, которые теряют чувствительность, могут иметь различный размер. По типу распространения их называют по форме — тип «воротника», «полукуртки» и «куртки».
  2. В дальнейшем эти симптомы могут перейти от расстройства кожной чувствительности к более глубокой форме — потере ощущений в суставах и мышцах.
  3. Характерным признаком болезни является резкое снижение объема мышц, вплоть до атрофии и нарушения подвижности рук.
  4. В области поражения нередко появляются сосудистые нарушения и трофические язвы.
  5. Заболевание часто сопровождается продолжительными приступами тупой ноющей боли в области шеи, груди, между лопаток, в плечевых суставах и руках.
  6. В зависимости от области поражения нервной ткани у больных происходят утолщения кожных покровов, уплотнение и деформация суставов.
  7. Остеопороз — одно из частых проявлений заболевания. Из-за нарушения обменных процессов из костей вымывается кальций, от чего они становятся очень хрупкими, что чревато переломами и вывихами суставов.
  8. При прогрессировании болезни у пациента развивается атрофический паралич рук. При вовлечении в патологический процесс ствола мозга отмечаются потеря чувствительности и парез лица, опущение века, атрофия языка, нарушение слуха, глотательной и речевой функции.
  9. При сирингомиелии верхнегрудного отдела может произойти деформация скелета (кифосколиоз.)
  10. Вегетативные нарушения проявляются в виде повышенного потоотделения в области поражения, изменении нормального оттенка кожи в сторону покраснения или синюшности.
  11. У пациентов с диагнозом сирингомиелия очень плохо заживают раны, даже незначительные повреждения и трещины. Нередко на коже образуются пятна и поражаются ногтевые пластины.

Диагностика сирингомиелии

Для выявления типа сирингомиелии, характера развития и степени заболевания используются такие методы диагностики:

  1. Магнитно-резонансная томография позвоночника в различных проекциях — основной метод при диагностике заболевания. Исследование позволяет наглядно визуализировать состояние спинного мозга, достоверно выяснить область и характер поражения нервных тканей.
  2. Рентгенологическое исследование проводится для выявления нарушения костных тканей, атрофических и гипертрофических процессов, остеопороза, оценки состояния и степени поражения поврежденных суставов.
  3. Электромиография проводится чаще всего в том случае, когда нет возможности применить МРТ. Этот метод дает возможность оценить степень нарушений двигательных нейронов через биоэлектрические сигналы, подающиеся от спинного мозга.
  4. Отоневрологическое исследование имеет ценность при подозрении на развитие сирингобульбии и поражении нервных тканей ствола мозга.

Немаловажно в процессе диагностики сирингомиелии оценить психологическое состояние пациента, поэтому желательно включить в перечень исследований консультацию психолога.

Осложнения при сирингомиелии

Сирингомиелия провоцирует ряд заболеваний внутренних органов — нередко сопутствующими патологиями являются язвы желудка, нарушение работы эндокринных желез (гипофиза, надпочечников). Из-за нарушения кровеносного снабжения возможно развитие кислородного голодания сердечной мышцы.

При добавлении вторичного инфицирования у пациента могут быть вовлечены в патологический процесс органы дыхания (бронхопневмония) и мочеполовая система (пиелонефрит, уретрит). Опасность перетекания болезни в ствол мозга заключается в возможности развития бульбарного паралича, который приводит к остановке дыхания.

Лечение сирингомиелии

На данный момент полное излечение от сирингомиелии невозможно. С помощью терапевтических и профилактических методов у специалистов неврологов есть возможность снять острые симптомы и остановить развитие заболевания.

Прогресс лечения в большой степени зависит от того, на какой стадии болезнь выявлена. На начальном этапе, когда в тканях спинного мозга происходит патологическое размножение глиальных клеток, терапия направлена на подавление их роста. Для этой цели используются такие методы:

  1. Рентгенотерапия — облучение пораженной области спинного мозга. Основное назначение этого метода заключается в прекращении роста глия. В последние годы эффективность данной методики все чаще стоит под вопросом из-за того, что болезнь в большинстве случаев удается лишь незначительно приостановить, но она продолжает прогрессировать.
  2. Лечение радиоактивным йодом — признанный метод с использованием изотопа йода I-131. Препарат принимается в виде капсул, доза рассчитывается индивидуально для каждого пациента. Радиоактивный йод приостанавливает размножение глиальных клеток и служит профилактикой образования полостей.
  3. Медикаментозная терапия предназначена для облегчения состояния больного. Проводится курсами раз в полгода и включает целый комплекс препаратов для снятия болей (анальгетики, НПВС), средства для улучшения кровообращения и обменных процессов, витамины, препараты для выведения ликвора, антихолинэстеразные средства для улучшения проводимости нервного сигнала. Помимо этого, в некоторых случаях существует необходимость в антиконвульсивных препаратах и антидепрессантах.
  4. Физиотерапевтические методики направлены на снятие болевого синдрома и улучшение подвижности. Наиболее эффективно в этих случаях применение УВЧ, радоновых ванн, электрофореза, иглоукалывания, лечебной физкультуры, массажа.
Читайте также:  Внутренняя гидроцефалия что это такое

Вопрос об оперативном вмешательстве встает в самых крайних случаях при быстро прогрессирующей форме заболевания, нарушении оттока ликвора от головного мозга, сложном сочетании сирингомиелии с аномалиями краниовертебрального перехода. Хирургическое вмешательство может иметь различный характер — дренирование и шунтирование полостей, декомпрессия позвоночника, рассечение спаек, образующих стеноз спинного мозга.

Операция не способна полностью избавить пациента от заболевания, поэтому назначается лишь в исключительных случаях. Одним из новых методов лечения болезни является рассечение концевой нити спинного мозга. Суть ее построена на теории о том, что причина врожденной сирингомиелии и сколиоза — нарушение кровоснабжения спинного мозга из-за его растяжения.

Прогноз при сирингомиелии

Заболевание не сокращает продолжительность жизни пациента. При проведении регулярного комплексного лечения и постоянном контроле за состоянием больного он может вести нормальный образ жизни. Угрозу для жизни представляет сирингобульбия, так как в патологический процесс вовлекаются органы дыхания и мочеполовой системы.

Профилактика сирингомиелии

Меры профилактики касаются в первую очередь избегания опасности инфекционных заболеваний, которые могут спровоцировать прогрессирование болезни и чреваты сепсисом. Больным рекомендуется вести здоровый образ жизни, полноценно и правильно питаться, регулярно проходить лечение у невролога.

Источник: https://www.mosmedportal.ru/illness/siringomieliya/

Сирингомиелия (сирингобульбомиелия, болезнь Морвана)

Точная причина развития заболевания неизвестна. Оно может быть врожденным или приобретенным (в результате травмы спинного мозга, туберкулезного его поражения или как осложнение спинальной анестезии).

Местом локализации патологического процесса являются шейный и верхнегрудной отделы спинного мозга. Считается, что основой развития сирингомиелии является аномалия развития нервной системы в эмбриональном периоде.

Это так называемая «дизрафия», при которой задний шов в месте, где смыкаются части мозговой трубки, образуется с замедлением. В результате этого происходит нарушение созревания глиальных клеток. В результате этого некоторые клетки глии сохраняют способность к росту.

Однако это не единственная причина возникновения сирингомиелии.

Патоморфологические исследования выявляют продольные полости в спинном мозге, которые сочетаются или не сообщаются центральным каналом спинного мозга.

Считается, что соединительные формы связаны с дефектом развития первичной мозговой трубки, а несовместимое — с травмами, инфекциями и т. д. В 2/3 случаев сирингомиелия сочетается с синдромом Киари.

Считается, что полости возникают вследствие повышенного давления ликвора на стенки центрального канала спинного мозга при наличии препятствий для его свободного оттока.

Полости содержатся в шейном, грудном, редко в поясничном отделе спинного мозга, в стволе мозга, а иногда даже в области внутренней капсулы (сирингоэнцефалия). Они приводят к разрушению нейронов задних, а затем боковых и передних рогов спинного мозга и компрессии проводящих путей с соответствующей симптоматикой.

Среди заболевших преобладают мужчины (соотношение 2:1 к женщинам). Начинается заболевание в достаточно молодом возрасте и проявляется обычно в возрасте 30−40 лет. Что интересно, полости в мозге образуются значительно раньше. Чем появляются клинические признаки заболевания.

Типы сирингомиелии по Barnet

  1. Сообщающаяся сирингомиелия. Полость сообщается с субарахноидальным пространством.
  2. Обусловленная аномалией развития краниовертебрального перехода.
  3. Обусловленная некоторыми заболеваниями основания черепа (кисты, опухоли черепных ямок).
  4. Посттравматическая сирингомиелия. В том месте, где локализовалось повреждение образуется киста,которая может распространиться далее на спинной мозг.
  5. Обусловленная опухолями спинного мозга.
  6. Сирингомиелия, как следствие сдавления спинного мозга элементами не являющимися опухолью.
  7. Идиопатическая сирингомиелия — форма заболевания, при которой точную причину развития его установить не удается.

Предложена также классификация сирингомиелий, основанная на данных, которые получены при проведении магнитно-резонансной томографии

Выделяются следующие типы сирингомиелии:

  • сирингомиелия сообщающаяся центральноканальная (10−15%);
  • сирингомиелия несообщающаяся центральноканальная (75%);
  • экстраканальная сирингомиелия (10%).

Основные причины сирингомиелии:

  • аномалия эмбрионального развития нервной системы;
  • изменение проходимости субарахноидального пространства на уровне черепно-позвоночного перехода и на уровне шеи;
  • стеноз шейного отдела позвоночного столба;
  • осложнения после травмирования позвоночника и спинного мозга;
  • опухоли мозга и новообразования черепа в области задней черепной ямки.

Начало заболевания, как правило, постепенное. Иногда манифестацию первых симптомов провоцирует кашель, чихание, физическая нагрузка. К наиболее ранним проявлением относятся похудание, слабость мелких мышц кистей рук и утрата чувствительности в ней. В дальнейшем нарушение чувствительности распространяется на другие части тела.

Раньше всего возникает утрата болевой и температурной чувствительности, такие образом больные могут причинять себе глубокие порезы и ожоги, вовремя не отдернув руку или не отстранившись от источника огня. По началу такие травмы игнорируются больными, как бытовые и обыденные, однако патологическая особенность кожи становится очевидной при прогрессировании заболевания.

Нередки атипичные формы выпадения чувствительности кожи — в виде «полосок», «пятен», «воротника» на лице, шее, животе. В этом случае участки кожи с отсутствием чувствительности чередуются с нормальными зонами. Еще одним частым симптомов являются спонтанные боли, которые могут быть жгучими, острыми или стреляющими.

Односторонние боли в лице или руке могут быть даже первыми проявлениями болезни, после которых уже следует нарушение чувствительности.

С прогрессированием заболевания появляются двигательные нарушения — слабость и уменьшения объема мышц. Снижение мышечного тонуса и слабость появляются в кистях и затем распространяются по всей руке. В дальнейшем отмечается похудание мышц предплечья, плеча, грудной клетки.

Наряду с двигательными нарушениями, происходит расстройство потоотделения — уменьшение или отсутствие пота. Однако, возможно и патологическое повышение потоотделение, которое происходит спонтанно или рефлекторно при употреблении горячей или острой пищи.

Наблюдается изменение структуры суставов и костей — их атрофия и вымывание кальция, — из-за чего кости становятся хрупкими и подвержены переломам и трещинам. При этом, повреждения костей и суставов часто безболезненны.

Кроме этого, для больных с сирингомиелией характерен дизрафический статус, оказывается сочетанием различных признаков: деформация грудной клетки, искривление пальцев, кифосколиоз,непропорционально длинные руки относительно туловища, шейное ребро, базилярная импрессия,конкресценция тел шейных позвонков, гидроцефалия, полая стопа, spina bifida и др.

Формы

В зависимости от уровня поражения спинного мозга выделяют следующие формы сирингомиелии:

  • заднероговую — в основном нарушается функция задних рогов спинного мозга;
  • переднероговую — в основном нарушается функция передних рогов спинного мозга;
  • вегетативно-трофическую — основные изменения наблюдаются в спинно-мозговых узлах;
  • бульбарную — в процесс вовлекается ствол головного мозга, то есть процесс распространяется вверх;
  • смешанную — сочетает в себе признаки нескольких форм.

По распространенности процесса выделяют следующие формы сирингомиелии:

  • шейного отдела спинного мозга;
  • грудного отдела спинного мозга;
  • пояснично-крестцового отдела спинного мозга;
  • стволовую (нижняя часть головного мозга);
  • стволово-спинальную (сочетание поражения ствола мозга и спинного мозга).

Различают следующие стадии сирингомиелии:

  • нарастание клинической симптоматики — происходит постепенное нарастание неврологических нарушений;
  • стабилизацию — нарастание симптоматики прекращается, имеющийся дефект сохраняется.

Эта болезнь прогрессирует очень медленно, тем она и опасна. Сирингобульбия — вариант течения сирингомиелии, при котором происходит распространение патологического процесса на каудальный отдел ствола мозга. Позже постепенно нарастают нарушения речи, глотания, дыхания (бульбарный парез), развиваются атрофии языка, мягкого неба и половины лица.

При сирингомиелии может произойти присоединение вторичной инфекции с развитием бронхопневмонии или урологических заболеваний (уретрит, пиелонефрит). Развитие бульбарного паралича при сирингобульбии может привести к остановке дыхания и смерти пациента.

Лечение заболевания

Лечение преимущественно симптоматическое. В начальном периоде сирингомиелии, когда происходит активное размножение глии, применяют методы лечения, направленные на подавление этого процесса. Такое лечение позволяет остановить прогрессирование заболевания и уменьшить его проявления.

С этой целью применяют рентгенотерапию — облучение пораженных сегментов спинного мозга и лечение радиоактивным йодом или фосфором, которые имеют свойство накапливаться в быстро размножающихся клетках глии и облучать их «изнутри».

Перед лечением сирингомиелии радиоактивным йодом пациенту назначают раствор Люголя, йод из которого заполняет клетки щитовидной железы и тем самым защищает их от проникновения радиоактивного йода. Тяжелая боль утоляют антидепрессантами.

Нехирургическое лечение:

  • витаминотерапия (группа В, А, D, E, K);
  • препараты, улучшающие питание нервной ткани (ноотропы);
  • относительно новым методом в лечении сирингомиелии является терапия прозерином, улучшающим проведение нервных импульсов. Но она не направлена на причину заболевания, а лишь позволяет временно улучшить нервно-мышечное проведение. Возможно сочетание прозериновой терапии с УВЧ или родоновыми ваннами.
  • иглорефлексотерапия: улучшение восстановления тканей человека путем рефлекторного раздражения специальных точек на коже тоненькими иглами по специальной схеме;
  • массаж;
  • лечебная физкультура;
  • необходимость беречь кожу от ожогов и обморожений, а также травм.

Хирургическое лечение сирингомиелии обсуждается при большом и нарастающем неврологическом дефиците в виде центрального пареза ног и периферического пареза рук

Если процесс сочетается с синдромом Киари, выполняют декомпрессионною ламинэктомию на уровне позвонков СІ-СІІ и удаление заднего края большого затылочного отверстия с шунтированием полости кисты.

В случае быстрого прогрессирования процесса нужно применять шунтирование, основанное на обеспечении оттока спинно-мозговой жидкости из кисты, которая сдавливает нервные окончания.

Этого можно достичь путем вскрытия и дренирования кисты при помощи шунтов и обеспечения оттока, например в брюшную полость.

Киста уменьшается в объеме, потому что из нее вытекает жидкость,и чувствительность восстанавливается.

Как дополнительное лечение, особенно при онемениях, назначается физиотерапия.

Лечащий врач может выбрать различную тактику при лечении сирингомиелии у разных людей. Обусловлено это различными причинами и различным характером течения заболевания.

  1. Если у больного идиопатический вариант сирингомиелии, т. е. врачу неизвестна точная причина,в результате которой развилось заболевание, то возможна тактика наблюдения. Также она применима при очень медленном прогрессировании заболевания и отсутствии серьезных симптомов.
  2. Если заболевание обусловлено стенозом позвоночного столба, либо обнаружена опухоль, являющаяся причиной сирингомиелии, то лечение обуславливается течение данных процессов. Т. е., сирингомиелия отходит на второй план. Если вовремя устранить причину, то и сирингомиелия может остановиться в развитии либо подвергнуться регрессу.
  3. Если киста спинного мозга блокирует подпаутинное пространство, то производится ее немедленное удаление. В противном же случае предпочтительнее прибегнуть к массажу и лечебной физкультуре.
  4. Если сирингомиелия обусловлена врожденной аномалией развития, при которой нарушен отток ликвора от головного мозга, то проводится оперативное лечение, целью которого является восстановление нормальной циркуляции ликвора.

Симптоматическая медикаментозная терапия направлена на устранение болевого синдрома, артропатий, спастичности.

Диагностика заболевания

Для диагностики сирингомиелии необходимо правильно интерпретировать клиническую картину, имеющуюся у больного. Необходимо обратить внимание на характер чувствительных расстройств и сопоставить их с имеющейся аномалией развития ЦНС.

Анализ жалоб и анамнеза заболевания:

  • как давно появились подобные жалобы (боли, снижение чувствительности);
  • были ли в семье у кого-либо такие же симптомы;
  • были ли в детстве травмы спины, боли в ней.
  • оценка чувствительности (наличие зон отсутствия или снижения чувствительности, болей);
  • оценка мышечного тонуса;
  • осмотр кожи: наличие рубцов (говорящих о периодических безболевых ожогах и травмах, связанных с отсутствием чувствительности), язв на конечностях, истончения кожи и отеков.

Рентгенологические методы диагностики могут выявить трофические проявления сирингомиелии в виде остеопороза, разрушения костных элементов сустава и т. п.

ЭНМГ (электронейромиография): с помощью этого метода выявляются признаки поражения спинного мозга, нарушение проведения нервных импульсов.

Точно диагностировать сирингомиелию позволяет МРТ позвоночника, а при невозможности ее проведения — миелография. КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография) спинного мозга: позволяет послойно изучить строение спинного мозга, определить наличие расширения центрального канала спинного мозга, наличие вокруг него полостей.

Консультация психолога — позволяет оценить состояние личности, выявить нарушения.

Отоневрологическое исследование — проводится на подозрении на сирингобульбию.

Источник: https://israel-clinics.guru/diseases/siringomijelija_siringobul_bomijelija_bolezn_morvana_/

Ссылка на основную публикацию