Синдром Арнольда Киари — что это такое?

Патология Арнольда Киари является одним из возможных отклонений, которые могут возникнуть при формировании организма на столь ранних стадиях.

Что такое синдром Арнольда Киари?

Синдром арнольда киари что это такое

Аномалия Арнольда Киари названа в честь двух патологоанатомов: австрийца Ханса Киари и немца Юлиуса Арнольда. Ханс Киари описал несколько случаев аномального развития ствола мозга и мозжечка, записи датируются 1891 годом. Юлиус Арнольд составил анатомическое описание опущения тела мозжечка в большое затылочное отверстие.

Аномалией Арнольда Киари называют нарушение в развитии и неправильное расположение мозжечка и ствола головного мозга. При нормальном развитии «условной линией» разделения между мозгом головы и спинным мозгом считается большое затылочное отверстие.

Условность подобного разделения объяснена тем, что переход головного мозга в спинной происходит без разрыва и не имеет чётко определённой границы.

В том случае, если продолговатый мозг, мозжечок и мост опускаются ниже этой условной границы, то считается, что присутствует патология Арнольда Киари.

Анатомически неверное расположение данных органов может привести к сдавливанию спинного мозга в области шеи, что серьёзно мешает циркуляции спинномозговой жидкости и приводит к её скапливанию.

Классификация патологии

Всего существует четыре типа данной патологии:

Синдром арнольда киари что это такое

  1. Аномалия Киари I типа. Выражена в опущении мозжечковых миндалин ниже уровня затылочного отверстия. Болезнь может не проявляться вплоть до подросткового возраста. Иногда вместе с патологией развивается гидромиелия, то есть скопление жидкости в спинном мозге, точнее — в его центральном канале.
  2. Аномалия Киари II типа. Обнаруживается почти сразу после рождения. Помимо миндалин, через большое отверстие затылка выходит и мозжечковый червь, 4 желудочек и продолговатый мозг. Как правило, второй тип патологии проявляется вместе со врождённой грыжей спинного мозга. Из — за этого гидромиелия встречается намного чаще, нежели в первом случае.
  3. Аномалия Киари III типа. От II типа отличается тем, что опустившиеся органы расположены в менингоцеле области шеи и затылка.
  4. Аномалия Киари IV типа. При её наличии мозжечок является недоразвитым и не смещается в каудальном направлении. Некоторые специалисты относят этот тип патологии к синдрому Денди — Уокера.

Врачи не могут точно определить причины развития патологии Киари. Считается, что возникновение аномалии происходит ввиду нескольких факторов.

Причины появления заболевания делят на врождённые и приобретённые. Источником возникновения врождённой аномалии Киари принято считать:

  • Приём женщиной препаратов, негативно влияющих на развитие плода;
  • Посторонне воздействие вредных веществ (попадание в организм токсинов в высокой концентрации);
  • Инфекционные заболевания, перенесённые женщиной во время беременности;
  • Приём наркотиков, алкоголя;
  • Курение во время беременности, в том числе пассивное.

К приобретённым первопричинам болезни относят продолжительные неудачные роды, слишком большой размер плода, врачебные ошибки во время родов и травмы головы в течение всей жизни человека.

Симптомы заболевания

Симптоматика болезни Арнольда Киари способна прогрессировать в течение нескольких лет. Это весьма опасно, поскольку появляется вероятность нарушения в функционировании верхних отделов головного мозга.

Проявление симптомов и их тяжесть зависит от типа заболевания и того, насколько сильно был поражён мозг. Чаще всего больные с подобной патологией обращаются со следующими жалобами:

Синдром арнольда киари что это такое

  • Появление шума, гула или свиста при поворотах головы и в состоянии покоя, которые со временем становятся громче;
  • При физических нагрузках начинает болеть голова;
  • Подёргивание глазных яблок;
  • Повышение внутричерепного давления;
  • Головная боль после сна;
  • Головокружение;
  • Дезориентация и неуклюжесть;
  • Дрожь рук и ног при наличии тяжёлой формы заболевания;
  • Ухудшение зрения, появление тумана перед глазами;
  • Слабость в мышцах и их онемение;
  • Потеря чувствительности в половине тела или лица;
  • Потеря сознания при резких движениях головы, особенно при поворотах;
  • Снижение чувствительности конечностей.

Все симптомы обычно ухудшаются при поворотах головы и резких движениях. К осложнениям болезни относят:

  • Слепоту;
  • Полный или частичный паралич;
  • Гидроцефалию;
  • Сирингомиелию;
  • Инфаркт спинного или головного мозга;
  • Недержание мочи;
  • Апноэ вплоть до летального исхода.

Диагностика

В период развития эмбриона обнаружить у него развитие синдрома Арнольда Киари можно только при проведении скринингового УЗИ-исследования, предназначенного для выявления отклонений в развитии плода.

Данный метод диагностики не даёт полной гарантии обнаружения синдрома, поэтому при подозрении на наличие патологии диагностику назначают уже после рождения.

К примеру, до тех пор, пока у младенца не закрылся родничок, имеет смысл провести УЗИ головного мозга.

Выявление аномалия Арнольда Киари осложнено несколькими факторами:

Синдром арнольда киари что это такое

  • Для появления подозрений на наличие болезни Киари во взрослом возрасте, требуется проявление нескольких симптомов сразу;
  • При неврологическом обследовании обнаруживается только высокий уровень давления внутри черепа;
  • Рентген головы позволяет обнаружить только наличие аномалий в строении черепа;
  • В некоторых случаях болезнь никак не проявляет себя.

Единственным достоверным методом диагностики остаётся магнитно-резонансная томография. Её проведение осложняется необходимостью неподвижности пациента в течение некоторого времени. Для того чтобы провести томографию ребёнку, его часто приходится погружать в медикаментозный сон.

Лечение синдрома Арнольда Киари

Большое значение имеет тип синдрома Киари: если аномалия I типа почти не проявляет себя, то III тип синдрома Арнольда Киари часто приводит к смерти больного.

Методика и схемы лечения зависят от симптоматики заболевания:

  • В том случае, если болезнь никак себя не проявляла и была обнаружена случайно (что обычно происходит при глубоком медицинском обследовании), то лечение не назначается вовсе. Больного ставят на учёт и обязывают своевременно проходить обследования у специалистов, чтобы вовремя заметить прогрессирование аномалии;
  • При незначительном проявлении гидроцефалии и гипертензии назначают мочегонные препараты, противовоспалительные средства нестероидного происхождения и миорелаксанты при наличии спазма мышц воротниковой зоны. В том случае, если подобная схема лечения оказывает положительный эффект, приём препаратов прекращается на некоторое время. Если же болезнь продолжает прогрессировать и появляются слабость в мышцах, потеря сознания, ухудшение зрения или другие симптомы, то проводят хирургическое вмешательство.

При операции удаляют часть кости затылка и часть миндалин мозжечка, которая опустилась в большое затылочное отверстие. Для уменьшения степени гидромиелии проводят шунтирование: установленная трубка переводит излишки спинномозговой жидкости в брюшную или грудную полость. Вовремя назначенное хирургическое вмешательство существенно увеличивает шансы выживания пациента.

Профилактика патологии

Из-за отсутствия достаточной информации об этиологии болезни невозможно назначить какие-либо профилактические меры. Всё, что можно сделать для предупреждения развития синдрома у плода — это тщательно следить за здоровьем матери. Для этого рекомендуется:

Синдром арнольда киари что это такое

  • Прекратить приём алкогольной продукции, табачных и наркотических изделий;
  • Озаботиться составлением сбалансированного рациона и исключить из него жареную, солёную и сладкую пищу, фастфуд, газировки;
  • Приём любых лекарственных препаратов, биологически активных добавок и витаминных комплексов должен осуществляться только под наблюдением врача;
  • Исключить стрессы и беспочвенные переживания;
  • Увеличить время, проводимое на свежем воздухе;
  • Регулярно выполнять специальные физические упражнения для беременных.

Источник: https://psiho.guru/sindromy/chto-nazyvayut-sindromom-arnolda-kiari.html

Синдром Арнольда Киари у плода и взрослых: степени, лечение и прогноз

Синдром Арнольда-Киари – аномалия развития головного мозга, при которой те его отделы, которые расположены в задней ямке черепа, опущены и выдаются через большое затылочное отверстие.

Данный синдром может сопровождаться сильными затылочными болями, нистагмом, головокружением, ухудшением зрения и слуха, а также целым рядом других неприятных симптомов. Нарушения, возникающие при аномалии Киари, связаны с работой мозжечка и продолговатого мозга.

Как следствие, синдром затрагивает дыхательную систему, ЦНС, крайне негативно отражаясь на работе сердца.

Что такое синдром Арнольда-Киари?

Синдром арнольда киари что это такое

При наличии синдрома наблюдается смещение мозжечка

В месте, где череп соединяется с позвоночным столбом, расположено большое затылочное отверстие. Именно здесь происходит соединение спинного мозга с головным. Чуть выше этого отверстия в черепе присутствует задняя ямка, где располагается мозжечок, мост и продолговатый мозг.

При нормальном развитии головного мозга мозжечок располагается несколько выше затылочного отверстия. При возникновении патологии мозжечковые миндалины опускаются в просвет отверстия, оказывая давление на продолговатый мозг, расположенный под ними. При этом нарушается нормальная циркуляция цереброспинальной жидкости, что запускает процесс развития гидроцефалии.

Синдром Арнольда-Киари считается редким заболеванием. По статистике, на 100 тысяч человек приходится всего 5-8 пациентов с данным недугом. Код заболевания по МКБ-10: Q07.0.

Нередко патология выявляется у новорожденных. Причиной этому является наличие негативных факторов, влияющих на развитие плода во время беременности.

Патология также может быть выявлена и у взрослого человека, причем часто отклонение диагностируется совершенно случайно, никак до этого не проявляясь.

В подавляющем большинстве случаев синдром Арнольда-Киари развивается совместно с тяжелым заболеванием нервной системы – сирингомиелией.

Причины развития патологии

В современной медицине нет точных данных относительно этиологии этой аномалии. На данный момент в научных кругах существует несколько гипотез по этому поводу:

  1. Некоторые специалисты полагают, что данный синдром является следствием недоразвития задней черепной ямки. Если она имеет недостаточные размеры, то структуры, расположенные в ней, по мере роста закономерно опускаются в затылочное отверстие.
  2. Если головной мозг имеет увеличенные размеры, то это также может стать причиной развития патологии. В таком случае мозжечок, расположенный в черепной ямке, выталкивается из нее мозгом.
  3. Прогрессирование гидроцефалии. При гидроцефалии наблюдается увеличение мозговых желудочков, а соответственно, и мозг становится больше.
  4. Вследствие тяжелой черепно-мозговой травмы также может произойти вклинение мозжечковых миндалин в большое затылочное отверстие.

Известен, кроме того, ряд факторов, способствующих развитию синдрома Арнольда-Киари:

  • родовые травмы;
  • неполноценное питание беременной женщины;
  • острые инфекции, перенесенные во время беременности;
  • вредные привычки беременной и бесконтрольное употребление ею лекарственных препаратов.

Особенности патологии

Синдром арнольда киари что это такое

Синдром Арнольда-Киари у плода во время беременности

Различают 4 типа болезни Киари:

  1. Первый тип предполагает незначительное опущение миндалин. Они занимают положение чуть ниже затылочного отверстия. Как правило, данная патология присутствует у подростков и взрослых. Часто сопровождается развитием гидромиелии, когда в центральном спинномозговом канале скапливается большое количество цереброспинальной жидкости.
  2. Второй тип. Данная форма синдрома Арнольда-Киари развивается у плода ввиду воздействия ряда негативных факторов. Такая патология обычно проявляется у малыша практически сразу же после его рождения. В этом случае через затылочное отверстие проходит не только мозжечок – опускается также продолговатый мозг и IV желудочек. В большинстве случаев одновременно с данной патологией у пациентов выявляется врожденная спинномозговая грыжа.
  3. Третий тип. При опускании мозжечка и продолговатого мозга они попадают в грыжу головного мозга (менингоцеле), расположенную в шейно-затылочной области.
  4. Четвертый тип. Не связан со смещением мозжечка, а характеризуется его недоразвитием. Нередко данный тип патологии относят к синдрому Денди-Уокера, характеризующемуся сочетанием гидроцефалии, гипоплазии мозжечка и врожденных кист, локализующихся в задней черепной ямке.
Читайте также:  Лечение неврита тройничного нерва

Второй и третий типы аномалии нередко комбинируются с другими проблемами развития ЦНС. Речь идет о гетеротипии коры головного мозга, аномалиях мозолистого тела, гипоплазии подкорковых структур и др.

Симптоматика

Поскольку наиболее распространенным является первый тип аномалии Арнольда-Киари, то его симптоматику следует рассмотреть более подробно. Данный синдром включает в себя несколько симптомокомплексов, а именно:

  • церебеллобульбарный;
  • ликворногипертензионный;
  • сирингомиелитический.

Ликворногипертензионный синдром проявляется следующим образом:

  1. Сильные головные боли с локализацией в области шеи и затылка. Как правило, они усиливаются при чихании и кашле, а также напряжении шейных мышц.
  2. Рвота. Позывы возникают вне зависимости от вида питания и периодичности приема пищи.
  3. Тонус шейных мышц повышен.
  4. Нарушения мозжечкового характера. К ним относится нистагм, речевые проблемы, мозжечковая атаксия.

Если у пациента присутствует поражение ствола мозга (церебеллобульбарный синдром), то при этом возникают следующие симптомы:

  • диплопия (двоение в глазах);
  • нарушение глотательной функции;
  • ухудшение зрения и слуха;
  • шум в ушах;
  • сильные головокружения, при которых возникает ощущение того, что окружающие предметы вращаются вокруг пациента;
  • потери сознания – кратковременные, но периодически повторяющиеся;
  • синдром сонных апноэ;
  • парез гортани, сопровождающийся затруднением дыхания и осиплостью голоса;
  • атрофия языка (как правило, имеет односторонний характер);
  • ортостатический коллапс.

Одним из основных симптомов синдрома Киари является возникновение головокружения при повороте головы. У ряда пациентов при этом наблюдаются обмороки.

Если данная аномалия развивается параллельно сирингомиелии, то к вышеописанным признакам добавляются следующие симптомы:

  • онемение конечностей;
  • тазовые нарушения;
  • гипотрофия мышц;
  • отсутствие брюшных рефлексов;
  • нейроартропатия.

Особенности проявления синдрома у детей

Синдром арнольда киари что это такое

Слабый крик, свистящее шумное дыхание у новорожденных – это все симптомы синдрома Арнольда-Киари 2 типа

В детском возрасте проявляется патология второго и третьего типа. Как правило, симптоматика данных отклонений возникает уже в первые дни жизни младенца. Для второго типа синдрома свойственны следующие признаки:

  • шумное дыхание;
  • двусторонний парез гортани;
  • периодическая остановка дыхания;
  • нарушение глотательной функции – пища забрасывается в носовую полость;
  • нистагм;
  • цианоз кожных покровов;
  • повышенный тонус мышц в верхних конечностях.

Также возможно появление проблем с передвижением. Такие расстройства могут иметь различные степени тяжести и прогрессировать.

Синдром Арнольда-Киари третьего типа характеризуется наличием целого ряда осложнений и часто приводит к смерти плода еще в утробе матери. При выявлении отклонения у новорожденных риск несовместимости патологии с жизнью также очень высок.

Диагностика

Поставить предварительный диагноз удается уже на основании неврологического осмотра и выслушивания жалоб пациента. Инструментальная диагностика способна показать следующие результаты:

  • Эхо-ЭГ, ЭЭГ и РЭГ способны выявить повышение внутричерепного давления, которое нередко возникает при синдроме Арнольда-Киари. Однако посредством этих методик невозможно поставить окончательный диагноз.
  • Рентгенография. Такое исследование черепа позволяет определить костные аномалии, следствием которых является развитие синдрома Арнольда-Киари. Ввиду неточности данных эта методика в настоящее время практически не применяется.
  • КТ и МСКТ головного мозга. Методы отличаются прекрасной визуализацией костных структур, однако не дают представления о состоянии мягких тканей.
  • МРТ головного мозга. Именно это исследование дает наиболее полные результаты относительно состояния мозговых структур, расположенных в области задней черепной ямки.
  • МРТ грудного и шейного отделов позвоночника. Позволяет выявить сопутствующие аномалии нервной системы, которые нередко развиваются параллельно с синдромом Арнольда-Киари.

Ввиду того, что МРТ проводится при полном обездвиживании пациента, при исследовании маленьких детей их предварительно вводят в состояние медикаментозного сна.

Лечение

Синдром арнольда киари что это такое

Для устранения синдрома Арнольда-Киари применяются обезболивающие и противовоспалительные препараты, а также миорелаксанты

Лечение недуга зависит от степени его проявлений:

  1. Если синдром протекает бессимптомно и был выявлен случайно, то специфического лечения данной патологии не требуется.
  2. При наличии у пациента болей в области затылка и шеи применяется консервативная терапия (прием противовоспалительных препаратов, анальгетиков и миорелаксантов).
  3. При наличии нарушений неврологического характера, которые невозможно устранить консервативно, показано хирургическое вмешательство. Речь идет о проблемах с чувствительностью, парезах, расстройствах мышечного тонуса и т. д.

Особенности хирургического лечения

Для устранения синдрома Арнольда-Киари используются следующие хирургические операции:

  1. Краниовертебральная декомпрессия. Данная операция предполагает удаление небольшого фрагмента затылочной кости. Это позволяет несколько расширить затылочное отверстие. После этого выполняется резекция мозжечковых миндалин и части двух первых шейных позвонков. Такая процедура позволяет нормализовать циркуляцию церебральной жидкости и устранить симптомы патологии.
  2. Шунтирование. Операции данного типа предполагают дренирование цереброспинальной жидкости из центрального спинномозгового канала. При этом она может отводиться в брюшную либо в грудную полость.

Прогноз

Прогноз зависит от типа патологии. Аномалия Киари I типа прогноз имеет вполне благоприятный и даже может всю жизнь протекать бессимптомно. III тип синдрома чаще всего быстро заканчивается летальным исходом. В остальных случаях важно своевременное проведение хирургического лечения. Эффективность оперативного вмешательства (краниовертебральной декомпрессии) составляет от 50 до 85%.

Источник: https://mozg.expert/sindromy/sindrom-arnolda-kiari/

Аномалия Арнольда-Киари – виды, симптомы, диагностика и лечение

Пороки развития, синдром Арнольда-Киари обычно сопровождается формой расщелины позвоночника, которая возникает, когда позвоночный канал не закрывается до рождения (миеломенингоцеле).

Это приводит к тому, что спинной мозг и его защитная мембрана высовываются через отверстие, похожее на мешок, в задней части. Миеломенингоцеле приводит к частичному или полному параличу области ниже открытия позвоночника.

Синдром арнольда киари что это такое

Мальформация Киари – это группа сложных структурных дефектов головного мозга, которые проявляются на разных этапах его роста и развития. Подразделяется на пороки развития I, II, III, IV, O степени. Наиболее часто поражаемая область – нижняя часть центральной нервной системы, где головной и спинной мозг соединяются друг с другом.

Нижняя часть мозга содержит жизненно важные структуры. Ствол соединяется со спинным мозгом, который выходит из черепа через отверстие, называемое foramen magnum. Часть мозга за стволом необходима для поддержания баланса. Она называется мозжечок.

Синдром влияет на циркуляцию спинномозговой жидкости. Связан с повышенным внутречерепным давлением. Оно вызывает расширение черепа ребенка, приводит к состоянию, которое называется гидроцефалия. Вызывает скопление жидкости в позвоночном канале, что вызывает образование кисты – состояния, называемого сирингомиелия.

Классификация

Основана на морфологии пороков развития. Подтверждается рентгенологически или при вскрытии.

В зависимости от структурного дефекта и серьезности нарушения, аномалия Арнольда-Киари подразделяется на следующие типы:

  1. 1 степень: наиболее распространенная форма. Выявляется в подростковом или взрослом возрасте. При этом типе нижняя часть мозжечка выталкивается через большое отверстие. Состояние часто диагностируется во время регулярного обследования. Обычно не вызывает никаких симптомов. Позвоночник кажется более изогнутым, чем обычно.
  2. 2 степень:  самая классическая форма. Называется мальформацией Арнольд Киари. Часть ствола мозга и мозжечка движется из черепа через большое отверстие. Часть, которая соединяет две половины мозжечка, может отсутствовать. Позвоночник плохо развивается, что приводит к выпуклости, содержащей спинной мозг в задней части головы. Ствол головного мозга, четвертый желудочек, кончик мозжечковых миндалин выше 5 мм большого отверстия с расщелиной позвоночника. Дефект называется менингомиелокоэлем. Связан с частичным или полным параличом.
  3. 3 степень:  тип уродства считается наиболее тяжелым. Связан с выпячиванием мозжечка, ствола мозга, иногда части четвертого желудочка через большое отверстие. Грыжа мозжечка с или без ствола мозга через задний энцефалоцеле.
  4. 4 степень: гипоплазия, аплазия с нормальной задней ямкой, без грыжи заднего мозга. Редкая форма, при которой наблюдается недоразвитие мозжечка.
  5. Тип O:  еще изучается, не установлен. Проявляются симптомы, такие как головная боль, но нет значительных дефектов головного мозга.

Причины

Точная причина синдрома Арнольда-Киари неизвестна.  Может быть связана с генетическими нарушениями у ребенка. Или произойти из-за аномалии во время развития плода, которая влияет на рост и развитие мозга. Воздействие на женщину определенных факторов увеличивает риск развития болезни у ребенка. Эти факторы включают:

  • вредные химические вещества;
  • неадекватное питание;
  • инфекция;
  • злоупотребление наркотиками, употребление алкоголя.

Существует несколько предложенных теорий, включая молекулярную, гидродинамическую, механическую.

Вполне вероятно, что разные механизмы имеют одинаковые результирующие пороки.

Чаще всего синдром вызван структурными дефектами головного и спинного мозга, которые возникают во время развития плода.

Может быть результатом генетических мутаций или материнской диеты, при которой не хватает определенных витаминов, питательных веществ. Это называется первичным или врожденным пороком.

Может быть вызван на более поздних этапах жизни, если спинномозговая жидкость чрезмерно дренируется из поясничного или грудного отделов позвоночника в результате травматического повреждения, заболевания, инфекции.

Называется приобретенным или вторичным пороком Арнольда-Киари. Первичная мальформация встречается гораздо чаще, чем вторичная.

Синдром арнольда киари что это такое

Симптомы

Головная боль является отличительным признаком аномалии Арнольда-Киари, особенно после внезапного кашля, чихания или напряжения. Другие симптомы:

  • боль в шее;
  • Проблемы со слухом, зрением, равновесием;
  • Мышечная слабость, онемение рук, ног;
  • Головокружение;
  • Трудности с глотанием, речью;
  • Рвота;
  • Звон, жужжание в ушах;
  • Искривление позвоночника (сколиоз);
  • Бессонница;
  • Депрессия;
  • Проблемы с координацией рук, мелкой моторикой.

Некоторые люди не показывают никаких симптомов. Признаки меняются в зависимости от компрессии ткани, нервов, повышения давления СМЖ.

У детей с пороками развития Киари бывают проблемы с глотанием, раздражительность при кормлении, чрезмерное слюнотечение, слабый крик, рвота, слабость рук, ригидность затылочных мышц, проблемы с дыханием, задержки развития, неспособность набрать вес.

При аномалии арнольда киари 1 степени более частым проявлением являются субокципитальные головные боли, боль в шее (80%). Симптомы усиливаются, когда их просят выполнить маневр Вальсальвы.

  1. Другие распространенные проявления включают нарушения зрения, отоневрологические симптомы (головокружение, потеря слуха), атаксию походки, генерализованную усталость.
  2. Миелопатия классически проявляется «диссоциированной сенсорной потерей» (потеря боли и температурного ощущения, сохранятся мелкие осязания, проприоцепция), моторной слабостью.
  3. Мозжечковые признаки, включая атаксию, дисметрию, нистагм, дефицит нижних черепных нервов (IX, X, XI, XII CN) происходят из-за прямого сдавления продолговатого мозга у большого отверстия, либо из-за сирингомиелии, сирингобульбии.
  4. Апноэ во сне возникает из-за слабости мышц глотки, вызванной верхним отделом спинного мозга или компрессией нижних черепных нервов.
  5. Неспецифические симптомы, такие как генерализованная усталость или мигрень по классическому типу, не обязательно связаны с пороком развития Киари.Синдром арнольда киари что это такое
Читайте также:  Ишемический инсульт прогноз для жизни левая сторона

Диагностика

Синдром Арнольда-Киари диагностируется врачом при физическом осмотре с помощью определенных диагностических тестов, таких как:

  • Рентгенография. Может выявить общие костные дефекты, особенно краниоцервикального соединения, важные для хирургического планирования;
  • Компьютерная томография (кт);
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) головы, шейного отдела позвоночника.

Кончик миндалин мозжечка на 5 мм ниже большого отверстия, связана с возможными сиринксом и регионарными пороками развития.

  • Миелография. Представляет особую ценность как альтернатива для пациентов, которым невозможно провести МРТ.
  • Cine-MRI: для оценки динамики спинномозговой жидкости. Выявляет блокировку потока у большого отверстия. Не используется из-за неопределенности.

Лабораторные исследования не помогают в оценке пациентов с мальформацией Киари. Однако, необходимы при планировании операции. Обычных исследований, таких как общий анализ крови, профиль коагуляции, уровень электролита, рентгенография грудной клетки, ЭКГ, будет достаточно.

Эпидемиология

Типом 1 – наиболее распространен. Встречается на 1 из 1000 рождений.

Наблюдается легкое преобладание женщин (1,3 -1).

Тип 2 связан с дефектами нервной трубки, особенно миеломенингоцеле, почти во всех случаях.

Патофизиология

Неврологические признаки и симптомы возникают из-за 2 механизмов:

Прямое сдавление неврологических структур по отношению к окружающему большому отверстию и позвоночному каналу.

Сирингомиелия, развитие сирингобульбии.

  • Обструкция оттока спинномозговой жидкости приводит к развитию сиринкса;
  • Заполненные жидкостью полости (сиринкс) развиваются в спинном мозге или стволе. Это приводит к неврологическим симптомам при расширении полости.

У пациентов с синдромом Киари I типа кости основания черепа часто недоразвиты. Это приводит к уменьшению объема задней ямки, объем которого не вмещает весь мозжечок. Миндалины мозжечка смещаются в шейный отдел канал.

Узнать больше  Симптомы, диагностика и лечение синдрома истощения яичников

Задняя ямка при II типе меньше, чем при I. Цистерны спинномозговой жидкости развиты слабо. Это приводит к грыжам структур заднего мозга с последующим их сдавливанием.

Как в I, так и во II типе имеется обструкция кровотока смж из-за скученности большого отверстия. Со временем возможно образование гидроцефалии, сирингомиелии.

Синдром арнольда киари что это такое

Лечение

Ребенок будет нуждаться в регулярном наблюдении и поддержке, чтобы справиться с последствиями этого состояния.

Основное лечение аномалии Арнольда-Киари является хирургическим с целью восстановления потока CSF через краниовертебральный переход и декомпрессии элементов нервной системы.

Медицинское управление

Головные и боли в нижней части шеи лечат с помощью миорелаксантов, НПВП, временного использования шейного воротника. Исследования показывают, что, хотя головная боль, тошнота улучшаются, у многих не будет улучшения походки при медикаментозном лечении.

Около 90% с болезнью Арнольда-Киари I типа остаются бессимптомными, даже если есть сирингомиелия.

Показания к хирургии

  • Хирургическое вмешательство рекомендуется пациентам с жалобами на классический характер симптомов и подтвержденную грыжу миндалин.
  • В условиях грыжи миндалин без клинических проявлений рекомендуется наблюдение, при развитии симптомов назначается операция.
  • Лучшие хирургические результаты видны, когда операция проводится в течение 2 лет после появления симптомов.

Хирургические методы

Декомпрессия задней ямки: субокципитальная краниотомия с или без:

  • Ламинэктомия C1, C2;
  • Дуральное открытие, исправление;
  • Миндалина прижигание.

Людям, у которых нет сирингомиелии и если был случайный диагноз после МРТ, не следует проходить хирургическое вмешательство. Их можно лечить при помощи тщательного мониторинга.

Противопоказания к операции

Когда другие патологии вызывают грыжу миндалин, например, злокачественное или доброкачественное поражение, синдром гипотонии CSF, декомпрессия большого отверстия противопоказана.

Прогноз

Синдром Арнольд-Киари, также известный как порок развития, является именем группы деформаций заднего мозга (мозжечок, мост, продолговатый мозг).

Проблемы варьируются от грыжи задней ямки за пределами полости черепа до отсутствия мозжечка с или без других связанных внутричерепных или экстракраниальных дефектов, таких как гидроцефалия, сиринкс, спинальный дисрафизм.

Для мальформации типа I прогноз хороший. Он зависит от наличия ранее существовавших неврологических нарушений. У большинства пациентов, у которых нет неврологического дефицита, есть превосходный результат.

Люди, у которых хроническая слабость или проблемы с походкой, обычно не улучшаются, их прогноз неблагоприятен.

Осложнения

  • Pseudomeningocele;
  • Утечка спинномозговой жидкости;
  • Менингит;
  • Заражение раны;
  • Неисправность нижнего ствола мозга;
  • Эпидуральная гематома;
  • Апноэ;
  • Повреждение позвоночной артерии.

Послеоперационная и реабилитационная помощь

В послеоперационном периоде мониторинг утечки СМЖ имеет жизненно важное значение. У некоторых развивается псевдоменингоцеле, для чего может потребоваться дренаж.

  1. Физические упражнения не следует выполнять в течение 3-4 недель после процедуры.
  2. Большинству требуется 6 – 8 недель, чтобы оправиться от операции и полностью устранить серьезный неврологический дефицит.
  3. Повторное МРТ необходимо, чтобы убедиться, что сиринкс отреагировал на лечение.
  4. Смотрите видео-консультацию нейрохирурга о способах лечения болезни киари

Заключение

Аномалии Арнольда Киари относительно распространены и представляют спектр патологий заднего мозга. В зависимости от степени выраженности уродства, индивидуум может быть бессимптомным или иметь серьезные неврологические признаки. Прогноз для большинства хороший. Он зависит от первоначального неврологического проявления.

Люди с легким неврологическим дефицитом, показывают хорошие результаты. С симптомами от умеренной до тяжелой степени, имеют осторожный прогноз. Операция связана с рядом осложнений, из которых наиболее распространенным является псевдоменингоцеле (Уровень III).

Источник: https://ovp1.ru/meditsinskie/arnolda-kiari

Синдром Арнольда-Киари

Синдром Арнольда-Киари представляет собой набор признаков и симптомов, вызванных редкой мальформацией (отклонение от нормального развития, аномалия) задней черепной ямки; у пострадавших эта структура развита слабо, поэтому мозжечок выходит (выступает) из своего естественного участка через затылочное отверстие, расположенное у основания черепа.

Синдром арнольда киари что это такое

Есть четыре различных типа синдрома Арнольда-Киари; особенность, отличающая один тип от другого, является степень выпячивания, следовательно, доля вовлеченного материала мозжечка. Тип I является наименее тяжелым (иногда остается бессимптомным на протяжении всей жизни), тогда как IV тип наиболее тяжелый; однако уже со второго типа качество жизни больного ставится под угрозу.

Симптомы, характеризующие аномалии Арнольда-Киари многочисленны и варьируются от головных болей до слабости мышц и проч.

На сегодняшний день не существует лекарств, позволяющих устранить порок развития мозжечка, однако существуют способы лечения, позволяющие частично смягчить симптомы.

Что такое синдром Арнольда-Киари?

Синдром Арнольда-Киари, или мальформация Арнольда-Киари — структурное изменение мозжечка, характеризующееся его смещением вниз, именно в направлении позвоночного канала и затылочного отверстия, базальные части полушария мозжечка.

Простыми словами, это грыжа мозжечка, при которой часть мозжечка выступает из затылочного отверстия, проникая в позвоночный канал.

Синдром Арнольда-Киари получил свое название от двух врачей, которые впервые описали его, Арнольда Джулиуса и Ганса Киари.

Причины и факторы риска

Исследователи полагают, что синдром Арнольда-Киари может иметь наследственное происхождение, так как обнаруживалась среди членов одной семьи. Тем не менее, генетические условия, вызывающие заболевание (т.е., какие и сколько генов участвуют) и тип передачи еще предстоит выяснить.

  • Исходя из серьезности выпячивания и момента жизни, в котором он возникает, заболевание можно разделить на 4 различных типа, идентифицированных первыми четырьмя римскими числами (I, II, III и IV).
  • Первые два типа по сравнению со вторыми более распространены и менее серьезны; Тип III и тип IV, на самом деле, очень редки и несовместимы с жизнью.

Мальформация I типа.

Первая степень синдрома протекает бессимптомно (т.е. без явных симптомов), по крайней мере, до конца детства или юности.

Причина его возникновения кроется в уменьшенном черепном пространстве: в таких условиях часть мозжечка (именно миндалина(и), расположенная(ые) с нижней стороны), из-за недостатка места, вынуждена проникать в затылочное отверстие и входить в позвоночный канал.

Примечание: у некоторых взрослых людей с синдром Арнольда-Киари 1 типа все в порядке и они ведут совершенно нормальную жизнь. Это связано с тем, что аномалия мозжечка не настолько серьезна, чтобы вызывать симптомы или нарушения. Поэтому очень часто эти субъекты игнорируют свое состояние или узнают о нем по чистой случайности.

Мальформация II типа.

  1. 2 тип мальформации Арнольд-Киари является врожденным заболеванием, которое присутствует с рождения ребенка, и всегда протекает симптоматически.
  2. По сравнению с 1 степенью он характеризуется большим выпячиванием черепной ямки, при котором помимо миндалин мозжечка также выпячивает часть мозжечка (называемая червь мозжечка) и венозный сосуд.
  3. Почти всегда мальформация Арнольд-Киари II типа ассоциируется с особой формой расщелины позвоночника, называемой миеломенингоцеле.
  4. Среди различных последствий этой аномалии выделают: блокирование потока ликвора (спинномозговой жидкости) через затылочное отверстие (что приводит к состоянию, называемому гидроцефалией) и прерывание нервных сигналов.

Первоначально термин Арнольд-Киари относился только ко 2 типу заболевания. Теперь, её обычно используют для всех форм болезни.

 Мальформация III типа.

Присутствующий с рождения, III тип порока вызывает серьезные неврологические проблемы, настолько, что часто несовместимы с жизнью. В этих случаях на самом деле наблюдается выпячивание мозжечка, и по этой причине говорится о затылочном энцефалоцеле.

Синдром арнольда киари что это такое

  • Обычно III тип состояния характеризуется гидроцефалией и сирингомиелией; последний представляет собой особое состояние, характеризующееся наличием одной или нескольких кист в позвоночном канале.
  • — Мальформация IV типа.
  • Мальформация Арнольда-Киари IV типа характеризуется отсутствием развития части мозжечка (недоразвитие мозжечка).
  • Аномалия врожденная и абсолютно несовместима с жизнью.

Связанные расстройства

Врачи и ученые отметили, что следующие заболевания являются частыми среди людей с мальформацией Киари:

  • гидроцефалия;
  • сирингомиелия;
  • сколиоз;
  • синдром Марфана;
  • синдром Элерса-Данлоса.

Эпидемиология

Точная частота пороков развития неизвестна; это связано с тем, что у некоторых даже взрослых людей с I типом мальформации Арнольда-Киари никаких симптомов нет, и они кажутся совершенно нормальными (поэтому болезнь недиагностируется).

Несколько достоверных эпидемиологических исследований сообщают, что:

  • I тип симптоматичен у 1 из 100 детей;
  • II тип особенно широко распространен в популяциях кельтского происхождения;
  • женщины страдают в 3 раза чаще, чем мужчины.

Симптомы и осложнения

Синдром арнольда киари что это такое

  1. 4 типа заболевания имеют разные симптомы и признаки.
  2. Ниже приводится таблица с точным описанием симптомов, которые характеризуют I, II и III типы синдрома.
  3. Для IV типа невозможно проследить симптоматику, так как это состояние неизбежно и внезапно приводит к гибели плода.
Мальформация I типа Мальформация II типа Мальформация III типа
Когда у больного 1 стадия, симптомы следующие:

  • сильные головные боли, начинающиеся часто после кашля, чихания и чрезмерной нагрузки;
  • боль в шее и/или лице;
  • проблемы с равновесием;
  • частое головокружение;
  • хрипота;
  • проблемы со зрением (например, диплопия, затуманенное зрение, расширение зрачка и/или нистагм);
  • проблемы глотанием (дисфагия) и жеванием пищи;
  • склонность к асфиксие (удушье) при еде;
  • рвота;
  • чувство онемения в руках и ногах;
  • недостаток координации движений (особенно в руках);
  • синдром беспокойных ног;
  • звон в ушах (или шум в ушах), т.е., слуховые нарушения, которые проявляются ощущением в ухе несуществующих шумов, такие как шелест, жужжание, свист и т.д.;
  • чувство слабости;
  • брадикардия (медицинский термин, используемый для обозначения замедления сердечного ритма);
  • сколиоз, связанный с заболеваниями спинного мозга;
  • нарушение дыхания, особенно во время сна (синдром обструктивного апноэ во сне).
Синдром Арнольда-Киари II типа характеризуется теми же симптомами, что и тип I, с той разницей, что они имеют более выраженную интенсивность и присутствуют всегда. Кроме того, если он сопровождается миеломенингоцеле (см. ниже), II тип состояния также вызывает:

  • изменения в кишечнике и мочевом пузыре: пациент перестает контролировать анальный сфинктер и мочевой пузырь;
  • судороги;
  • увеличение мозолистого тела;
  • чрезвычайная мышечная слабость и паралич;
  • деформации в тазу, стопах и коленях;
  • трудность при ходьбе;
  • тяжелый сколиоз.
Люди с мальформацией III типа страдают от серьезных неврологических проблем (часто несовместимых с нормальной жизнью), гидроцефалии и сирингомиелии. Последний, характеризуется образованием одной или нескольких кист внутри спинного мозга, и может вызывать:

  • слабость и атрофию мышц;
  • потерю рефлексов;
  • потерю чувствительности к боли и температуре окружающей среды;
  • скованность спины, плеч, рук и ног;
  • боль в шее, руке и спине;
  • проблемы с кишечником и мочевым пузырем;
  • сильные мышечные слабости и судороги в ногах;
  • боль и онемение в лице;
  • сколиоз.
Читайте также:  Тошнота и головокружение - причины, симптомы и способы лечения

Расщелина позвоночника (миеломенингоцеле).

Расщелина позвоночника — врожденный порок развития позвоночника, из-за которого менинги, а иногда и спинной мозг выходят из своего места (обычно они ограничены позвонками).

Миеломенингоцеле является наиболее тяжелой формой расщелины позвоночника: у пораженных выпячивают менинги и спинной мозг из позвоночной камеры и образуют мешок на уровне спины.

Эта сумка, хотя и защищена слоем кожи, подвержена внешним воздействиям и постоянно подвергается риску серьезных, а в некоторых случаях даже смертельных инфекций.

Синдром Арнольда-Киари типа II, III и IV видны уже в пренатальном возрасте (т.е., когда пораженный ребенок все еще находится в материнской утробе) при ультразвуковом исследовании.

Что касается I типа, желательно обратиться к врачу, как только появятся типичные симптомы, о которых говорилось выше. Важно также проходить своевременные обследования, так как в результате последних могут возникнуть другие сопутствующие нарушения.

Осложнения

Осложнения синдром Арнольда-Киари связаны с ухудшением выпячивания мозжечка или патологическими состояниями, связанными, следовательно, с гидроцефалией, миеломенингоцеле, сирингомиелией и проч.

Ухудшение выпячивания (протрузии), обусловленное повышенным давлением черепа на мозжечок, очевидно, предполагает обострение симптомов.

Диагностика

Диагностические тесты, которые позволяют установить степень протрузии мозжечка через затылочное отверстие (таким образом, устанавливая тип мальформации Арнольда-Киари):

  • Магнитно-резонансная томография (МРТ). Благодаря формированию магнитных полей, он позволяет получить детальное изображение мозжечка и позвоночного канала, не подвергая пациента вредному ионизирующему излучению.
  • Компьютерная томография (КТ) дает четкие изображения внутренних органов, в том числе мозжечка и спинного мозга. Во время его выполнения субъект подвергается минимальному воздействию вредного ионизирующего излучения.

КТ и МРТ, которым предшествует точное физическое обследование, имеют основополагающее значение для выявления любых патологий, связанных с синдромом Арнольда-Киари.

Таблица. Как и когда диагностируется аномалия Арнольда-Киари развития заболевания.

Тип порока развития Когда и как это можно диагностировать?
I В позднем детстве или позднем подростковом возрасте посредством объективных обследований с последующим КТ и/МРТ.
II В дородовом возрасте при УЗИ. При рождении и в раннем детстве, посредством объективных обследований, компьютерной томографией и/или МРТ.
III В дородовом возрасте при УЗИ. После рождения и в раннем детстве, посредством объективных обследований, компьютерной томографией и/или МРТ.
IV В дородовом возрасте при УЗИ.

Лечение

Синдром Арнольда-Киари неизлечим. Однако существуют как фармакологические, так и хирургические методы терапии, позволяющие частично смягчить признаки заболевания.

Медикаментозная терапия.

Пациенты с мальформацией Арнольда-Киари I типа, страдающий от головной боли и боли в шее и/или лице, могут принимать обезболивающие препараты. Выбор наиболее подходящих лекарств для конкретного случая остается за лечащим врачом.

 Хирургическое лечение.

Цель хирургического лечения состоит в том, чтобы уменьшить давление, оказываемое черепом, чтобы предотвратить повреждение мозжечка и спинного мозга.

Для достижения этой цели есть несколько процедур, таких как:

  • Декомпрессия задней черепной ямки, во время которой хирург удаляет часть задней части затылочной кости.
  • Декомпрессия спинного мозга с помощью ламинэктомии (декомпрессионная ламинэктомия). Во время его выполнения хирург удаляет пластинку второго и третьего шейного позвонка. Пластинка — это позвоночная часть, отделяющая отверстие, через которое проходит спинной мозг.. Примечание: иногда декомпрессия задней ямки и декомпрессивная ламинэктомия выполняются одновременно.
  • Декомпрессионный разрез твердой мозговой оболочки. При разрезе твердой мозговой оболочки или наружного менинга пространство, доступное мозжечку, увеличивается, а давление на его повреждение уменьшается. Чтобы покрыть и защитить трещину, созданную разрезом, хирург пришивает на нее кусок искусственной ткани (или взятый из другой части тела).
  • Хирургическое шунтирование​ (создание дополнительного пути в обход пораженного участка). Это, по сути, дренажная система, состоящая из гибкой трубки, позволяющей удалять спинномозговую жидкость, в случае гидроцефалии, или опорожнять цисту(ы), в случае сирингомиелии. Не исключено, что пациенты с гидроцефалией будут вынуждены проходить хирургическим шунтом всю жизнь.

Осложнения хирургического вмешательства.

Риски, связанные с хирургией, различны. Фактически возможно появление:

  • кровотечений;
  • повреждение структур головного мозга и/или спинного мозга;
  • инфекционный менингит;
  • проблемы с заживлением ран;
  • необычные скопления жидкости вокруг мозжечка.

Помните, что любое повреждение головного или спинного мозга, произошедшее во время операции, непоправимо. Поэтому, прежде чем подвергнуться больного вмешательству любого типа, лечащий врач выявит любые риски и осложнения необходимой процедуры.

Прогноз

Синдром Арнольда-Киари типа II, III и IV никогда не имеют положительного прогноза, поскольку, помимо того, что неизлечимы, могут вызывать серьезные неврологические нарушения или даже быть несовместимыми с жизнью.

Прогноз для пациентов с I типом часто неизвестен. Многие люди с этим заболеванием не имеют никаких симптомов, и невозможно предсказать, будут ли симптомы развиваться в будущем.

Другие люди с мальформацией Арнольда-Киари могут испытывать головокружение, мышечную слабость, онемение, проблемы со зрением, головную боль или проблемы с равновесием и координацией.

У этих людей не всегда возможно предсказать, будут ли симптомы ухудшаться с течением времени.

Людям с пороком 1 типа важно регулярно проходить медицинские обследования, чтобы быть под наблюдением врача при появлении любых новых симптомов.

Источник: https://tvojajbolit.ru/nevrologiya/sindrom-arnolda-kiari/

Синдром Арнольда-Киари: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Эта патология, проявляется опущением структур головного мозга, которые находятся в задней черепной ямке. При тяжелых формах заболевания либо травмах эти структуры и могут даже выходить сквозь затылочное отверстие.

Причины

На данный момент нет единой теории относительно развития данной аномалии.

Некоторые специалисты полагают, что данный дефект обусловлен уменьшением размеров задней черепной ямки, что приводит к тому, что по мере увеличения в размерах, расположенных в ней структур они начинают выходить сквозь затылочное отверстие.

Также существует мнение, что возникновение патологии обусловлено увеличенными размерами головного мозга, который по мере развития как бы выталкивает элементы, расположенные в задней черепной ямке, сквозь затылочное отверстие.

Довольно часто скрытая форма синдрома Арнольда-Киари переходит в острую клиническую форму вследствие гидроцефалии, при которой в связи с увеличением желудочков, происходит увеличение общего объема мозга.

В связи с тем, что такой дефект сопровождается дисплазией костных элементов краниовертебрального перехода, он может сопровождаться недоразвитием связочного аппарата этой зоны, в результате чего даже самые незначительные черепно-мозговые травмы могут вызвать прогрессирование вклинения миндалин мозжечка в затылочное отверстие, что может вызвать острую манифестацию заболевания.

Симптомы

Чаще всего встречается аномалия I типа, которая проявляется ликворногипертензионным, церебеллобульбарным и сирингомиелическим синдромами. Также у таких больных может выявляться поражение черепно-мозговых нервов. Как правило, манифестация заболевания происходит в пубертатный период либо во взрослом возрасте.

Заболевание сопровождается возникновением головных болей в шейной и затылочной области, которая может усиливаться при кашле, натуживании, напряжении мышц шеи либо чихании. Также у таких больных может наблюдаться несвязанная с приемом пищи рвота, мозжечковая атаксия, нистагм, нарушение речи.

При поражении ядер черепно-мозговых нервов и их корешков может возникать ухудшение зрения, двоение в глазах, нарушение глотания, снижение слуха, головокружения, возникновение шума в ушах, синдрома ночных апноэ и ортостатического коллапса.

Для аномалии II и III типа характерно развитие всех вышеперечисленных симптомов сразу после рождения. При аномалии II типа у пациентов может наблюдаться возникновение шумного дыхания, периодической кратковременной остановки дыхания, двусторонних нейропатическихпарезов гортани, расстройства глотания, сопровождающегося забросом жидкой пищи в нос.

Также у таких новорожденных может наблюдаться нистагм, повышение мышечного тонуса верхних конечностей, синюшность кожи, возникающая во время приема пищи. Двигательные нарушения у таких больных могут быть выражены в различной степени. Аномалия III степени тяжести, характеризуется более тяжелым течением и может вызывать нарушения несовместимые с жизнью.

Диагностика

При диагностировании недуга больному назначается стандартный перечень неврологических исследований. При назначении рентгенографии черепа удается установить только дефекты, позволяющие предположить наличие у ребенка синдрома Арнольда-Киари. Самыми информативными методами иследования при этом заболевании считается магниторезонансная и компьютерная томографии.

Лечение

Аномалия не сопровождающаяся развитием негативной симптоматики не требует назначения специального лечения. В тех случаях, когда патология проявляется только шейными или затылочными болями, то для их устранения пациенту назначают противовоспалительные, миорелаксирующие и анальгезирующие препараты.

В тяжелых случаях показано применение радикальных методов терапии, основанных на проведении хирургического лечения дефекта.

Профилактика

Пока не разработано эффективных методов профилактики синдрома Арнольда-Киари, так как до конца не установлен механизм его развития.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/sindrom-arnolda-kiari.htm

Ссылка на основную публикацию