Миастения глазная форма симптомы

Миастения глазная форма симптомы

:

Причины

Нет единой точки зрения о причинах этого заболевания. В разное время высказывались наследственные, инфекционные, аутоиммунные теории. Также имеется четко выраженная связь развития данного состояния с опухолью вилочковой железы (тимуса), хотя последняя имеется не всегда, а её удаление не всегда приводит к улучшению состояния.

Следует сказать, что риск заболеть миастенией существенно увеличивается при имеющемся семейном анамнезе. Однако у заболевших людей в одной семье очень часто проявления миастении варьируют от минимальных (глазная форма миастении) до максимально возможных (миастения гравис).

Заболевания достаточно распространено, частота развития миастении варьирует от 5 до 10 человек на 100 000 населения. Заболевают чаще женщины (в соотношении 2 к 1), возраст дебюта заболевания в основном приходится на 15-45 лет. Описаны случаи, когда заболевание имеет место у детей. Чаще имеется ранняя мышечная слабость, которая проходит в течение первого месяца жизни.

Следует отметить возможность развития миастенического синдрома на фоне имеющихся хронических заболеваний: дерматомиозит, опухоли эндокринных органов, системных заболеваниях соединительной ткани и т.д.

Симптомы

Симптомы имеют разнообразную выраженность, локализацию, однако их можно охарактеризовать одним словосочетанием – мышечная слабость. В зависимости от локализации процесса и выраженности проявлений выделяют несколько форм миастении:

  • Глазная форма.
  • Бульбарная форма.
  • Генерализованная форма (миастения гравис, болезнь Эрба-Гольдфлама).
  • Злокачественная молниеносная миастения.
  • Миастенический криз.

Глазная миастения проявляется, прежде всего, развитием слабости века, часто с одной стороны или неравномерно с двух сторон. При этом в начале заболевания веко опускается ближе к вечеру, после зрительной нагрузки.

Нередко отмечаются двоение в глазах и иные преходящие нарушения зрения. Если за два года с момента дебюта заболевания процесс не перешел на другие анатомические зоны, то дальнейшая генерализация становится маловероятной.

Локализованная миастения (глазная форма) не опасна для жизни.

Бульбарная форма миастении характеризуется развитием слабости мышц мягкого неба, языка, глотки. Больной страдает от нарушений речи, нарушения акта глотания. При этом изменения динамично меняются в течение суток, при различной нагрузке, что отличает данную форму заболевания от истинного бульбарного синдрома.

Генерализованная форма представляет собой распространенную слабость мышц.

Начинается все, как правило, с мышц шеи, больному человеку становится трудно удерживать голову, постепенно заболевание переходит на другие группы мышц, начинает проявляться парез мышц конечностей.

У больного нарушается походка, искажается мимика. Отмечается заметное улучшение состояние утром, после дневного сна, после длительного отдыха. Малейшие физические нагрузки порой приводят к выраженной слабости.

Злокачественный тип течения болезни имеется лишь при наличии опухоли тимуса, нередко злокачественной. Заболевание дебютирует с возраста около 50 лет и в течение короткого срока (месяцы, а порой даже недели), приводит к полной инвалидизации. На крайних стадиях затрагивается скелетная дыхательная мускулатура с вероятности развития жизнеугрожающих состояний.

Миастенический криз – особое проявление генерализованной формы данной патологии. Точных причин криза не выявлено, развивается он чаще на фоне менструации, психоэмоционального перенапряжения, лихорадки или других причин. Недостаточная дозировка лекарственных средств в терапии заболевания также может привести к развитию осложнения.

При кризе развивается резко выраженная слабость всех мышц, включая дыхательные. Продолжительность криза очень широко варьирует и может протекать как несколько десятков минут-часы, так и недели, а в отдельных случаях и месяцы.Миастения глазная форма симптомыОтличие миастенического криза от холинергического.

Диагностика

Как правило, диагностика заболевания не представляет собой сложности, ведь все проявления миастении выражены достаточно характерно. Также даже при стандартном неврологическом осмотре можно выявить быструю утомляемость мышц, миастеническую реакцию сухожильных рефлексов и постепенное истощение. Также применяются специальные тесты и дополнительные методы исследования:

Тест опущения век – имеется характерных взгляд из-под опущенных век, человек редко может смотреть с раскрытыми глазами, веки быстро опускаются.
Тест охлаждения. Проводится чаще на веках. На одно веко кладется кусочек льда, после охлаждения отмечается улучшение в работе века.

Прозериновая проба. (будет потом раздел в симптомах-синдромах, да и запрос проверь) Больному вводится подкожно 2-3 мл прозерина 0,05% раствора. При миастении практически восстанавливается функция пораженных мышц через полчаса.

Данное состояние порой приходит к первоначальному не ранее 2-3 часов.

ЭНМГ позволяет выявить характерную миастеническую реакцию нервно-мышечной передачи, выявить быструю усталость мышц при повторной их стимуляции.

Лечение

Миастения глазная форма симптомы

Лечение миастенического криза следует начинать с поддержания витальных функций, постепенно переходя к курсу плазмафереза, гормонотерапии, уточнения наличия опухоли тимуса. Наличие тимомы (особенно растущей) в сочетании с частыми миастеническими кризами является показанием к оперативному удалению тимомы. К сожалению, лишь около 50% больных отмечают улучшение состояния.

Также терапия миастении должна включать в себя препараты чистого калия (ни в коем случае не панангин, ведь магний может приводить к утяжелению симптомов!), назначение калийсберегающих мочегонных (верошпирон), метаболические препараты (рибоксин, витамины группы В). Обоснованно назначение физиопроцедур, специальных упражнений ЛФК, массажа.

Перечень препаратов, которые нельзя использовать при миастении

Также следует строго придерживаться особых подходов терапии других заболеваний. Существует перечень препаратов, которые нельзя использовать при миастении:Миастения глазная форма симптомы

А что если беременность?.

Следует отметить, что беременность не является противопоказанием к назначению основных препаратов лечения миастении. На время беременности следует отказаться от гормонотерапии, сеансов плазмафереза, использования больших доз калийсодержащих препаратов.

Алексей Борисов (врач-невролог)

Практикующий врач-невролог. Окончил Иркутский государственный медицинский университет. Работает в факультетской клинике нервных болезней. Подробнее…

Источник: https://neurosys.ru/bolezni/miasteniya

Миастения: глазная форма — симптомы и диагностика. Лечение глазной миастении в Москве по доступным ценам

Глазная миастения относится к аутоиммунным заболеваниям человека и характеризуется патологической мышечной утомляемостью.

При увеличении нагрузки на органы зрения симптоматические проявления усугубляются, а при снижении — уменьшаются.

Эта разновидность болезни приводит к ослабеванию мышц век и органов зрения, из-за чего у пациента наблюдается двоение, косоглазие, плохая фокусировка взгляда, опущение верхнего века.

При тяжелых формах симптоматические проявления нарастают, в зону поражения попадают лицевые, опорно-двигательные мышцы, что приводит к бульбарным нарушениям, слабости, отклонениям в мимике.

Больной сталкивается с дефектами речи, проблемами с глотанием и передвижением.

Мышечные структуры могут вовлекаться в одностороннем порядке либо в произвольном, когда в процесс изменения попадают все структуры.

Согласно статистическим данным, миастения встречается у 20 человек из 100 тысяч. Чаще патология обнаруживается у женщин, чем у мужчин.

Миастения может быть приобретенным либо генетически обусловленным дефектом в иммунной системе человека. Для нее характерным является уничтожение одних клеток другими. В этом случае природная защита организма срабатывает неправильно, реагируя на свои же клетки, как на чужеродные, воспринимая их как угрозу.

По МКБ 10 патология имеет шифр G70 и относится к Myasthenia gravis и другим нарушениям нервно-мышечных волокон.

Диагностируется такой вид аномалии при обращении в медицинский центр, где пациент проходит комплексное аппаратное и лабораторное обследование. К инструментальной проверке стоит отнести: электромиографию, электронейрографию, компьютерную томографию. Лабораторная диагностика включает в себя: анализ крови общий и биохимический, пробу на прозерин.

Лечение будет зависеть от разновидности болезни и степени выраженности симптоматики. Обычно применяют немедикаментозную терапию, назначают и лекарственные препараты, физиотерапевтические процедуры.

Наиболее часто фиксируется приобретенная разновидность недуга, она намного легче поддается терапии.

Миастения глазная форма симптомы

Причины глазной миастении

Миастения глазная форма врожденного типа появляется из-за генных мутаций, приводящих к сбоям в нормальном функционировании нервно-мышечных синапсов, выполняющих роль специфического переходника, благодаря которому нерв взаимодействует с мышечными структурами.

Специалисты выделяют ряд определенных факторов, способствующих появлению болезни:

  1. Опухолевидные новообразования, имеющие доброкачественную или злокачественную природу.
  2. Доброкачественная гиперплазия — проявляется разрастанием железистой ткани и стромы, что приводит к увеличению органа и изменению его функционирования.
  3. Наличие дерматомиозита — диффузной воспалительной патологии соединительной ткани. Она приводит к поражению мышечных волокон, вызывая нарушения в двигательных функциях.
  4. Присутствие склеродермии — системного заболевания соединительной ткани, которому присуще изменение в микроциркуляции, воспалительные процессы и фиброз.

В медицинской практике встречается достаточно много случаев, когда миастеническая слабость мышц проявляется при онкологических аномалиях, локализованных в следующих органах:

  • предстательной железе;
  • яичках;
  • легких;
  • печени.

К дополнительным причинам возникновения приобретенной миастении относят:

  • чрезмерные физические нагрузки;
  • эмоциональные расстройства;
  • депрессии.

Если описывать патологию более схематично, то можно сказать следующее: отросток нейрона покрыт мембраной, которая пропускает через себя определенные вещества.

Именно они играют роль специфических медиаторов, передающих импульс от нервной клетки к мышечным рецепторам. При нарушении их работы связь медиатора с нервно-мышечной передачей сильно затрудняется.

И как следствие — разрушение антителами вспомогательных рецепторов.

Миастения глазная форма симптомы

  • Ольга Владимировна Бойко
  • Врач-невролог, доктор медицинских наук

Миастения относится к числу аутоиммунных заболеваний. Нарушения затрагивают различные группы мышц. Врачи отмечают ежегодный прирост новых случаев заболеваемости.

По данным статистики, 5-7 человек из 100 тысяч населения страдают от данной болезни. У женщин миастения диагностируется в 2-3 раза чаще по сравнению с мужчинами. Дебют болезни приходится на возраст 20-30 лет.

Точные причины возникновения аутоиммунного расстройства до сих пор не выявлены.

Глазная форма миастении встречается не так часто, в отличие от других видов заболевания. Болезнь имеет схожие симптомы с другими патологиями, что затрудняет диагностику. Для выявления миастении в Юсуповской больнице проводятся КТ и МРТ.

Новейшие медицинские установки быстро определят локализацию патологического очага в головном мозге. Анализ крови на антитела к ацетилхолиновым рецепторам проводится в условиях современной лаборатории. На основании данных диагностики назначается соответствующее лечение.

Терапевтический план прорабатывается для каждого пациента в индивидуальном порядке. Назначаемые препараты отвечают европейским стандартам качества и безопасности.

Первые признаки глазной формы миастении

Миастения имеет хроническую форму течения, периоды обострения чередуются с периодами ремиссии. При увеличении физической активности состояние пациента ухудшается, а при снижении и непродолжительном отдыхе признаки становятся практически незаметными.

Так у человека может резко ухудшаться зрение, после длительной ходьбы он не в состоянии подняться на лестничный пролет или зайти в транспорт.

Самый легкий тип отклонения — глазной, он приносит низкий уровень дискомфорта, а при правильно подобранной терапии позволяет вести привычный образ жизни.

Миастения глазная форма встречается намного чаще, чем все остальные разновидности болезни. Первичным сигналом к действию выступают следующие симптомы:

  • постоянное чувство усталости;
  • быстрая утомляемость;
  • сбои в функционировании зрения.

Впоследствии патологические изменения нарастают:

  • появляется усталость в нижних конечностях, становится сложно преодолевать препятствия в виде лестничных пролетов, крутых гор, затем присоединяется усталость в руках;
  • появляются бульбарные нарушения: гнусавость в голосе, трудности в произношении, глотании. Человек может внезапно поперхнуться;
  • прогрессирующий птоз, который может наблюдаться попеременно то с одной, то с другой стороны;
  • усиливается слабость жевательных мышц, это становится хорошо заметно при пережевывании пищи, больному приходится поддерживать челюсть одной рукой;
  • появляется отвисание челюсти, заикание;
  • отмечаются проблемы с мимикой лица;
  • наблюдаются дыхательные отклонения.
Читайте также:  Болезнь альцгеймера что это за болезнь

В 50% случаев заболевание вначале захватывает мышечные структуры органов зрения, после чего оно прогрессирует и переключается на другие системы.

Лечение напрямую зависит от симптоматики, степени запущенности недуга, учитываются сопутствующие отклонения, возраст.

Симптомы глазной формы миастении

Основные клинические признаки миастении:

  • диплопия (ощущается раздвоение);
  • проблемы с двигательно-вращательными функциями глаз;
  • одностороннее опущение нижнего века;
  • двустороннее опущение нижнего века;
  • снижение четкости зрения.

Большинство проявлений в дневное время отсутствуют либо исчезают после полноценного отдыха или сна. Очень хорошо помогает такой способ: закрыть глаза на 5-10 минут, дать им прийти в норму. После этого становятся заметны значительные улучшения четкости зрения. При возвращении к нагрузкам в виде чтения, сидения за компьютером, планшетом или телефоном патологические проявления усиливаются.

Самая безопасная форма заболевания отмечается тогда, когда миастения локализована — она не затрагивает и не поражает ближайшие мышечные структуры и является замкнутой.

Если патология начинает разрастаться, то у человека появляется:

  • затруднение в процессе глотания;
  • невнятное произношение звуков;
  • проблема с дыханием;
  • учащенное сердцебиение;
  • патология в желудочно-кишечном тракте.

Наличие одного из признаков — это причина незамедлительно обратиться за врачебной консультацией с назначением терапии.

Виды глазной формы миастении

Ученые предлагают большое количество классификаций данного вида патологии, для удобства уместней всего использовать упрощенную версию.

Глазная форма заболевания имеет несколько разновидностей. По этиологическому критерию выделяют:

  • генетически детерминированную (врожденную) патологию, которая передается по наследственной линии и связана с генными мутациями;
  • приобретенную форму, при которой патология развивается в позднем возрасте под воздействием неблагоприятных факторов.

По степени тяжести бывает:

  • легкая;
  • средняя;
  • тяжелая.

По характеру течения:

  • миастеническая;
  • стационарная;
  • прогрессирующая;
  • злокачественная.

Кроме этого, существует миастения:

  1. Генерализованная (с нарушением или без нарушения дыхания);
  2. Локальная, к ней относят следующие разновидности:
  • глоточно-лицевая;
  • глазная;
  • скелетно-мышечная.

Среди людей старше 20 лет симптомы болезни чаще обнаруживаются у женщин, чем у мужчин, а после 40 лет соотношение заболевших 1:1.

Диагностика глазной формы миастении

Глазная форма миастении диагностируется после осмотра у соответствующего специалиста, который:

  • изучит историю болезни;
  • проведет первоначальный осмотр;
  • выслушает жалобы пациента;
  • выпишет направления на исследования и необходимые консультации.

Обследование больного будет включать:

  • функциональную пробу на выявление патологической мышечной утомляемости;
  • электромиографическое исследование, где регистрируется электрическая активность мышц. Процедура позволяет установить степень и характер нарушения;
  • электронейрографию — метод измерения скорости прохождения нервного импульса по волокнам периферических нервов;
  • прозериновую пробу с повторной реакцией на нее;
  • компьютерную томографию, которая проводится для выявления сопутствующих изменений во внутренних органах;
  • анализ крови на антитела к ацетилхолину и титину.

При подозрении на миастению у всех пациентов проверяется уровень аутоантител к мышечному ацетилхолиновому рецептору. Результаты анализа являются основанием для постановки диагноза.

Если возникают сложности в определении диагноза и дифференцировании патологии, то назначают проведение игольчатой электромиографии со сдачей биохимического анализа крови.

Критерии диагностики:

  • наличие выраженных колебаний клинической симптоматики в течение дня;
  • усугубление симптомов при физической нагрузке на верхние или нижние конечности, на лицевые мышцы;
  • избирательное вовлечение мышц в процесс сгибания и разгибания шеи, рук или ног;
  • реакция сухожильных рефлексов.

Для полной проверки врач может попросить пациента совершить следующие действия: быстро открыть и закрыть рот, поднимать голову в положении лежа на спине, простоять в одной позе некоторое время, выполнить приседания, осуществить жевательные действия, чтобы проверить функционирование мышечных тканей в области рта.

Лечение глазной формы миастении

В случае с глазным типом заболевания неврологи назначают немедикаментозное лечение либо комплексную терапию.

  1. Пациентам с опущением века или двоением рекомендуется использование солнцезащитных очков, специальной клейкой ленты, которая помогает поддерживать верхнее веко открытым. Может применяться повязка на один глаз, она накладывается поочередно, чтобы не снижать зрение.
  2. Хорошо улучшают передачу нервно-мышечного импульса лекарственные средства, в том числе глюкокортикоидные гормоны, кортикостероиды.
  3. Физиотерапевтическое лечение патологии направлено на восстановление и улучшение передачи импульсов в нервно-мышечные волокна, на нормализацию работы вегетативной нервной системы.

К физиотерапевтическим процедурам стоит отнести:

  • Электромиостимуляцию, при которой используют соответствующие импульсные токи, воздействующие на нервно-мышечный аппарат. Принято применять электроды с видимыми мышечными сокращениями или с невидимыми. Основная цель процедуры — улучшить проходимость импульса, добиться стимуляции в сокращении и вибрации мышц. Процедура позволяет частично заменить отсутствие естественной стимуляции и улучшить состояние больного;
  • электростатический массаж, который выполняется профессиональным массажистом в специализированных диэлектрических перчатках. Пациента подключают к прибору, который отвечает за генерацию импульсного поля;
  • диадинамофорез с прозерином — является комплексным воздействием на организм диадинамическими токами с параллельным введением лекарственных средств, что значительно увеличивает терапевтический эффект.

Глазная форма патологии не предполагает оперативного вмешательства. Хорошо помогает снизить признаки заболевания комплексный подход.

Запрещено применять:

  • антибиотики;
  • препараты с магнием;
  • мочегонные средства;
  • медикаменты с высоким содержанием фтора;
  • нейролептики;
  • гормональные препараты.

В обязательном порядке рекомендуется хорошо и правильно питаться, не перенапрягаться. Лечение и прогноз будут напрямую зависеть от возраста пациента, характера течения заболевания и от наличия сопутствующих осложнений.

Прогноз глазной формы миастении

Эта разновидность болезни имеет самый благоприятный прогноз, если были приняты и выполнены все врачебные рекомендации. Другие разновидности патологии способствуют возникновению инвалидности, когда человек теряет:

  • изначальные профессиональные навыки;
  • способность к нормальному общению;
  • возможность нормально питаться;
  • способность ухаживать за собой;
  • двигательную активность.

Очень важно при появлении первых симптоматических отклонений от нормы обратиться в медицинские центры, больницы, пройти качественную консультацию.

Профилактика глазной формы миастении

Миастения достаточно серьезное заболевание, которое доставляет человеку ощутимый дискомфорт и нарушает зрение. Хорошим способом ее профилактики будет выполнение всех врачебных рекомендаций.

  1. Правильно питаться, исключить из рациона вредные продукты, снизить потребление фтора, магния. Увеличить потребление калия, который содержится в достаточном количестве в сухофруктах, изюме, черносливе, картофеле, томатах, моркови, бананах.
  2. Придерживаться курса лечения, проходить физиотерапевтические процедуры, периодически посещать врача, чтобы следить за динамикой изменений и вовремя корректировать лечение.
  3. Избегать стрессов, по возможности их стоит вовсе исключить. Пить чаи, принимать расслабляющие ванны.
  4. Заниматься спортом для усиления иммунитета: бег, плавание, гимнастика.
  5. Исключить чрезмерные нагрузки на органы зрения, читать стоит днем, при возникновении чувства усталости дать отдохнуть глазам. Не стоит злоупотреблять сидением за электронной техникой.
  6. Вовремя лечить вирусные недуги, употреблять витаминные комплексы.

Глазная миастения относится к хроническим заболеваниям, терапия которых должна проходить непрерывными курсами, но качество жизни человека от этого не снижается. Очень важно своевременно диагностировать недуг и принять соответствующие действия по устранению его прогрессирования. Полного излечения от такого вида болезни не наступит, но возможность сгладить основные признаки достаточно высока.

Миастения глазная форма симптомы Эндоваскулярный хирург, кандидат медицинских наук. Лауреат Премии Правительства России в области науки и техники, лауреат премии «Призвание». Самый большой персональный опыт ЭМА в России

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Винниченко А.Г., Живолуп Е.Г., Щербаков Ю.М. и др. Инструментальные методы диагностики новообразований вилочковой железы: Метод, рекомендации МЗ СССР. Харьков, 1976. — С. 25.
  • Гехт Б.М. О клинических вариантах и нозологическом единстве миастении. // В кн.: Миастенические расстройства.- Л.,1965. С 147-155.
  • Зайцев В.Т., Нечитайло П.Е., Журов Ю.Э., Климова Е.М. Изменения иммунореактивности у больных генерализованной миастенией после тимэктомии // Клин. хир. 1988. — № 12. — С. 25-27.

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

Источник: https://yusupovs.com/articles/neurology/glaznaya-miasteniya/

Миастения

Миастения (мышечная слабость) – нервно-мышечная патология, причины которого носят аутоиммунный характер. Это заболевание проявляет себя постепенно, начинаясь как общая утомляемость, слабость, опущение век, нечеткость речи, сложность при глотании и жевании.

Любое движение человека, даже самое незначительное – это результат работы мышц и нервов и взаимодействия между ними. При миастении связь между рецепторами клеток, передающими информацию, нарушается, мышцы попросту перестают «слушаться» и не работают должным образом.

Заболевание чаще диагностируется у женщин до 40 лет, мужчины болеют гораздо реже, дети — крайне редко. По наследству не передается.

Причины

Миастения глазная форма симптомыНесмотря на то, что впервые о миастении стало известно в 17 веке, когда её описал английский ученый Уиллис, до сих пор нет единого мнения о том, что её вызывает. Часто болезнь развивается на фоне ОРВИ или после очень сильного стресса, но зачастую появляется просто «на ровном месте».
Организм вырабатывает антитела к собственным ацетилхолиновым рецепторам, которые принимают и передают информацию между клетками. Где именно вырабатываются антитела против рецепторов, неизвестно, но чаще всего возникновение миастении связывают с гиперплазией (увеличением) вилочковой железы. Однако говорить о стопроцентной связи увеличения вилочковой железы и развития миастении нельзя, на сегодняшний день эта причина миастении является лишь предположением.

Симптомы

Слабость и резкая утомляемость могут поразить любые мышцы в организме человека. Чаще — мышцы лица и шеи.

Характерными симптомами миастении являются:

  • птоз (опущение век);
  • двоение в глазах;
  • гнусавость голоса и нарушения речи;
  • затрудненное глотание, утомляемость жевательных мышц;
  • утомляемость мышц шеи (сложно удерживать голову прямо);
  • слабость в руках и ногах.

Симптомы проявляются после нагрузки, причем даже после самой минимальной. Чем больше нагрузка, тем хуже состояние больного.

К примеру, поначалу нарушения речи минимальны – человек слегка гнусавит, но слова произносит довольно четко, затем начинает «глотать» отдельные звуки, а потом и вовсе не может говорить.

Отдых способен уменьшить эти проявления. Особенно сильно симптомы проявляются через 3-4 часа после пробуждения.

В зависимости от проявлений выделяют следующие формы заболевания:

  • глазная (болезнь проявляется только опущением век, двоением в глазах; для таких больных достаточной обычно является терапия антихолинэстеразными препаратами);
  • бульбарная (нарушения речи, жевания, глотания, дыхания — опасность этой формы заключается в том, что трудности с дыханием могут нарастать стремительно);
  • генерализованная (поражение всех мышц, именно такую форму миастении имеют в виду, когда говорят о миастении гравис или болезни Эрба-Гольдфлама; болезнь затрагивает все мышцы, начиная с мимических и мышц шеи и заканчивая мышцами рук и ног);
  • молниеносная (наиболее опасная форма, так как приводит к инвалидизации и даже смерти, она вызывается обычно злокачественной опухолью вилочковой железы, поражаются все мышцы, включая скелетную мускулатуру, при этом терапия просто не успевает оказать своё действие, предотвратить опасные последствия миастении просто невозможно).
Читайте также:  Ревматическая хорея у детей - как проявляется

Чаще встречается генерализованная форма, которая обычно начинается со слабости мимических мышц.

Диагностика

Существует несколько способов поставить диагноз «миастения». К ним относятся: Миастения глазная форма симптомы

  • клинический осмотр и опрос больного;
  • электромиография (декремент-тест);
  • анализ крови на антитела;
  • прозериновая проба;
  • компьютерная томография вилочковой железы.

Наиболее простой, но при этом достоверной считается прозериновая проба: пациенту вводят подкожно прозерин, после которого наступает резкое, но кратковременное улучшение состояния.
Зачастую миастении сопутствуют другие заболевания, поэтому при постановке диагноза следует исключить прочие недуги.

Лечение

Излечиться от миастении нельзя, но можно добиться устойчивой ремиссии. Для лечения применяют следующие препараты:

  • калимин 60Н;
  • глюкокортикоиды (преднизолон, метипред, медрол и т.п.);
  • цитостатики (азатиоприн, циклоспорин).

При любой схеме лечения важно принимать препараты калия – хлористый калий в порошках, калий-нормин и др. Соли калия усиливают действие калимина, а также улучшают нервно-мышечную передачу.

Медикаментозное лечение длительное, больной принимает лекарства пожизненно. У глюкокортикоидов и цитостатиков большое количество побочных действий, поэтому самовольно назначать их себе и отменять нельзя ни в коем случае. Дозу и схему приема назначает врач.

При этом постоянно необходимо отслеживать состояние пациента – контролировать сахар крови, артериальное давление, проводить профилактику остеопороза и язвы.
В периоды обострений, когда медикаментозная терапия малоэффективна, используют плазмаферез 5-7 раз через день с замещением плазмой. Также могут вводиться внутривенно иммуноглобулины.

Хирургическое лечение миастении означает удаление вилочковой железы (тимуса). Оно проводится в первые два года начала заболевания, если у человека диагностирована генерализованная форма миастении.

Операция по удалению железы не является единственным решением проблемы, после неё проводится медикаментозная терапия. В редких случаях удаление тимуса вообще никак не изменяет состояние пациента, но чаще отмечается улучшение.

Показанием к операции является увеличение тимуса, которое можно диагностировать при проведении компьютерной томографии средостения.

Миастения глазная форма симптомыУзнать про другое неврологическое заболевание атеросклероз сосудов головного мозга можно по приведенной ссылке.
Симптомы, причины, диагностика и лечение ишемии головного мозга описаны здесь.

Течение болезни

Миастения разнообразна в своих проявлениях. По течению заболевания различают:

  • миастенические эпизоды (симптомы возникают крайне редко, миастения может проявиться и вовсе один раз в жизни и потом никак себя не проявлять);
  • миастеническое состояние (болезнь проявилась, но не прогрессирует);
  • прогрессирующая форма (состояние больного без терапии медленно, но постоянно ухудшается);
  • злокачественная форма (стремительное развитие болезни).

Прогрессирующая и злокачественная формы очень опасны, потому что могут развиться серьезные нарушения дыхания, что угрожает жизни.

Прогноз и возможные осложнения

Миастения обычно возникает в молодом возрасте, большинство заболевших впервые отмечают у себя симптомы в возрасте около 20 лет. При отсутствии диагностики и лечения заболевание довольно быстро прогрессирует.

Смертность от данной патологии низкая, однако качество жизни при этом диагнозе очень существенно снижается. При правильно подобранной медикаментозной терапии и вовремя проведенной операции по удалению вилочковой железы стойкая ремиссия наступает у 80 процентов пациентов.

Наиважнейшим фактором, влияющим на положительный исход, является настрой пациента, его ответственность и самоконтроль.

Очень важно не допускать развития кризов – миастенического и холинэргического. Они очень похожи по своим симптомам – это резкое и стремительное ухудшение состояния, угрожающая жизни слабость мышц, которые задействованы в процессе дыхания, обильное слюнотечение, нарушения глотания и т. д.

Причиной миастенического криза является недостаточный или неправильный прием антихолинэстеразных препаратов (калимина), а холинэргического криза – избыточный прием этих препаратов. Оба криза очень опасны и справиться с ними самостоятельно нельзя.

Требуется срочная госпитализация в отделение интенсивной терапии, искусственная вентиляция легких и введение атропина (при холинэргическом кризе) или прозерина (при миастеническом кризе).

Чтобы не допустить развития кризов, необходимо строго придерживаться рекомендаций врача.

Профилактика миастении и её осложнений

Предотвратить заболевание нельзя, но можно сделать всё возможное для того, чтобы и с таким диагнозом жить полноценно.Во-первых, контроль врача. Таких пациентов ведут неврологи.

Помимо прописанной схемы лечения и систематического посещения невролога необходимо контролировать общее состояние (сахар крови, давление и т. п.), чтобы не допустить развития других заболеваний на фоне лечения миастении.

Во-вторых, стоит избегать чрезмерных нагрузок – физических и эмоциональных. Стрессы, тяжелая физическая работа, излишне активные виды спорта ухудшают состояние больных. Умеренная физзарядка, прогулки даже полезны.

В-третьих, стоит исключить пребывание на солнце.В-четвертых, необходимо знать противопоказания для больных миастенией и строго их соблюдать.

Врач обязан выдать перечень медикаментов, противопоказанных такому пациенту. В него входят препараты магния, миорелаксанты, транквилизаторы, некоторые антибиотики, мочегонные препараты за исключением верошпирона, который, наоборот, показан.

Не стоит увлекаться иммуномодулирующими препаратами и любыми успокоительными, даже теми, которые кажутся безопасными (например, валерьянка или настойка пиона).В-пятых, строго соблюдать прописанную врачом схему лечения, не пропускать прием препаратов и не принимать лекарства больше, чем назначено лечащим врачом.

Видео

Ниже приведен фрагмент программы Елены Малышевой «Жить здорово!».

Источник: http://www.neuroplus.ru/bolezni/nervno-myshechnye-patologii/miasteniya.html

Как распознать миастению? Все о диагностике и лечении

Опасный недуг быстро прогрессирует, клинические проявления могут утихать и вновь обостряться. Диагностируют патологическую мышечную утомляемость чаще у женщин, чем у мужчин, много реже у детей. Средний возраст пациентов от 15 до 45 лет, таким образом, максимальное количество случаев регистрируется у самой активной части населения.

В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию специалиста-невролога.

  • Первичная консультация — 3 200
  • Повторная консультация — 2 000

Записаться на прием

О причинах

В настоящее время причины развития миастении изучены не до конца. Иногда нельзя однозначно сказать, почему у того или иного пациента возникло заболевание. Принято считать, что весомую роль играют следующие факторы:

  • Семейная предрасположенность. Очень часто выясняется, что диагноз миастения уже ставили близким родственникам пациента.
  • Частые стрессы, нарушения в иммунной системе, пагубное влияние вирусов, бактерий и других микроорганизмов. Эти факторы «расшатывают» иммунную систему, и в организме начинают синтезироваться антитела против своих собственных тканей, в частности, против белков-рецепторов постсинаптической мембраны. Это приводит к задержке передачи сигналов от нервов к мышцам, вплоть до блокирования импульсов.
  • Миастения может быть следствием некоторых заболеваний. Например, при разрастании вилочковой железы (тимуса) так же начинают вырабатываться антитела к рецепторам синапсов.

При появлении злокачественных новообразований в яичниках, в органах дыхания или в молочных железах говорят о миастеническом синдроме Ламберта-Итона. Мышечная слабость, иногда принимаемая за миастению, возникает при болезни Шарко-Мари, при дерматомиозите (разрушении соединительной ткани), различных формах миопатий, синдроме БАС (боковой амиотрофический склероз) и многих других патологиях.

Миастения глазная форма симптомы

Сложность диагностики состоит в том, что у пациентов с миастенией в начале заболевания может не быть каких-либо четких жалоб и симптоматики.

При нейровизуализации (КТ или МРТ) нет значимых отклонений в структурах центральной нервной системы. Только у 30% заболевших тимус увеличивается, либо в нем выявляются новообразования.

Мышцы при осмотре так же никак не изменены, патология может выявляться только при микроскопическом исследовании.

Классификация

Формы миастении:

Врожденная миастения может быть обусловлена генетическими мутациями. Так же плод может получить антитела к рецепторам постсинаптической мембраны от матери, в этом случае речь идет о неонатальной миастении.

Приобретенная миастения может развиться у пациентов любого возраста. Данный диагноз ставят подросткам, молодым людям и пенсионерам. Наиболее часто недуг встречается в активном возрасте, от 20 до 30 лет. Причины могут быть внешними (инфекционные агенты) и внутренними (хронические заболевания, наследственность).

Условно, по распространенности мышечной слабости, миастения подразделяется на следующие виды:

  • Генерализованная, когда поражаются нервно-мышечные синапсы по всему организму.
  • Глазная, бульбарная, когда поражаются преимущественно мышцы, локализованные на голове и шее.
  • С преимущественным поражением мышц конечностей.

Данное деление относительно, так как при углубленном исследовании чаще всего выявляется поражение всех мышц, но клинические проявления миастении могут возникать только в отдельных группах мышц определенной локализации.

Симптомы

Клинические проявления миастении зависят от формы заболевания.

Симптомы, характерные для генерализованной формы:

  • Преходящая мышечная слабость. Это первый признак, на который обращает внимание заболевший. Сначала слабость в мышцах беспокоит в вечернее время или после длительной физической работы. Потом миастения прогрессирует, и объем посильной нагрузки значительно снижается.
  • Нарушается работа всей поперечно-полосатой мускулатуры. Не могут в полную силу работать мышцы рук и ног, шеи, туловища.
  • Поражаются мимические мышцы.
  • На фоне общей мышечной вялости сухожильные, а также периостальные рефлексы сохранены.
  • Затрудненное дыхание, одышка в силу слабости дыхательной мускулатуры.
  • Невозможность самообслуживания, потребность в постоянной посторонней помощи в виду выраженной мышечной слабости.

Симптомы, характерные для глазной формы:

  • Птоз (или опущение век), диплопия («двоение в глазах»), косоглазие. Все эти симптомы обусловлены слабостью глазодвигательных мышц.
  • Трудности при глотании, так как у пациента с миастенией поражаются мышцы глотки.
  • Меняется голос, появляются нотки гнусавости, речь становится замедленной и неясной. Распознать эти признаки можно при продолжительном общении с пациентом. Зачастую во время длительной беседы за счет повышенной мышечной утомляемости возникают и нарастают речевые нарушения.

Диагностика

Врач-невролог ставит диагноз миастения на основе жалоб, данных анамнеза, осмотра и исследований. Специалист сравнивает жалобы пациента с симптомами, характерными для этой болезни. Для подтверждения диагноза проводят диагностические исследования.

Электронейромиография при миастении является «золотым стандартом» и обязательным исследованием. Используется специальный режим ЭНМГ – «декремент-тест». При проведении обследования с помощью электрической стимуляции исследуемую мышцу заставляют сокращаться с высокой частотой. В результате при миастении или миастеническом синдроме регистрируется уменьшение интенсивности мышечного сокращения.

Прозериновая проба. Выполняется самостоятельно или после проведения декремент-теста. Прозерин — вещество, улучшающее нервно-мышечную передачу.

Подкожно вводится небольшое его количество, через 30 минут после этого пациент вновь осматривается врачом или проводится повторная ЭНМГ.

Читайте также:  Хорея гентингтона - что это такое?

Проба считается положительной, если отмечается клиническое улучшение или позитивная динамика при выполнении декремент-теста.

Лабораторная диагностика. Анализ крови на содержание специфических антител к рецепторам, мышцам. Антитела выявляются далеко не во всех случаях миастении.

Компьютерная томография средостения. Используется для исключения тимомы — опухоли вилочковой железы, которая может продуцировать антитела.

Как правило, этих методов в сочетании с консультацией невролога бывает достаточно для установления диагноза.

Во время осмотра врач может провести пробы на повышенную мышечную утомляемость. Сначала на определенную группу мышц дается нагрузка, затем оценивается их состояние. При глазной форме миастении нагружают глазодвигательные мышцы, для этого больного просят в течение 30 секунд смотреть в одну точку.

При жалобах на патологическую усталость мышц шеи, пациента укладывают на спину и просят держать голову поднятой в течение 1 минуты. При слабости в ногах, больному нужно сделать несколько приседаний либо походить на носочках.

Для определения степени утомляемости мышц кисти и предплечья, человека просят несколько раз интенсивно согнуть и разогнуть кисть.

Лечение

Хирургическое вмешательство

  • Тимэктомия – полное или частичное удаление тимуса при наличии новообразований в этой области. Проводят пациентам не старше 60 лет.
  • Возможно воздействие на тимус посредством лучевой терапии.

Медикаментозная терапия

  • Антихолинэстразные препараты служат для улучшения проводимости нервных импульсов к мышечным тканям. Количество препаратов, кратность и продолжительность приема зависит от выраженности симптомов и типа болезни.
  • Глюкокортикостероиды используются для «торможения» аутоиммунных реакций.
  • Калийсберегающие диуретики (позволяют сохранять часть калия в организме) и препараты, содержащие калий. Калий способствует улучшению нервно-мышечной передачи.
  • Иммунодепрессанты так же служат для подавления аутоиммунных процессов.

Плазмаферез

Используется для очищения крови от антител к ацетилхолиновым рецепторам. Процедура эффективна не при всех формах миастении. Используется в сочетании с медикаментозным лечением.

Процедура замены плазмы (плазмаферез) на донорскую плазму или аналогичные жидкости требует взвешенного подхода, проводится в течение нескольких часов.

Требует предварительной консультации врача-трансфузиолога, так как имеется целый ряд противопоказаний.

Таким образом, существуют различные алгоритмы консервативного лечения миастении, которые используются лечащим врачом индивидуально, в зависимости от клинического случая.

Самолечение, самостоятельная коррекция назначенной врачом терапии может привести к ухудшению и даже к смерти. Избыточный прием препаратов может привести к жизнеугрожающему состоянию, развивается холинергический криз.

По своим симптомам он схож с миастеническим кризом, который возникает при недостаточно эффективном лечении. Оба состояния требуют наблюдения в условиях реанимации.

Прогноз

При своевременном обращении к специалистам пациент получает эффективное лечение, позволяющее добиться стойкой ремиссии, без обострений и миастенических кризов. А в ряде случаев возможно и полное излечение. Отказ от врачебной помощи может привести к плачевным последствиям.

Записывайтесь к неврологам ЦЭЛТ в удобное для вас время. В клинике есть все необходимое для проведения качественной диагностики. Опытные специалисты проведут необходимые исследования и подберут адекватную терапию.

Источник: https://www.celt.ru/napravlenija/nevropatologija/zabolevanija/miastenia/

Миастения глазная форма: симптомы, лечение, причины возникновени

Миастения – аутоиммунная патология, при которой проявляются такие симптомы, как мышечная слабость и быстрая утомляемость пораженного отдела.

Если говорить о глазной форме, то поражаются в основном двигательные мышцы век и органа зрения.

Такое состояние не несет опасности для жизни на первых порах, но при прогрессировании (генерализированной форме) может развиться и на других органах, где есть мышечные ткани, в том числе в глотке, сердце и так далее.

  • 1 Симптомы
  • 2 Лечение
    • 2.1 У взрослых
    • 2.2 У детей
  • 3 Отзывы

Симптомы

Симптоматика у такого заболевания зависит от степени прогрессирования. Наиболее часто проявляется:

  • Диплопия или двоение в глазах;
  • Птоз век или их опущение;
  • Заметное сужение поля зрения;
  • Нарушение функциональности двигательных, вращательных мышц;
  • Снижение четкости зрения.

Протекать патология может как с легкой, так и в тяжелой форме. При этом степень слабости мышц, а соответственно и сила симптоматики могут меняться в течение дня в зависимости от загруженности органа зрения.

Наиболее часто в утреннее время больной не чувствует проявления признаков болезни (этому способствует длительный отдых в виде сна), но к вечеру уже идет заметное ухудшение.

Улучшение наступает после непродолжительного отдыха, если больной держит глаза закрытыми несколько минут.

Глазная форма обычно не сказывается на работе других мышц организма. Но если подобные проявления наблюдаются и в других отделах (в дыхательном, сердечном, речевом аппарате), то речь уже идет о генерализированном виде.

А вот почему опухают глаза и какие средства смогут помочь с такой проблемой, поможет понять данная информация.

Миастения глаз – нервно-мышечная патология с прогрессирующим характером. Даже минимальная нагрузка способна приводить к парезу (то есть слабости) мышц.

Из-за этого они перестают нормально работать, что сказывается на работе органа. Собственно, именно глазная форма миастении проявляется наиболее часто.

Она может прогрессировать или оставаться локализованной, не выходя за пределы отдела.

Если патология не выходит за пределы конкретной области на протяжение 2 лет, то, по статистике, опасности для жизни человека она не представляет.

Но стоит учитывать, что даже в пределах одной группы мышц заболевание может прогрессировать, вызывая мышечную усталость, слабость все чаще, а времени на отдых будет требоваться все больше.

Вот почему необходимо при проявлении основной симптоматики обращаться сразу к врачу.

На видео – описание заболевания:

Причины

Причины, как и развитие патологии у конкретного человека предугадать невозможно. Но по исследованиям стало известно, что миастения глаз проявляется наиболее часто у людей возрастом от 20 до 40 лет. Если же говорить о предрасположенности в целом, то распространение миастении на глаза при общей форме происходит примерно в течение двух лет у 15% больных.

Внешне заметные симптомы миастении

Примерно у 50% больных с глазной формой развивается за год от момента постановки диагноза и генерализированная болезнь. Если присутствует просто глазная форма, то на протяжение 5 лет от первых признаков патология может не развиваться и давать о себе знать в редких случаях. В целом же предугадать ее развитие просто невозможно.

Миастения глаз отмечается больными чаще, чем в других отделах, так как она существенно может влиять на зрение и эстетический вид. Кроме того, структура глаз, век отличается от строения остальных отделов тела, что и способствует развитию болезни. Глазные мышцы сокращаются гораздо быстрее за счет большего количества нервных рецепторов. Это и способствует ускоренной утомляемости.

Патология крайне редко наблюдается у детей. Наиболее часто проявляется у молодых женщин. Соответственно мужское население подвергается миастении глаз гораздо реже. Причем, чем старше возраст – тем меньше шансов приобрести болезнь.

А вот чем промывать глаза новорожденному при гноении и какие средства стоит использовать, указано здесь.

Лечение

Лечение бывает трех типов при данной патологии:

  • Немедикаментозное, то есть подразумевающее терапевтические меры;
  • Медикаментозное;
  • Хирургическое.

Назначается конкретная терапия в зависимости от состояния, возраста больного и степени прогрессии.

У взрослых

Немедикаментозное лечение подразумевает под собой:

  • Темные очки при ярком свете носят обязательно для предохранения от ультрафиолета, который заставляет щуриться и перенапрягать мышцы век и глаз.
  • Используется специальная клейкая лента, которая помогает удерживать глаза открытыми без повреждения структуры век.
  • Если присутствует двоение, то носится на одном глазу повязка, которая позволит видеть одно изображение.

Последнюю меру следует чередовать, так как постоянное ношение такой повязки может приводить к ухудшению зрения. Для этого закрытый глаз меняется.

Медикаментозное лечение предполагает использование Калимина, агента, который улучшает нервно-мышечную проводимость. Применяется при птозе, но при двоении эффект не дает или же он незначителен. Микофенолат, азатиоприн, преднизолон прописывают только в отдельных случаях по строгим показаниям, так как такие медикаменты имеют существенные противопоказания и побочные эффекты.

На видео – лечение заболевания:

Если говорить в целом, то при миастении глаз применяют:

  • Калимин;
  • Преднизолон;
  • Прозерпин;
  • Медрол;
    Такое средство в виде таблеток применяется внутрь
  • Препараты калия;
  • Циклоспорин;
  • Азатиоприн.
    Эффективное средство которое применяется в комплексе с другими лекарствами но только по назначению врача

Чтобы затормозить аутоиммунные процессы в организме, которые наиболее часто и вызывают данное заболевание, применяют гормональные средства, иммуноглобулин, антиоксиданты. А вот какие капли при закрытоугольной глаукоме используются чаще всего, указано здесь.

Ранее летальный исход наступал от данной болезни в 40% случаев. На сегодня благодаря эффективности лечения этот показатель снизился до 1%.

Также вас сможет заинтересовать информация о том, как происходит лечение миопии и какие средства самые эффективные.

Хорошие результаты показывает плазмаферез, в ходе которого кровь очищается от антител и возвращается в кровеносное русло.

Тимэктомию, то есть хирургическую процедуру, используют только в тех случаях, когда выраженность симптоматики интенсивная и существенно ограничивает функциональность органа. В процессе удаляется вилочковая железа.

Назначается только при тимоме, генерализации процессов и прогрессировании миастении.

У детей

У детей терапия не особо отличается от взрослых. Но при этом важно снизить нагрузку на орган зрения. Важно также соблюдать ряд основных постулатов:

  • Дозированные нагрузки на глаза;
  • Чтение, письмо только при нормальном освещении и положении тела;
  • Практикование гимнастики для глаз;
  • Полноценное питание с приемом витаминов и минералов разного спектра действия;
  • Исключение из рациона продуктов-аллергенов или уменьшение их потребления;
  • Нормализация режима дня.

В остальном терапия назначается врачом. При этом чем раньше будет обращение, тем меньше шансов на развитие осложнений, которые могут привести к летальному исходу.

На видео – методы гимнастики для глаз:

Отзывы

Заболевание само по себе не относится к распространенным. Болезнь поражает женщин 20-40 лет (у мужчин выявляют ее гораздо реже).

По статистике страдает от патологии от 6 до 10 человек на 100 000 населения.

Но это число имеет тенденцию увеличиваться, так как существует ряд факторов, провоцирующих его: неправильный и ненормированный график жизни, вредные привычки неполноценное питание и так далее.

По отзывах такое заболевание чаще всего удается купировать. Полностью вылечиться от него пока не получается, но длительность жизни пациента существенно увеличивается.

Врачи сообщают, что чем раньше будет произведено обращение больного в медучреждение – тем больше шансов провести наиболее полноценную, долгую и здоровую жизнь.

Про опасность и сложность лечения ложной близорукости узнайте в данном материале.

Источник: https://okulist.online/zabolevaniya/glaz/miasteniya-glaznaya-forma.html

Ссылка на основную публикацию