Миастения что это такое симптомы

Миастения представляет собой аутоиммунную патологию, при которой нарушается нервно-мышечная передача. Мышцы быстро устают и слабеют, что проявляется в опущении век, ухудшении глотательной и жевательной функции, изменении голосового тембра.

Что это такое

Миастения имеет все признаки классической аутоиммунной болезни, когда иммунная система борется с собственными клетками организма и уничтожает их. То есть иммунитет не защищает, а атакует здоровые клетки.

Впервые миастенический синдром был описан британским ученым Т. Уиллисом в 1672 г., но только в 1960 были выделены антитела. Чуть позже аутоиммунная природа заболевания была окончательно доказана результатами эксперимента, проведенного на животных.

С тех пор распространенность миастении неуклонно растет и диагностируется у каждого 6-7 человека из ста тысяч. Женщинам такой диагноз ставится в 3 раза чаще, чем мужчинам. Болеют преимущественно молодые люди 20-40 лет, хотя миастенические расстройства могут начаться и раньше.

В неврологии миастения имеет несколько названий – миастения гравис, астенический (ложный) бульбарный паралич,астеническая офтальмоплегия, болезнь Эрба-Гольдфлама-Жолли.

Причины и механизм развития

Миастения бывает врожденной и приобретенной. Врожденная – это следствие мутирования генов в некоторых белках, ответственных за функцию нервно-мышечных синапсов. Эти синапсы служат для передачи нервных импульсов между клетками. Именно с их помощью нервы взаимодействуют с мышцами.

Чаще всего повреждается ген COLQ, кодирующий коллагеноподобный белок, но в отдельных случаях причиной врожденной миастении становится мутация различных пептидов никотинового рецептора ацетилхолина. Стоит отметить, что врожденная миастения плохо поддается лечению, в отличие от приобретенной, хотя и встречается реже.

Есть несколько факторов, способных при определенных условиях спровоцировать заболевание. Наиболее распространенными из них являются новообразования и патологическое разрастание тканей вилочковой железы – тимуса.

Другие причины возникновения миастении – это уже имеющиеся патологии аутоиммунного происхождения: дерматомиозит, склеродермия и др.; онкологические поражения внутренних органов. Мышечная слабость нередко развивается у пациентов с опухолями мочеполовой системы, легких и печени.

Заболевание начинает развиваться при выработке антител к белковым рецепторам, расположенным на концевых пластинках нервно-мышечных синапсов. Простым языком это можно описать так: у нервного волокна есть проницаемая пленка, способная пропускать активные химические вещества – нейромедиаторы. Они передают нервные сигналы от нервов к мышцам.

Миастения что это такое симптомы Непосредственная причина миастении – нарушение нервно-мышечных связей

В мышечных клетках также имеются рецепторы, которые утрачивают свойство связывать ацетилхолин, и нервно-мышечная передача существенно замедляется. Так происходит и при миастении – антитела повреждают мышечные рецепторы.

Запустить описанный механизм может психоэмоциональный коллапс, простуда или нарушение работы иммунитета, приведшее к синтезу антител против здоровых клеток организма. При этом страдают прежде всего ацетилхолиновые рецепторы постсинаптической мембраны нервно-мышечных связей – синапсов.

ВАЖНО: по наследству миастения гравис не передается.

Замечено, что в большинстве случаев заболевание выявляется у детей дошкольного возраста и подростков 11-13 лет.

Симптомы миастении

Клиническая картина миастении зависит от ее формы, которая может быть глазной, бульбарной, краниальной (головной), лицевой и туловищной. Заболевание неслучайно называют бульбарным параличом – их проявления действительно похожи: слабеет жевательная, глотательная и лицевая мускулатура.

При миастении в первую очередь повреждаются мышцы лица и глаз, поэтому сначала появится птоз – опущение верхнего века. Затем в патологический процесс вовлекаются губы, горло и мышца языка. Самым опасным симптомом является нарушение глотания.

Длительно существующая миастения приводит к поражению дыхательных и шейных мышц. При сочетании нескольких форм возможны различные комбинации симптомов. Но общим для всех является ухудшение состояния в течение дня и после долгого мышечного напряжения.

Глазная форма

Симптомы глазной формы возникают при поражении глазодвигательной, круговой и поднимающей верхнее веко мышцы. Это проявится двоением в глазах, косоглазием, неспособностью сфокусировать взгляд и долго удерживать его на предмете, который находится слишком далеко или слишком близко.

Однако самым типичным симптомом является опущение верхних век. Его особенность в том, что утром после пробуждения птоз или отсутствует, или выражен слабо, а к вечеру появляется или усиливается.

Бульбарная форма

Бульбарные нарушения проявляются в изменении тембра голоса, сложностях при приеме пищи и нарушении речевой функции. Голос становится гнусавым, как при заложенном носе, и звучит глухо, человек говорит как бы «в нос». Кроме того, разговаривать довольно трудно и утомительно, и даже после нескольких сказанных слов больной может «приходить в себя» в течение нескольких часов.

Миастения что это такое симптомы Первые признаки миастении больные часто списывают на переутомление и усталость

Так же и с жевательной мускулатурой: измельчить челюстями твердую пищу практически невозможно, в связи с чем больные стараются есть на пике действия лекарств. И при сравнительно хорошем самочувствии они предпочитают питаться утром и в обед, поскольку к вечеру симптоматика неизбежно нарастает.

Большую проблему представляет поражение мышц горла. В отличие от последствий слабости жевательных мышц, когда трудно съесть твердые продукты, здесь мы имеем дело с невозможностью проглотить жидкую пищу или воду. Это действительно опасное состояние, так как больной может поперхнуться, и жидкость попадет в дыхательные пути. А это уже чревато развитием аспирационной пневмонии.

Все описанные симптомы становятся более выраженными после напряжения соответствующей мышечной группы. То есть продолжительный разговор может еще сильнее ослабить мускулатуру лица, а пережевывание жесткой еды – ухудшить состояние жевательных мышц.

Генерализованная форма

Наиболее серьезной и тяжелой является генерализованния форма миастении, которая затрагивает все тело, включая мускулатуру рук и ног. Именно она дает постоянный процент летальных исходов, хотя за последние полвека он снизился с 35% до 1%.

ВАЖНО: слабость дыхательных мышц при генерализованной миастении может привести к острому кислородному голоданию и смерти при отсутствии неотложной медицинской помощи.

Не менее опасна молниеносная форма заболевания, вызванная злокачественной опухолью вилочковой железы. В этом случае даже при условии качественно и своевременно оказанной медпомощи остановить процесс нельзя, и избежать инвалидности практически невозможно.

С течением времени миастения неуклонно прогрессирует, но скорость прогресса может значительно отличаться. Иногда патологический процесс даже самопроизвольно останавливается, однако бывает это достаточно редко.

Периоды ремиссии появляются обычно неожиданно и так же непредсказуемо заканчиваются. Приступы миастении могут длиться довольно долго или возникать на короткое время.

В первом случае речь идет о миастеническом состоянии, которое можно назвать вялотекущим обострением с наличием характерной симптоматики, но без ее ухудшения.

Длительность миастенического состояния может достигать нескольких лет.

Миастенический криз

Кратковременные приступы свидетельствуют о том, что наступил миастенический криз, при котором наблюдается резкая мышечная слабость. Это говорит о качественном и количественном изменении характера патологического процесса: дыхание затрудняется, увеличивается частота сердечных сокращений. Миастенический криз часто сопровождается повышением слюноотделения.

Если случится паралич дыхательной мускулатуры, больной умрет. Слишком высокие дозы антихолинэстеразных препаратов могут вызвать холинергический криз, что проявится замедлением сердцебиения, усилением слюнотечения, судорогами и повышением кишечной перистальтики. Пациенты также жалуются, что болит живот, и падает артериальное давление.

Миастения что это такое симптомы Миастенический криз является показанием для экстренной госпитализации

Подобное состояние тоже является опасным для жизни. Для устранения этой опасности необходимо прекратить прием антихолинестеразных средств и ввести внутримышечно антидот – Атропин.

Диагностика

Основным диагностическим критерием является прозериновая проба. Прозерин – это синтетическое лекарство, снижающее частоту сердечных сокращений и увеличивающее секрецию сальных, слюнных и потовых желез.

Помимо этого, прозерин сужает зрачки, уменьшает внутриглазное давление, тонизирует миофибриллы (от «фибро» — мышечное волокно, нить) и вызывает бронхоспазм. Он обладает сильным, но кратковременным действием, в связи с чем используется только для диагностики, но не лечения.

Прозерин подавляет активность фермента, расщепляющего медиатор ацетилхолин в области синапсов, увеличивая тем самым его количество.

Тест проводится следующим образом. Сначала пациента осматривают с целью оценки первоначального состояния мышц. Затем под кожу вводится прозерин, и примерно через полчаса врач выявляет реакцию организма.

Тест с прозерином выполняется также перед электромиографией (ЭМГ), чтобы определить электрическую активность мышц. Исследование делают два раза: первый раз без прозерина, а второй – спустя час после его введения.

Благодаря результатам ЭМГ можно исключить или подтвердить изолированно нарушенную функцию отдельной мышцы или нерва. Если же четких выводов сделать не удается, то исследуют проводящую способность нервов методом электронейрографии.

По анализу крови выявляют наличие специфических антител, что позволяет поставить точный диагноз. Однако они обнаруживаются не всегда, и в 15-20% случаев миостения является серонегативной, то есть антитела к холинорецепторам N-XP отсутствуют. Прояснить ситуацию помогают данные биохимического анализа крови.

Многим пациентам делают компьютерную томографию органов грудной полости, чтобы оценить состояние вилочковой железы.

Дифференциальная диагностика проводится с болезнями, имеющими похожие симптомы – бульбарным синдромом, энцефалитом, менингитом, новообразованиями головного мозга (глиомой и глиобластомой), а также другими нервно-мышечными патологиями. Необходимо исключить синдром Гийена, боковой амиотрофический склероз (БАС), миопатию, ишемический инсульт.

Лечение

Выявляет и лечит миастению врач-невролог при участии иммунолога и отоларинголога. Основной задачей терапии является увеличение объема ацетилхолина в нервно-мышечных синапсах, что достигается путем подавления активности веществ, разрушающих его.

Для сохранения ацетилхолина назначаются препараты на основе неостигмина. К средствам пролонгированного действия относятся производные пиридостигмина и амбедония. В тяжелых случаях используются иммуносупрессивные лекарства и гормоны, подбор которых должен осуществляться с предельной осторожностью.

Миастения что это такое симптомы Терапия миастении состоит из нескольких этапов, индикатором ее эффективности служит стойкая/частичная ремиссия на фоне приема лекарств или без них

При разработке лечебной тактики необходимо учитывать противопоказания в отношении некоторых препаратов – в частности, запрет на фтор существенно ограничивает возможности выбора лекарственных средств. К противопоказанным относится и ряд других веществ:

  • миорелаксанты;
  • транквилизаторы;
  • нейролептики;
  • диуретики;
  • фторхинолоны;
  • тетрациклин.

В списке запрещенных находятся также средства с магнием и хинином в составе.

Перечень препаратов и действующих веществ, которыми можно лечить миастению:

Лечение атрофии мышц

  • Азатиоприн, Атропин;
  • Галоперидол, Галантамин;
  • Декстроза;
  • Иммуноглобулин;
  • Хлорид калия;
  • Микофеноловая и оротовая кислота;
  • Неостигмин;
  • Бромид пиридостигмина;
  • Преднизолон;
  • Спиронолактон;
  • Циклоспорин, Циклофосфамид.

Данные лекарства способствуют тому, чтобы в мышцах появлялась сила. Их эффективность повышается в сочетании с правильной диетой. В питании необходимо делать упор на блюда и продукты с высоким содержанием калия – запеченную картошку, бананы, курагу и др.

Миастению лечат также с помощью массажа, причем особое внимание уделяется верхним отделам конечностей – бедрам и плечам – и туловищу. Сеанс должен быть не слишком долгим, но достаточно глубоким, с преобладанием вибрационных и разминающих движений.

Курс массажных процедур способствует улучшению крово- и лимфотока, благодаря чему ускоряется метаболизм и выведение продуктов распада из мышц. Это особенно полезно для ликвидации псевдопараличей.

Массаж предпочтительнее делать ежедневно по 30-40 минут, стандартным курсом из 12-15 сеансов, которые повторять ежемесячно. Под действием массажных техник улучшается функциональное состояние мышечных структур и нервных окончаний, снижается рефлекторная возбудимость, и нормализуется сократительная способность мышц, а также ускоряется снятие напряженности.

Читайте также:  Аналоги мидокалма в ампулах

Миастения что это такое симптомы При отсутствии других вариантов производится удаление тимуса – вилочковой железы

ВАЖНО: всем пациентам с миастенией, перешагнувшим 69-летний рубеж, вилочковую железу удаляют. Хирургический метод используется при опухолях и неэффективности консервативного лечения. Врачи предупреждают, что необходимо максимально сократить время пребывания на солнце и избегать интенсивных физических нагрузок.

Есть два особенно эффективных рецепта, которые уменьшают неприятные проявления миастении. Рецепт №1: стакан овса засыпать в пол-литровую кастрюлю с водой и варить в течение 40 мин.

Настаивать еще час, затем процедить отвар и принимать по полстакана 4 раза в день за полчаса до еды. Для максимального эффекта добавлять в снадобье чайную ложку меда.

Курс лечения – 3 месяца, через 2-3 недели его можно повторить.

Рецепт второй: 3 головки чеснока, 2 лимона вместе с кожурой и 2 очищенных лимона измельчить любым способом, добавить стакан льняного масла и килограмм меда. Все перемешать и употреблять трижды в день за 30 мин до еды.

Прогноз

Прогноз миастении зависит от многих факторов и обстоятельств. Важно, в каком возрасте стартовала болезнь, как и в какой форме протекает, проходил ли человек лечение.

Глазная форма отличается наиболее легким течением, генерализованная протекает тяжелее всего.

В настоящее время при соблюдении всех врачебных рекомендаций большинство пациентов могут рассчитывать на благоприятный исход заболевания.

На вопрос, «сколько живут с миастенией», ответить довольно сложно, так как современная медицина располагает всеми средствами для борьбы с этим заболеванием. Однако крайне важно своевременно выявить и замедлить его развитие, не доводя до последней стадии, когда изменения станут необратимыми.

Источник: https://sustavik.com/bolezni/chto-takoe-miasteniya

Миастения

Миастения что это такое симптомыМиастения – это аутоиммунное заболевание, характеризующееся нарушением нервно-мышечной передачи и проявляющееся слабостью и патологической утомляемостью поперечнополосатых мышц.

В результате этого нарушения здоровые мышцы становятся слабыми, что приводит к параличу мышц.

Практика показывает, что при данной патологии могут поражаться любые мышцы, но чаще всего поражаются глазные мышцы, чуть реже – лицевые, губные и языковые, а также мышцы глотки, гортани и шеи.

При поражении дыхательных мышц, а также мышц туловища и конечностей возникает генерализованная миастения – очень опасное состояние, которое может привести даже к летальному исходу.

Впервые данное заболевание описано в далеком 1672 году английским врачом, специалистом в области анатомии Томасом Уиллисом. Число случаев выявления миастении неуклонно растет и в настоящее время составляет 5-7 человек на 100 тысяч населения.

Согласно статистике, женщины страдают от миастении значительно чаще мужчин (70% на 30%), заболевание впервые проявляется обычно в подростковом периоде, но наиболее ярко выражено в возрасте 20-30 лет. Заболевание имеет аутоиммунную природу, поэтому для лечения используют гормональную терапию.

Между прочим, данное заболевание диагностируется не только у людей – нередко фиксируется миастения у собак и кошек.

Причины миастении

На сегодняшний день причины возникновения миастении до конца не выяснены. В медицинской практике диагностируются случаи семейных миастений, но наследственность заболевания не доказана.

Достаточно часто у больных с астеническим бульбарным параличом диагностируют гиперплазию или новообразование вилочковой железы.

Также фактором, способствующим развитию миастении, является проникновение в организм человека вирусов и микоплазм.

Главной патогенетической особенностью данного заболевания выступает дисфункция нервно-мышечной передачи, которая и обусловливает характерные клинические проявления.

Синаптический блок взаимосвязан со сбоем в синтезе ацетилхолина.

В сыворотке крови определяются антитела к скелетным мышцам и эпителиальным клеткам вилочковой железы, это дает основания для причисления миастении к аутоиммунным заболеваниям.

Результаты исследования причин развития миастении доказывают, что недостаточный уровень калия в организме, гиперфункция щитовидной железы и гормональный дисбаланс значительно повышают риски данного заболевания.

Симптомы миастении

Слабость и резкая утомляемость могут поразить любые мышцы в организме человека. Чаще — мышцы лица и шеи.

Характерными симптомами миастении (см. фото) являются:

  • птоз (опущение век);
  • двоение в глазах;
  • гнусавость голоса и нарушения речи;
  • затрудненное глотание, утомляемость жевательных мышц;
  • утомляемость мышц шеи (сложно удерживать голову прямо);
  • слабость в руках и ногах.

Симптомы проявляются после нагрузки, причем даже после самой минимальной. Чем больше нагрузка, тем хуже состояние больного.

К примеру, поначалу нарушения речи минимальны – человек слегка гнусавит, но слова произносит довольно четко, затем начинает «глотать» отдельные звуки, а потом и вовсе не может говорить.

Отдых способен уменьшить эти проявления. Особенно сильно симптомы проявляются через 3-4 часа после пробуждения.

В зависимости от проявлений выделяют следующие формы заболевания:

  • глазная (болезнь проявляется только опущением век, двоением в глазах; для таких больных достаточной обычно является терапия антихолинэстеразными препаратами);
  • бульбарная (нарушения речи, жевания, глотания, дыхания — опасность этой формы заключается в том, что трудности с дыханием могут нарастать стремительно);
  • генерализованная (поражение всех мышц, именно такую форму миастении имеют в виду, когда говорят о миастении гравис или болезни Эрба-Гольдфлама; болезнь затрагивает все мышцы, начиная с мимических и мышц шеи и заканчивая мышцами рук и ног);
  • молниеносная (наиболее опасная форма, так как приводит к инвалидизации и даже смерти, она вызывается обычно злокачественной опухолью вилочковой железы, поражаются все мышцы, включая скелетную мускулатуру, при этом терапия просто не успевает оказать своё действие, предотвратить опасные последствия миастении просто невозможно).

Чаще встречается генерализованная форма, которая обычно начинается со слабости мимических мышц.

Миастения что это такое симптомы

Симптоматика у детей

Особое место занимает миастения у детей, ранние симптомы развития которой имеют некоторые свои особенности:

1) Врожденная миастения. Быструю утомляемость мышечной системы можно заподозрить еще внутриутробно во время проведения УЗИ. При миастении движения плода менее активные, а то и вовсе могут отсутствовать. После рождения симптомы данной миастении похожи на миастению новорожденных. Гибель наступает из-за нарушения самостоятельного дыхания.

2) Миастения новорожденных. Встречается у тех детей, матери которых сами страдают миастенией. Начинается она уже с первых дней жизни и может длиться около 2 месяцев. Ее основными симптомами могут стать следующие:

  • ребенок более вял, чем другие новорожденные,
  • дышит поверхностно,
  • периодически поперхивается,
  • крик у него слабый, более напоминающий писк,
  • также он плохо сосет грудь и быстро устает,
  • рот его приоткрыт,
  • взгляд практически неподвижен,
  • в некоторых случаях глотание тоже может быть затруднено.

Ребенок чаще погибает от удушья.

  1. Ранняя детская миастения. По данным специалистов встречается в возрасте до 2 лет, когда на фоне полного здоровья начинают появляться проблемы со зрением: непроизвольно опускаются веки, развивается паралич взора, косоглазие. В некоторых случаях малыш может отказываться ходить, бегать, ему трудно подниматься или спускаться по ступенькам, часто просится на руки. Отказ от еды может произойти в том случае, если в процесс вовлекаются жевательные мышцы.
  2. Юношеская и детская миастения. Развивается от 2 до 10 лет или в подростковом возрасте преимущественно у девочек. Среди ранних признаков необходимо обращать внимание на жалобы ребенка на появившуюся вдруг усталость, нарушение зрения, трудности с занятиями бегом, ходьбой на большие расстояния, приседаниями, выполнением физической работы по дому.

Миастенический криз

Миастения — это заболевание хроническое, оно постоянно прогрессирует. Если больной не получает правильного лечения, его состояние ухудшается. Тяжелая форма болезни может сопровождаться наступлением миастенического криза.

Он характеризуется тем, что больной испытывает резкую слабость мышц, отвечающих за глотание и движение диафрагмы. Из-за этого его дыхание затруднено, сердцебиение учащается, часто наблюдается слюнотечение.

Вследствие паралича дыхательных мышц может наступить смерть больного.

При передозировке антихолинэстеразных препаратов может наступить холинергический криз. Он выражается в замедлении сердцебиения, слюнотечении, судорогах, усилении перистальтики кишечника. Это состояние тоже угрожает жизни пациента, поэтому ему нужна медицинская помощь. Антихолинестеразный препарат необходимо отменить, а внутримышечно ввести его антитод – раствор «Атропина».

Диагностика

Необходимо обратиться к врачу-неврологу. Первым делом врач проведет осмотр пациента, спросит о жалобах и других выявленных симптомах. При первичном осмотре пациента выявить миастению достаточно затруднительно, ведь ее симптомы схожи с симптомами многих других заболеваний. Поэтому проводится комплексное обследование.

Самый простой и самый ценный метод диагностики миастении – проведение прозериновой пробы. При выполнении данной пробы пациенту подкожно вводится раствор прозерина (0,05%, 1-2 мл), затем спустя 20-30 минут невролог повторно осматривает пациента, определяя реакцию организма на пробу.

Прозерин блокирует холинэстеразу, повышенная активность которой приводит к нарушению нервно-мышечных соединений, поэтому симптомы миастении быстро отступают, а человек чувствует себя совершенно здоровым.

Стоит отметить, что эффект от прозерина хотя и мощный, но кратковременный, поэтому для лечения он не используется, а вот для диагностики незаменим.

Также для диагностики проводят следующие исследования:

  • Электромиография (декремент-тест) – регистрация биоэлектрических потенциалов в скелетных мышцах. Электромиографию целесообразно проводить дважды: сначала перед проведением прозериновой пробы, затем через 30-40 минут после нее, поскольку так можно выявить нарушение нервно-мышечной передачи.
  • Электронейрография – исследование скорости импульсов, проходящих по нервам.
  • Анализ крови на специфические антитела, иногда также требуется биохимический анализ крови.
  • Генетические исследования – проводятся для выявления врожденной миастении.
  • Компьютерная томография органов средостения – для исследования вилочковой железы на ее увеличение в объеме или наличие опухоли (тимомы).

Для диагностики миастении разработаны специальные пробы (тесты), которые позволяют неврологу выявить заболевание на начальных стадиях. Хотя такие тесты вы можете выполнить и самостоятельно в домашних условиях:

  1. Быстро открывать и закрывать рот в течение 40 секунд – в норме вы должны успеть сделать 100 циклов таких движений, а при мышечной слабости гораздо меньше.
  2. Нужно лечь на спину, чуть приподнять голову и держать ее на весу 1 минуту.
  3. Сделайте 20 приседаний с одинаковой амплитудой.
  4. Быстро сжимайте и разжимайте кисти – часто в связи с мышечной слабостью при миастении такое упражнение приводит к опущению век.

Дифференциальная диагностика проводится с заболеваниями со схожими симптомами: бульбарным синдромом, энцефалитом, менингитом, глиомой головного мозга, гемангиобластомой, синдромом Гийена-Барре и др.

Миастения что это такое симптомы

Лечение миастении

Главная задача лечения миастении – это увеличить количество ацетилхолина. Синтезировать этот компонент довольно сложно, поэтому в лечении используются препараты, предотвращающие его разрушение. С этой целью в неврологии применяются медикаменты, содержащие неостигмин.

Если заболевание быстро прогрессирует, назначаются медикаменты, которые блокируют иммунный ответ, в этом заключается лечение в таком случае.

При выборе препаратов нужно учитывать, что миастеникам противопоказаны медикаменты с содержанием фтора. Людям старше 70 лет удаляют вилочковую железу. Кроме этого, подбираются препараты для блокирования отдельных симптомов – подергивания века, остановки слюнотечения и т.д.

Улучшить состояние больного помогает «пульсотерапия». Такое лечение предполагает употребление гормональных препаратов. Сначала выписывается большая доза искусственных гормонов, но постепенно она снижается и сводится на «нет». Если случился миастенически криз, может понадобиться госпитализация. Больным в таком состоянии назначают плазмофероз и вентиляцию легких для лечения симптомов.

Относительно новый метод лечения миастении – криофероз. Лечение предполагает использование низких температур, которые помогают избавить кровь от вредных компонентов.

Читайте также:  Доброкачественная внутричерепная гипертензия у детей

Полезные вещества, содержащиеся в плазме, возвращаются в кровь больного. Метод является безопасным, поскольку отсутствует вероятность передачи инфекции и появления аллергической реакции. Криофероз улучшает общее состояние больного.

Спустя 5-6 процедур устанавливается хороший стойкий результат.

Часто при лечении врачи назначают Калимин — антихолинэстеразное средство, так же известен, как Местинон, Пиридостигмин. Как и при любом аутоиммунном заболевании назначают кортикостероиды, в частности Преднизолон для лечения.

Народные средства

Наряду с медикаментозной терапией, возможно лечение миастении в домашних условиях народными средствами с целью ускорения выздоровления и облегчения состояния. Однако, любые народные методы лечения должны согласовываться с наблюдающим специалистом.

  1. Овес. Зерна тщательно промывают, заливают водой в объеме 0,5 л. Далее емкость помещают на огонь, состав доводят до кипения, и пропаривают в течении не менее получаса. Далее, для приготовления настоя следует выждать еще 2 часа, сняв овес с огня. Полученный отвар принимают за час до еды, не реже 4 раз в сутки. Продолжительность терапии – 3 месяца с перерывом на 1 месяц и еще один курсовым приемом.
  2. Репчатый лук. Продукт в объеме 200 грамм (очищенный) смешивают с 200 граммами сахара и заливают водой в объеме 0,5 литра. Состав помещают на медленный огонь и варят в течении 1,5 часа. Далее массу остужают, добавляют две столовые ложки меда и принимают по две чайные ложки три раза в день.
  3. Чеснок в количестве трех головок измельчают и смешивают с четырьмя лимонами, литром меда и льняным маслом (200 гр.). Все ингредиенты нужно тщательно перемешать и принимать ежедневно по одной чайной ложке три раза в день.

Правила поведения при миастении

Если диагноз поставлен вовремя, и больной выполняет все предписания врача, его работоспособность и образ жизни почти не меняются. Лечение миастении заключается в постоянном приеме специальных препаратов и соблюдении некоторых правил.

Запрещено таким больным загорать, выполнять тяжелую физическую работу и пить лекарственные препараты без рекомендации врача. Пациенты обязательно должны знать, какие противопоказания при миастении есть для приема лекарств. Многие препараты могут вызвать осложнение течения заболевания или развитие миастенического криза. Это такие лекарства:

  • все препараты магния и лития;
  • миорелаксанты, особенно курареподобные;
  • транквилизаторы, нейролептики, барбитураты и бензодиазепины;
  • многие антибиотики, например, «Неомицин», «Гентамицин», «Норфлоксацин», «Пенициллин», «Тетрациклин» и другие;
  • все мочегонные препараты, кроме «Верошпирона»;
  • «Лидокаин», «Хинин», оральные контрацептивы, антациды, некоторые гормоны.

Миастения что это такое симптомы

Питание

Пациентам с заболеванием нужно наладить свой рацион в соответствии с этапом болезни. Защитные функции организма ослаблены, поэтому питание при миастении играет важную роль в выздоровлении. Важно употреблять печеный картофель, изюм, бананы и курагу. Не помешает найти источники получения таких микроэлементов, как фосфор, кальций.

Прием кальция нужно совмещать с фосфором, так происходит лучшее усвоение веществ. Важно употреблять препараты калия и витамины.

Осложнения

С помощью ацетилхолина, как описано выше, функционируют и дыхательные мышцы человека. Поэтому вследствие проблем с работой этих мышц может возникнуть резкое нарушение дыхания, вплоть до его остановки. Вследствие этого может наступить летальный исход.

Особенное внимание взрослые должны всегда проявлять к жалобам ребенка. При развитии детской миастении часто ребенок жалуется на то, что он не может крутить педали велосипеда, подняться на возвышение и т.п. Важно разобраться в причинах подобного состояния, ведь при миастении у детей дыхательная недостаточность развивается внезапно.

Прогноз

Спрогнозировать точный исход данного заболевания практически невозможно, поскольку он зависит от множества факторов: времени начала, клинической формы, пола и возраста пациента, а также наличия или отсутствия терапевтических мероприятий. Самое благоприятное течение бывает в случае глазной формы миастении, а самое тяжелое течение заболевания сопровождает генерализованную форму.

При грамотном лечении и постоянном медицинском контроле, практически все формы данного заболевания имеют благоприятный прогноз.

Источник: https://doctor-365.net/miasteniya/

Миастения

Термин «миастения» составлен из греческих слов «мышца» и «слабость», обычно он обозначает заболевание, известное как миастения гравис (лат. – серьезная, тяжелая) – это хроническое аутоиммунное заболевание, проявляющееся в постепенном нарастании слабости и аномальной утомляемости мышц.

В патологический процесс могут вовлекаться самые разные группы мышц – мышцы конечностей, жевательные, глотательные, глазодвигательные и другие.

В какой-то момент человек начинает чувствовать странную усталость в мышцах, мешающую выполнять привычные движения. После отдыха усталость проходит, но появляется снова в течение короткого времени.

Суточные изменения являются одним из характерных проявлений миастении. Болезнь протекает с чередованием ремиссий и обострений.

Миастения что это такое симптомыПтоз – один из характерных симптомов миастении

Заболевание может развиться у людей любого пола и возраста, но наиболее уязвимы женщины от 20 до 40 лет и мужчины от 50 до 70 лет.

Синонимы: болезнь Эрба – Гольдфлама, астеническая офтальмоплегия, астенический бульбарный паралич.

Причины миастении и факторы риска

Сигнал от мозга к мышцам поступает через специальные рецепторы с помощью нейромедиатора ацетилхолина. Нейромедиатор – это вещество-посредник, которое осуществляет контакт между мозгом и мышцами. Связавшись с рецепторами, он дает мышцам команду сократиться.

Ацетилхолиновые рецепторы располагаются на постсинаптической мембране, являющейся частью нервно-мышечного соединения. При миастении в крови накапливаются специфические антитела, которые атакуют постсинаптическую мембрану и разрушают ацетилхолиновые рецепторы, препятствуя тем самым поступлению сигнала от мозга к мышцам.

Это ведет к ухудшению функции мышц, их ослаблению – астении.

Специфические антитела вырабатываются из-за ошибочных действий иммунной системы, которая по до сих пор не выясненной причине перестает распознавать собственные клетки организма, принимая их за чужеродные, атакует их, из-за чего они повреждаются и постепенно разрушаются. Заболевания с подобным патологическим механизмом называются аутоиммунными, сбой может произойти в отношении разных типов клеток. В случае миастении иммунной атаке подвергаются ацетилхолиновые рецепторы постсинаптической мембраны.

Неизвестна точная причина иммунного сбоя, однако установлено, что во многих случаях миастения связана с нарушением функции вилочковой железы, или тимуса.

Эта небольшая железа располагается в верхней части груди и является одним из центральных органов иммунной и кроветворной системы, в ней происходит дифференциация Т-лимофцитов, важнейшего звена иммунитета.

По всей вероятности, вилочковая железа либо вызывает синтез специфических антител, направленных на ацетилхолиновые рецепторы, либо поддерживает его. У большинства пациентов с миастенией вилочковая железа увеличена, а у 15% обнаруживаются тимомы – опухоли вилочковой железы, которые могут быть как доброкачественными, так и злокачественными.

Формы заболевания

Различают следующие клинические формы миастении:

Симптомы

Состояние развивается постепенно, и нередко его начало остается незамеченным, так как принимается за обычное переутомление. Первые признаки миастении – диплопия (двоение в глазах) и птоз (опущение века).

Позже, спустя несколько месяцев, а иногда и лет, появляются проблемы с жеванием и глотанием. Человек замечает, что ему становится не под силу прожевать и проглотить пищу, речь становится замедленной, появляется гнусавость.

Симптомы усиливаются к вечеру и после физической нагрузки, а после отдыха уменьшаются.

  • Миастения что это такое симптомы
  • Все симптомы миастении можно разделить на три группы: глазные, мышечные и дыхательные.
  • К глазным относятся птоз, диплопия, глазодвигательные нарушения (характерный признак мышечный нистагмоид, заключающийся в отклонении глазных яблок в крайних отведениях при фиксации взгляда с возвращением на место).
  • Мышечные характеризуются слабостью различных групп скелетных мышц:
  • слабость мимической мускулатуры (гипомимия) – один из характерных признаков миастении; проявляется затруднением при зажмуривании, улыбке, надувании щек;
  • бульбарный синдром – нарушается глотание (человек часто поперхивается, закашливается во время еды, жидкость при этом может затекать в носовые ходы; проблемы усиливаются при употреблении горячей пищи), появляется гнусавость, речь стает невнятной;
  • слабость жевательных мышц – человеку утомительно пережевывать пищу, вплоть до того, что иногда он вынужден придерживать нижнюю челюсть рукой, чтобы она не отвисала;
  • слабость мышц туловища и шеи – становится трудно удерживать голову, из-за чего она может свисать или закидываться назад, трудно поддерживать осанку (сгорбленная поза);
  • слабость мышц рук и ног – чаще затрагивает мышцы-разгибатели, чем сгибатели, чаще проксимальные мышцы, чем дистальные. Слабость возрастает после нагрузки, например, добежав до автобуса, человек не имеет сил, чтобы войти в него, приехав домой после работы, не может подняться по ступенькам.

Дыхательные симптомы могут вызываться слабостью мышц диафрагмы, межреберных мышц, а иногда – западением надгортанника в результате ослабления гортанных мышц. Трудно сделать вдох, сложно откашляться. В случае появления нарушений дыхания пациенту необходима госпитализация с подключением к аппарату искусственной вентиляции легких, так как состояние является жизнеугрожающим.

  1. 6 эффективных упражнений для расслабления мышц спины
  2. 5 причин заняться скандинавской ходьбой
  3. Синдром хронической усталости – болезнь XXI века

Особенности протекания у беременных

Предсказать, как скажется беременность на миастении, затруднительно.

Согласно имеющимся клиническим данным, примерно в трети случаев беременность не оказывает существенного влияния на течение болезни, в трети случаев – усиливает симптоматику, а еще в трети состояние женщины, наоборот, улучшается.

Независимо от этого, все беременные с миастенией должны находиться под особым акушерским наблюдением на всем протяжении гестации и в родах, а после родов столь же пристальное наблюдение педиатра необходимо новорожденным, пока из их крови не исчезнут материнские антитела.

Диагностика

Болезнь не всегда удается диагностировать сразу, нередко пациент долгое время посещает разных врачей, пытаясь выяснить причины странной усталости. Диагностику затрудняет и то, что после отдыха симптомы обычно походят, или значительно ослабляются.

На мысль о миастении врача может навести внешний вид пациента. Обращает на себя внимание птоз, сгорбленная поза, шаркающая походка. При сборе анамнеза удостоверяются в том, что симптомы меняются на протяжении суток и при нагрузке, отмечают наличие ремиссий (частичные или полные ремиссии характерны для миастении).

Диагноз подтверждается после проведения обследования, которое включает:

  • анализ на антитела к мышечной специфической рецепторной тирозинкиназе;
  • пробу с антихолинэестеразными средствами (Калимином, Прозерином);
  • электромиографию;
  • биопсию мышц с последующим морфологическим анализом образца (проводится в диагностически сложных случаях).
Читайте также:  Эпилепсия передается по наследству или нет

Основным методом выступает антихолинэстеразная проба, для которой обычно используется Прозерин. Препарат вводят обычно подкожно в дозе, соответствующей 0,125 мг/кг массы тела пациента, состояние оценивают через 30-40 минут. Проба считается положительной при наличии позитивных изменений: исчезновении бульбарных и глазных симптомов, восстановлении мышечной силы.

После подтверждения диагноза миастении проводят компьютерную или магниторезонансную томографию грудной клетки с целью выявления возможной опухоли вилочковой железы.

Дифференциальная диагностика проводится с наследственными формами миастении, миастеническими синдромами (поиск основного заболевания), боковым амиотрофическим склерозом, рассеянным склерозом, наследственными и воспалительными миопатиями, болезнью Россолимо – Куршнера – Штейнерта – Баттена, пароксизмальной миоплегией, структурными миопатиями, нейроэндокринными патологиями, органическими поражениями центральной нервной системы (опухолевые, сосудистые заболевания), синдромом хронической усталости, вторичной астенией.

Лечение миастении

Медикаментозная терапия заключается в назначении препаратов, увеличивающих содержание ацетилхолина (Калимин, хлористый калий), а также средств, подавляющих чрезмерно активную иммунную систему (иммунодепрессантов). В ряде случаев показаны глюкокортикоиды. Как средство выбора в отсутствие эффекта от других препаратов (и наличии противопоказаний к операции) могут применяться анаболические стероиды.

Миастения что это такое симптомыКалимин – антихолинэстеразное средство, использующееся в диагностике и лечении миастении

В тяжелых случаях показано внутривенное введение иммуноглобулина, а также проведение плазмафереза – метода, позволяющего очистить кровь от циркулирующих в ней специфических антител. При тяжелых дыхательных нарушениях пациента подключают к искусственной вентиляции легких.

Хирургическое лечение

Операция показана при обнаружении опухоли вилочковой железы – пораженная железа удаляется (тимэктомия). Однако в некоторых случаях тимэктомия проводится и в отсутствии тимомы.

Как показывает клиническая практика, во многих случаях это позволяет уменьшить симптомы миастении и остановить ее прогрессирование (клинический эффект может появиться как сразу, так и спустя полгода-год), однако как и любое хирургическое вмешательство, операция связана с определенным риском, поэтому рассматривается только в тяжелых случаях, в отсутствии эффекта от консервативной терапии. Тем не менее, эффективность операции тем выше, чем меньше времени прошло с момента появления выраженной симптоматики.

Лучевая терапия

С целью подавления гиперфункции вилочковой железы может быть показано ее облучение. Этот метод применяется при неоперабельных тимомах и других противопоказаниях к хирургической операции.

Общие рекомендации

Для повышения эффективности лечения пациенту необходимо соблюдать ряд ограничений:

  1. Отказаться от вредных привычек (курение способно значительно ухудшать симптомы).
  2. Ограничить пребывание на солнце.
  3. Избегать чрезмерных физических нагрузок.
  4. Поддерживать оптимальный для себя режим труда и отдыха.

Пациентам с миастенией не рекомендуется прием некоторых лекарственных препаратов, в числе которых:

  • мочегонные средства (исключение – спиронолактоны);
  • аминогликозиды, фторхинолоны;
  • магнийсодержащие препараты;
  • нейролептики, транквилизаторы, производные гамма-оксимасляной кислоты (исключение – грандаксин);
  • миорелаксанты;
  • фторсодержащие кортикостероиды;
  • производные хинина; и ряд других.

Возможные осложнения и последствия

К возможным осложнениям миастении относятся различные нарушения, вызванные слабостью той или иной группы мышц. Наиболее опасно нарушение дыхания.

Прогноз

Миастения гравис относится к неизлечимым заболеваниям, тем не менее, прогноз условно-благоприятный: при правильном лечении пациент может жить долго и при этом поддерживать приемлемое качество жизни.

В настоящее время это заболевание перестало считаться смертельным, а до появления эффективных средств терапии около 70% больных погибало.

В отсутствие лечения симптомы миастении прогрессируют, происходит генерализация процесса с вовлечением дыхательной мускулатуры, что может стать причиной летального исхода.

Профилактика

Поскольку неизвестно, что является пусковым механизмом иммунного нарушения, лежащего в основе возникновения миастении, специфическая профилактика не разработана. К неспецифическим мерам профилактики относятся все общеукрепляющие и поддерживающие иммунную систему мероприятия, которые объединяются в понятие здорового образа жизни.

Видео

Предлагаем к просмотру видеоролик по теме статьи.

Источник: https://www.neboleem.net/miastenija.php

Миастения — причины, признаки, симптомы и лечение

Миастения – это нервно-мышечное заболевание с характерным хронически-рецидивирующим либо хронически-прогрессирующим течением. Миастения, симптомы которой проявляются в быстрой патологической утомляемости, отмечаемой в области поперечнополосатой мускулатуры, может прогрессировать вплоть до такого рода состояний, особенности которых делают их схожими с параличом.

Онлайн консультация по заболеванию «Миастения».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Невролог.

Общее описание

Миастении, которую также определяют как астенический бульбарный паралич, свойственна выраженная слабость мышц и повышенная их утомляемость. Заболевание подразумевает под собой поражение холинорецепторов в постсинаптических мембранах. Возможным является вовлечение в процесс любой мышцы, между тем, чаще всего наблюдается тенденция к поражению мышц шеи, лица, глотки, языка и глаз.

До конца не определено, что именно вызывает миастению. Отмечается возможность семейных случаев, однако наследственность в заболеваемости не доказана.

Часто отмечается сочетание данного заболевания с гиперплазией либо с опухолью области вилочковой железы. В некоторых случаях возникают миастенические синдромы в случае с актуальными органическими заболеваниями, поражающими нервную систему (в частности можно выделить амиотрофический боковой склероз, а также другие подобные заболевания).

Возникают они также при дерматомиозите, при раке молочной железы, легких, предстательной железы либо яичника. Наблюдаться это заболевание может и в случае летаргического энцефалита и при тиреотоксикозе. Примечательно, что чаще всего миастения поражает женщин, чем мужчин (2:1).

Что касается возрастной категории, попадающей под особую группу риска, то здесь выделяют возраст от 20 до 40 лет.

Миастения: симптомы

Заболевание характеризуется в частности проявлением такого основного своего признака, как слабость, что мы уже отметили выше, и повышенная утомляемость, возникающие в скелетной мускулатуре в случае длительной работы или интенсивного напряжения.

Нарастание мышечной слабости происходит при повторе движений, в особенности, если выполняются они в быстром темпе. Это приводит к усталости мышцы, в результате чего она попросту перестает слушаться, что, в свою очередь, приводит ее в состояние, сходное с полным параличом.

Именно в сходное, потому как состояние это обратимое – достаточно отдохнуть, после чего функциональность восстанавливается. После ночного сна больной и вовсе полностью приходит в нормальное самочувствие.

Через несколько часов с момента пробуждения начинается нарастание миастенической симптоматики.

Миастения может проявляться в трех основных формах:

  • Глазная миастения;
  • Миастения бульбарная;
  • Миастения генерализованная.

Изначально поражению подвергаются мышцы, иннервируемые черепно-мозговыми нервами. Впоследствии поражение может распространиться к мышцам шеи, мышцы конечностей и туловища поражаются в наименьшей степени.

Первые признаки заболевания заключаются в опущении верхнего века, а также в двоении, возникающем в результате поражения наружных мышц глаза, мышцы, за счет которой производится поднятие верхнего века и круговой мышцы глаза.

В том случае если больной после пробуждения может свободно и полностью открыть глаз, последующее моргание при прогрессирующей патологии провоцирует ослабление мышцы, из-за чего веко «свисает».

Эти признаки характерны, как можно понять из симптоматики, для глазной формы миастении.

Что касается бульбарной формы миастении, для нее характерно поражение мышц, иннервируемых, соответственно, бульбарными нервами. Актуальными проявлениями симптоматики в этом случае становится нарушение жевания и глотания.

Речь также подвергается изменениям, приобретая гнусавость, хрипловатость и осиплость. Помимо этого она также становится тихой, более того, истощение голоса будет происходить до тех пор, пока речь не станет совсем беззвучной.

Чаще всего среди больных отмечается генерализованная форма заболевания, при которой начало процесса затрагивает глазодвигательные мышцы, а после наблюдается и вовлечение остальных мышц. Первые мышцы, которые начинают страдать от генерализованной формы миастении – это мимические мышцы и мышцы шеи.

Такие особенности течения заболевания приводят к тому, что больному становится трудно удерживать голову. Отмечается приобретение характерного выражения лица, при котором появляется своеобразная поперечная улыбка, на лбу появляются глубокие морщины. Крайне выраженным симптомом отмечается слюнотечение.

Далее отмечается приобщение к процессу симптоматики в виде слабости мышц конечностей. Это приводит к трудностям в ходьбе, помимо этого больной теряет способность к самообслуживанию. В утреннее время его состояние улучшено, к вечеру отмечается ухудшение.

Любое из последующих движений больному дается все с большим и большим трудом. С течением времени появляется атрофированность мышц. В наибольшей степени поражению подвергаются проксимальные отделы, то есть, бедра и плечи.

Отмечается также быстрое истощение сухожильных рефлексов, которые после отдыха восстанавливаются.

Миастенический криз: симптомы

Миастения, как мы уже определили, является заболеванием прогрессирующим, что подразумевает, соответственно, нарастание свойственной этому заболеванию симптоматики, а также усиление степени его тяжести. Тяжелая форма миастении приводит к таким состояниям, как миастенические кризы.

Под термином «миастенический криз» подразумевается внезапно возникающий приступ слабости, сосредоточенный в области глоточных и дыхательных мышц.

Это приводит к выраженным нарушениям дыхания – оно становится свистящим и учащенным. Также учащается и пульс, выраженный характер приобретает слюнотечение.

Важно отметить, что паралич, который при этом состоянии в тяжелой его форме испытывают дыхательные мышцы, является прямой угрозой для жизни больного.

Учитывая хронический и прогрессирующий характер миастении и тяжесть ее проявлений, достаточно часто отмечаются случаи инвалидности, соответственно, при возникновении первых тревожных симптомов необходимо не только тщательное наблюдение, но и соответствующее лечение больного.

Диагностирование миастении

В диагностировании заболевания применяется электромиография, с помощью которой появляется возможность обнаружения миастенической реакции. Также применяется фармакологический и иммунологический тесты, компьютерная томография, с помощью которой исследуются органы переднего средостения.

Лечение миастении

В лечении миастении основной упор заключается на применении антихолинэстеразных препаратов (прозерин, калимин).

Определенные специалистом дозировки должны в обязательном порядке соблюдаться, потому, как в противном случае может образоваться передозировка с развитием холинергической интоксикации (то есть, холинергический криз), что выражается в подергиваниях, судорогах, сужении зрачков и в замедлении пульса, а также в спазмах и болях в животе, в обильном слюнотечении.

Лечение с применением антихолинэстеразных препаратов проводится годами при необходимой регулировке дозировки в соответствии со степенью тяжести проявлений заболевания.

В качестве усиления действия данных препаратов используются также соли калия, задержка в организме калия обеспечивается целенаправленной терапией.

Тяжелое течение заболевания предполагает использование цитостатиков и гормонотерапии.

Значительная эффективность отмечается при «пульсотерапии», при которой применяются большие дозы гормональных препаратов при последующем постепенном их снижении. Применяются также иммуносупрессанты (циклофосфан, циклоспорин, азотиоприн). В случае обнаружения у больного тимомы необходимо оперативное вмешательство.

Тяжелые случаи миастенического криза предусматривают необходимость в проведении в условиях реанимационных отделений искусственной вентиляции легких и плазмофореза. Помимо этого требуется введение иммуноглобулинов, эфедрина и прозерина.

Что касается питания, то особая диета в нем не предусматривается. Единственное, в чем заключается основная рекомендация на этот счет – это употребление в пищу продуктов, насыщенных калием (картофель, изюм, курага и т.д.).

В случае возникновения свойственных для миастении проявлений симптоматики необходимо обратиться к неврологу.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/sustavy-kosti/101-miasteniya-simptomy

Ссылка на основную публикацию