Синдром Жиля де ля Туретта

Синдром Жиля де ля Туретта (синоним: синдром Туретта) – психическое прогрессирующее отклонение, которое характеризуется различными по временной экспозиции и типу моторными и вокальными тиками, некорректным поведением в социальной среде. В основе синдрома лежат органические повреждения экстрапирамидной системы на фоне генной предрасположенности.

Первое упоминание о сходных синдрому признаках известно со средневекового трактата «Молот ведьм», датированного 1489 годом. В тексте упоминается священник, нервные и вокальные тики которого считались признаком одержимости.

Более подробное описание синдрома было отражено в научных исследованиях французского врача Г. Итара, который в своих трудах подробно описывал случаи синдрома, независимо от половой принадлежности.Синдром жиля де ля туретта

Одним из самых ярких его пациенток была маркиза Дампьер – очень юная, богатая и влиятельная парижская аристократка, страдающая манией выкрикивать уличную брань, непристойную ее происхождению и величию.

С 1885 года, видный медицинский исследователь в области психиатрии того времени, Жиль де ля Туретт, проявил целенаправленный интерес к изучению столь интересных признаков. Работая в психической лечебнице своего учителя Ж. Шарко, он обнародовал монографию, в которой описал своеобразное заболевание, где доминирующей симптоматикой являлись неконтролируемые подергивания мимических мышц, некорректные выкрики на публике, эхолалия и копролалия. Ж. Туретт выяснил, что такие проявления, в большинстве случаев, характерны для пациентов детского и юношеского возраста и характеризуется волнообразным и прогрессирующим течением. Ж. Шарко назвал данный комплекс симптомов синдромом Жиля де ля Туретта по имени своего любимого ученика.

  • Эхолалия – неконтролируемое человеком стремление к повторению чужих слов и фраз, услышанных некогда. Данный феномен является частым клиническим признаком при сложных психопатологических отклонениях, а также – как физиологическое нормально явление на ранних этапах становления речи у детей.
  • Копролалия – очень сходное с эхолалией состояние, за тем исключением, что человек повторяет только бранные слова безо всякого на то повода и в любом расположении духа.

Синдром Жиля де ля Туретта чаще встречается у мальчиков, нежели чем у женской половины пациентов, в соотношении 4:1. Среди национальностей высокую предрасположенность к синдрому показывают евреи.

Генетические факторы синдрома Туретта

Синдром жиля де ля туретта

Мысли о передаче отклонения синдрома по наследству посещали еще Ж. Туретта, однако не имея достаточных возможностей, современники того времени не могли научно доказать или опровергнуть тот факт, ограничиваясь лишь теоретическими догадками.

Однако начало исследованиям было положено, и стал очевидным тот факт, что для доказательства генетического происхождения синдрома, единичных исследований будет недостаточно, необходимы целые популяционные исследования, в основу которых были заложены:

  • Определение характера наследования;
  • Наличие, как полного набора симптомов, так и отдельных их сочетаний;
  • Зависимость симптомокомплекса от гендерного фактора (половой принадлежности).

Проводя масштабные популяционные исследования, к концу 70-х годов XX столетия удалось получить вполне убедительные результаты – из 43 членов генеалогического древа семьи, синдромом Туретта страдали, в разное время, 17 родственников, причем полный комплект признаков встречается у 7,4%, а моторные и вокальные тики – у 36%. Особенно большое распространение синдром приобретал среди родственников I степени родства.

Соответственно, серьезный многолетний клинико-генеалогический анализ, проведенный разными учеными, доказывает наследственную природу распространения синдрома Туретта и позволяет предположить, что активизация гена происходит за счет некоторых стимулирующих факторов.

Патогенез синдрома Туретта

Активация гена синдрома Туретта возможна еще в пренатальный период, когда будущая мать активно употребляет стероидные препараты, кокаин, алкоголь. Риск проявления симптомов у будущего ребенка, по разным научным данным, довольно высок – в среднем около 86%.

Синдром жиля де ля туретта

Точные нейрорадиологические исследования, проводимые в последние 20 лет, зафиксировали четкую зависимость риска возникновения синдрома от патологических структурных изменений нейронов подкорковых ядер передних долей головного мозга, а именно:

  • Очаговые структурные изменения базальных ганглиев фронтальной подкорки;
  • Снижение частоты и интенсивности тиков, после использования препаратов, влияющих на выработку дофамина, либо после нейрохирургического вмешательства на головном мозге;
  • Повышение уровня интенсивности тиков при физическом повреждении передней части головного мозга, особенно – вследствие воздействия электрического тока.

Вышеперечисленные факторы позволяют сделать положительный вывод о влиянии экстрапирамидных структур головного мозга на появление хотя бы некоторых симптомов синдрома Туретта.

Кроме непосредственного влияния на нейроны подкорки передней части головного мозга, широкое распространение имеет дофаминергическая гипотеза проявления симптомов синдрома.

Дофамин – один из основных нейромедиаторов и нейротрансмиттеров, который прямо или косвенно, но в любом случае, влияет на моторные и поведенческие функции организма.

При увеличении дофамина в плазме крови или повышении чувствительности к нему и возникают соответствующие явления.

На сегодняшний день причастность дофамина к риску проявления синдрома носит только гипотетический характер и требует опытного научного обоснования.

Диагностика синдрома Туретта

Основными критериями диагностики туретт-синдрома являются:

  • Наиболее типичное проявление клинических признаков в возрасте до 20 лет;
  • Наличие у пациента резких, бессмысленных, непроизвольных повторных движений, в которые вовлекаются разные мышечные группы;
  • Наличие единичного или нескольких вокальных тиков;
  • Волнообразное течение обострения, характеризующегося низкой интенсивностью в начале и по окончании обострения;
  • Продолжительность симптомокомплекса в срок более одного года.

Тики являются основными показателями синдрома Туретта, поэтому их классификации уделено достаточно серьезное внимание:

  • Простые моторные тики. Короткие, быстрые действия какой-то одной мышечной группы, чаще в области мимических мышц – частое моргание, гримасничанье, шмыгание носом, клацанье челюстями. Реже в процессе участвуют мышечные группы туловища – лягание, движение пальцев рук и тому подобное. Такие проявления часто принимают за эпилептические приступы;
  • Сложные моторные тики проявляются в виде сложных координированных действий: подпрыгивания, касание своего тела или других людей, объектов, их обнюхивание. Среди этой группы распространены и тики самоповреждения – удары головой, кулаками о предметы, прикусывание губ и языка, давление на глазные яблоки. Часто проявляются феномены эхопраксии (повторение жестов других людей) и копропраксии (демонстрация оскорбительных жестов);
  • Простые вокальные тики – регулярное повторение бессмысленных звуков отдельных гласных, кашель, имитация звуков животных, свист, шипение и так далее. При разговоре, подобные тики, вмешиваясь в речь, наводят на мысль о патологиях дыхательной системы у человека;
  • Сложные вокальные тики – произношение целых слов, фраз или даже предложений, которые могут блокировать логику и корректность в разговоре.

Все разновидности тиков при туретт-синдроме протекают в комплексе с нарушениями поведения и неуспеваемости в учебе.

Лечение синдрома Туретта

Синдром жиля де ля туретта

Помощь при туретт-синдроме требует особого подхода к детской психике, ювелирной точности и высокого профессионализма в подборе лекарственных препаратов.

Особую сложность испытывает врач, который должен строить схему лечения, ведь родители, в первую очередь, всегда обращаются к узкоспециализированным докторам – педиатру, окулисту, невропатологу.

И здесь очень многое зависит от их профессиональной компетенции и эрудиции. Среди обилия клинических признаков и просто обычного поведения распознать синдром довольно сложно.

Поэтому при отсутствии патологических отклонений в физиологическом здоровье ребенка, необходимо обращаться за помощью к психиатру.

Источник: http://onevroze.ru/sindrom-zhilya-de-lya-turetta-osnovnye-simptomy-i-prichiny-razvitiya-sposoby-diagnostiki-i-lecheniya.html

Лечение синдрома Туретта

Чаще всего лечение Туретта требуется в детском возрасте, ведь недуг проявляет себя достаточно рано. Однако оперативная медицинская помощь дает хорошие результаты. Болезнь Туретта – это генетическое заболевание, для которого характерными симптомами являются тики (двигательные и голосовые), возникающие в следствии неправильной работы некоторых элементов нервной системы.

Причины возникновения и факторы риска

Лечение Туретта осложняется тем фактом, что это генетическое заболевание, а значит полное выздоровление невозможно. Благо современные лекарственные препараты и терапевтические методики позволяют практически полностью купировать симптомы и дарят больному шанс на полноценную жизнь в обществе.

Современное лечение синдрома Туретта базируется на том, что данное заболевание вызывает не одну мутацию в каком-то конкретном гене, а сразу несколько нарушений, поэтому принято говорить об архитектуре заболевания. Разнообразные мутации в геноме влияют на то, как именно болезнь проявляет себя.

К дополнительным факторам риска, которые способны спровоцировать симптомы недуга и приведут к необходимости назначить лечение Туретта, относят:

  • черепно-мозговые травмы;
  • стрессовые ситуация (испуг, поход в детский сад или школу, просмотр страшного фильма);
  • умственные перегрузки;
  • инфекции (стрептококковая, респираторно-вирусная);
  • продолжительные занятия на компьютере.

Все эти события могут спровоцировать болезнь, если у человека есть мутации в геноме. По статистике, вероятность наследственной передачи болезни равна 60%, это означает, что если лечение Туретта необходимо было родителю, то в 6 из 10 случаев оно также понадобится его детям.

Синдром Туретта: симптоматика

Лечение синдрома Жиль де ля Туретта необходимо начинать с определения симптомов. Ведь от их типа, частоты проявления зависит и курс лечения. К симптомам относят следующие состояния:

  • моторные тики. Неподконтрольные воли человека движения группы мышц, как правило, лица и головы;
  • вокальные тики. Произнесение странных звуков, слов, нецензурных выражений.

Существует классификация симптомов по различным признакам:

  • этиология. Первичные или наследственные, вторичные (лекарственные и симптоматические), криптогенные (без установленные причин);
  • топико-клиническое проявление. Локальные (лишь одна группа мышц), распространенные (более двух групп мышц), генерализированные в сочетании с вокальными тиками, инфантильная доброкачественная форма;
  • тяжесть (подсчет за период наблюдения в 20 минут). Единичные (менее десятка проявлений), серийные (до 30), статусные (свыше 30). Определяется общее количество всех видов тиков, также фиксируется соотношения моторных и вокальных;
  • течение. Транзиторное (лечение Туретта занимает до 3-х лет и приводит к полной обратимости гиперкинезов), ремиттирующее (единичные проявления или полный регресс), стационарное, прогредиентное нарастание симптомов (устойчивость к препаратам, отсутствует ремиссия);
  • стадии. Дебют (3-7 лет), усиление симптомов (8-12 лет), резидуальная – сохранение проявившейся симптоматики (13-15 лет).
Читайте также:  Дисциркуляторная энцелофапатия головного мозга что это такое

Кроме того, лечение болезни Туретта может сопровождаться следующими проявлениями:

  • копролалия – спонтанное высказывание запрещенных слов или фраз. Чаще всего возникает в подростковом возрасте, однако со временем заменяется другими симптомами;
  • копропраксией – неприемлемая жестикуляция;
  • эхолалия – передразнивание, повторение слов, которые произносят другие люди;
  • палилалия – постоянное повторение собственного слова;
  • эхопраксия – имитация чужих движений.

Однако большинство этих проявлений встречаются достаточно редко, и основными симптомами, при которых назначается лечение Туретта, являются моторные и вокальные тики. Непосредственно перед их началом больной, как правило, испытывает сильное возбуждение, которое они сами характеризуют как нарастающую напряженность, дискомфорт, который необходимо облегчить, высвободить.

Синдром жиля де ля туретта

Лечение синдрома Туретта у детей

Лечение синдрома Туретта в раннем возрасте требует со стороны врача внимательности и обходительности. Симптомы болезни зачастую влияют на отношения ребенка с окружающими, что негативно сказывается на его психологическом развитии.

Лечение Туретта в детском и подростковом возрасте осуществляется тремя способами:

  1. поведенческая психотерапия. Главная задача – научить ребенка правильно воспринимать свое заболевание. Поднимается его самооценка, проводится работа по устранению чувства ущербности. Делается это с помощью медитативных техник, благодаря которым уменьшается частота тиков, а в некоторых случаях даже предотвращается их появление. Лечение синдрома Туретта в России является новинкой, но уже показывает хорошие результаты;
  2. игровая терапия. Специально разработанные игры, творческие занятия, арт-терапия способствуют улучшению психического состояния маленького пациента. Посредством игры проводится социальная адаптация ребенка, что позволяет избежать появления дополнительных психологических проблем (депрессии, замкнутости, тревоги). Лечение Туретта в сочетании с игрой на духовых музыкальных инструментах и умеренным занятием спорта показывает положительную динамику;
  3. медикаментозное лечение. Применяется лишь в исключительных случаях, когда наступает острое состояние или появляются другие психические расстройства. Однако подобные состояния возникают крайне редко, поэтому столь сильнодействующие лекарства, тем более в раннем возрасте, назначаются в исключительных случаях.

Диагностика заболевания

Лечение синдрома Туретта назначается исключительно врачом. Постановка диагноза осуществляется на основании истории болезни, симптомах. К сожалению, универсального теста для диагностики заболевания не существует, поэтому в ряде случаев может быть назначена электроэнцефалограмма (ЭЭГ) или компьютерная томография. Также необходимо сдать анализ крови, чтобы исключить другие болезни.

Кроме того, поскольку еще целый ряд заболеваний может быть связан с данным синдромом, могут потребоваться дополнительные исследования. Чаще всего проверяют на синдром дефицита внимания с гиперактивностью, депрессию, а также обсессивно-компульсивное расстройство.

Лечение заболевания в старшем возрасте

Как правило, с возрастом болезнь становится менее активной и проявляет себя слабее, поэтому лечение синдрома Туретта у взрослых встречается достаточно редко.

Однако лучше не затягивать и приступить к лечению при появлении первых симптомов, ведь продолжительные моторные тики существенно ухудшают социализацию ребенка, способствуют развитию комплексов неполноценности и могут привести к появлению дополнительных проблем психологического характера.

Лечение Туретта в СПб

Медицинский центр «Династия» – это сеть современных клиник в трех районах Санкт-Петербурга и городе Всеволожске. Лечение Жиль де ля Туретта – одно из направлений нашей работы, для которой созданы все необходимые условия.

Медицинский центр «Династия» это:

  • более 40 врачей-психиатров и других специальностей. У нас пациент получает комплексное обследование и консультацию от любого узкопрофильного специалиста;
  • собственный стационар. В отдельных случаях просто необходимо, чтобы пациент был круглосуточно под присмотром врача. Комфортабельные палаты, внимательный персонал и спокойная обстановка – все это способствует скорейшему выздоровлению;
  • качественная диагностика. УЗИ, электроэнцефалограмма, нейрофизиологический анализ понятийных функций, тестовая психодиагностика и многое другое;
  • при лечении психических заболеваний мы имеем право выписывать весь спектр сильнодействующих препаратов. В Санкт-Петербурге лишь несколько частных клиник имеют подобную привилегию.

Кодекс медицинского центра

  1. эффективные препараты и нужное лечение. В нашем центре «нулевая толерантность» к раздуванию счета – только то лечение, те процедуры и те препараты, которые действительно необходимы для эффективного лечения;
  2. исключительная конфиденциальность. Ни при каких обстоятельствах информация о клиенте не попадет к третьим лицам;
  3. мягкое воздействие. Никакого применения силы или насильственного лечения. Деликатность и сила убеждения – вот наши помощники.

Источник: https://meddynasty.ru/lechenie-sindroma-turetta

Проявление и лечение синдрома Жиля де ла Туретта

Синдром жиля де ля туретта

Синдром Жиля де ла Туретта — это заболевание, возникающее в детском возрасте и проявляющееся невольными выкриками, движениями и нарушением поведения. Они появляются самопроизвольно.

При этом больной не может их контролировать. Причиной заболевания является нарушение работы нервной системы.

Диагноз ставится на основании клинических исследований, а также осмотра пациента врачом-психиатром и неврологом.

Открытие заболевание произошло в 1885 году французским неврологом Жилем де ла Туреттом. В честь него был назван синдром. Также болезнь известна как генерализованный тик.

До конца не выяснена этиология патологии. Заболевание передается по наследству в половине случаев, но это не дает гарантии ее обязательного проявления.

Внешние обстоятельства не могут спровоцировать болезнь, но способны ухудшить ее течение. К ним относят стрептококковую инфекцию, поражающую головной мозг.

В основном недуг проявляется в детском возрасте и достигает пика у подростков. Ближе к двадцати годам он регрессирует у 90% больных, но у 10% становится причиной недееспособности и инвалидности.

Болезнь Туретта — довольно редкое заболевание, которое выявлено у 0,05% жителей Земли. Мальчики составляют почти две трети всех больных.

До сих пор врачами и учеными проводятся исследования, позволяющие выяснить основную причину генерализованного тика. Установлен генетический путь передачи заболевания, но не выяснены ни механизм его развития, ни гены, отвечающие за патологический процесс.

Существует несколько гипотез возникновения болезни Туретта:

  1. Аутоиммунная природа заболевания. Она основана на связи последствий стрептококковой инфекции с поражением нервной системы собственными защитными клетками организма.
  2. Снижение работоспособности базальных ганглий, лобных долей головного мозга и таламуса. Это приводит к нарушению передачи нервных импульсов, в результате чего возникают неконтролируемые движения.
  3. Сбой функций дофаминовых рецепторов вследствие увеличения выработки гормона. Это явление вызывает неспособность организма справляться с внушительным числом нейромедиаторов.

Провоцирующие факторы:

  • Стрессы во время беременности.
  • Поздний токсикоз.
  • Прием беременной анаболических стероидов, алкоголя и наркотических веществ.
  • Внутриутробная гипоксия плода.
  • Травмы головы во время родов.
  • Недоношенность.
  • Интоксикации различного характера.
  • Стрептококковое инфицирование новорожденного.
  • Недостаток магния.
  • Постоянное нервное напряжение ребенка из-за отсутствия внимания родителей.
  • Эмоциональные перегрузки у детей.

Симптоматика синдрома Туретта включает комплекс различных тиков, нарушения поведения и выкриков.

Синдром жиля де ля туретта

Гримасничанье при синдроме Туретта у ребенка.

Двигательные тики могут быть:

  1. Простыми, в которых задействованы мышцы одной группы.
  2. Сложными, включающими мышцы туловища и конечностей.

В зависимости от группы проявляются следующие симптомы заболевания:

Группа Проявления
Простые
  • Скрежет зубами.
  • Вытягивание губ.
  • Гримасничанье.
  • Высовывание языка.
  • Сведение бровей.
  • Хлопки в ладоши.
  • Частое моргание.
  • Подмигивания.
  • Сплевывания
Сложные
  • Подпрыгивания.
  • Приседания.
  • Касание отдельных частей тела.
  • Выбрасывание ног.
  • Эхопраксии — повторение движений других людей.
  • Копропраксии — оскорбительные жесты

Источник: https://neurofob.com/mental-behavioural/emotional-disorders/sindrom-turetta.html

Синдром Туретта

Синдром жиля де ля туреттаСиндром Туретта – это расстройство неврологического типа, который появляется в детстве или в юности, во всяком случае, до достижения 18 лет.

Оно проявляется непроизвольными моторными тиками, которые могут возникать одновременно и по отдельности. Наиболее распространенными являются: подмигивание, ужимки, повороты головы, касание или битьё головы, гримасы, кусание щек и/или губ, сгибание руки и/или ноги, прыжки, неприличные жесты, имитирование жестов собеседника и др.

Эти моторные тики сопровождаются тиком речи, который также имеет множество форм: цоканье языком, кашель, свист, шипение, вой, крики, отрыжка, продолжительное повторение бранных слов, выкрики без причины, многократное повторение последних слов или слогов, произнесенных собеседником.

Что это за болезнь?

Синдром Туретта – это нервно-психическое нарушение, которое сопровождается непроизвольными вокальными и двигательными тиками, а также отклонениями в поведении человека.

Причем самым главным признаком болезни, особенно в старшем возрасте, является нецензурная брань, которую человек может выкрикнуть в любой момент без какой-либо на то причины. Неожиданный смех, резкие почесывания, неестественные подергивания мышц лица, спонтанные движения руками и ногами – это основные симптомы болезни, которые не поддаются контролю со стороны пациента.

Обычно первые признаки заболевания становятся заметны уже в юном возрасте, примерно в 3-5 лет. В большинстве случаев патология поражает мальчиков. Болезнь может передаваться по наследству и переходить из поколения в поколение.

История

Данный синдром в 1884 году впервые описал Жиль де ля Туретт, который являлся на тот момент учеником врача-психиатра из Франции, Жана-Мартена Шарко. Свои выводы доктор основывал на описании наблюдений за группой пациентов, состоящей из девяти человек.

Не многим ранее, в 1825 году, французский врач Жан Итар опубликовал статью, в которой описал симптомы семи мужчин и трех женщин, весьма схожих с симптомами, описанными Туреттом.

Читайте также:  Синдром Туретта у детей

Но самое первое упоминание о похожем заболевании встречается в 1486 году в книге «Молот ведьм», где рассказывается о священнике с вокальными и моторными тиками.

Причины развития

Расстройство связано с нарушениями деятельности центральной нервной системы. Точные причины появления синдрома Туретта до сих пор не выяснены. Существует несколько гипотез:

  1. Генетическая. По наблюдениям ученых, расстройство возникает чаще у детей тех родителей, которые сами в детстве страдали от непроизвольных тиков. Это происходит приблизительно в 50% случаев. Проявляются неконтролируемые движения чаще не так, как у родителей или близких родственников. Иногда вместо тиков возникают навязчивые состояния. Степень тяжести проявления симптомов расстройства у детей и родителей также различается.
  2. Аутоимунная. Патология возникает в результате перенесенного заболевания, вызванного стрептококками.
  3. Нейроанатомическая. Связана с нарушением работы головного мозга, в частности, патологией лобных долей, таламуса, базальных ядер.
  4. Дофаминовая. По одной из теорий, возникновение непроизвольных расстройств связано с высоким уровнем дофамина.
  5. Нарушение обмена веществ. В соответствии с данной гипотезой, синдром Туретта возникает из-за дефицита магния. Восполнение недостатка и одновременный прием витамина B6 позволяет избавиться от тиков.
  6. Неблагополучная беременность. Во время внутриутробного развития плод испытывает гипоксию, влияние токсикоза, алкоголя или никотина. Под воздействием этих факторов возникают невротические нарушения.
  7. Воздействие нейролептиков. Побочное действие психотропных веществ заключается в том, что они вызывают непроизвольные движения.

Симптомы и первые признаки

Первые симптомы синдрома Туретта обычно обнаруживают родственники больного ещё в юном возрасте. Примерно с трёх лет ребёнок вдруг начинает дёргаться, совершать частые повторения резких движений, внезапно издаёт крики. По мере прогрессирования болезни малыш может начать непроизвольно повторять движения других людей, передразнивать их, выкрикивать оскорбительные слова.

Среди вокальных тиков особенно распространены:

  • эхолалия (повторение за другими людьми произнесённых фраз);
  • копролалия (выкрикивание нецензурных слов);
  • палилалия (постоянное повторение одного слова или предложения).

Перед началом тика пациент начинает чувствовать эмоциональный подъём и возбуждение, напряжение внутри вырастает настолько сильно, что он не может справиться со своим организмом и либо начинает дёргаться, либо издавать звуки. Затем наступает облегчение, после завершения приступа человек приходит в себя и успокаивается.

Согласно шкале тяжести тиков, существует 4 стадии заболевания:

  1. Лёгкая степень иногда незаметна для близкого окружения. Пациент хорошо справляется с эмоциональным напряжением, контролирует своё поведение и может полноценно жить. Порой бывают длительные периоды без тиков.
  2. Умеренная более заметна, больной не может полностью сдерживать себя.
  3. Выраженная степень практически лишает человека возможности контролировать своё поведение, он с трудом существует в социуме, работа и повседневные дела даются с трудом.
  4. Тяжёлая степень совершенно не поддаётся контролю, двигательные и вокальные тики сильно выражены, пациент недееспособен.

Синдром жиля де ля туретта

Диагностика

Синдром Туретта ставится, если врач зафиксировал у пациента двигательные или вокальные тики, не прекращающиеся на протяжении года. Наличие других психических или неврологическихрасстройств, включая наличие в детском возрасте непроизвольных двигательных расстройств, например дистонии, или психических расстройств, например, повторяющиеся движения.

Нет специальных диагностических систем или лабораторных анализов, которые с точностью могут выявить синдром.

Но некоторые исследования, которые вам могут предложить пройти, могут исключить сопутствующую патологию, которая может давать такие же симптомы, как синдром Туретта.

Компьютерная томография (КТ), электроэнцефалограмма (ЭЭГ), а также магнитно-резонансная томография (МРТ), или биохимические анализы крови могут исключить неврологическую патологию, возникающую вторично.

Очень часто диагноз ставится на основании семейного анамнеза, когда один из родственников страдает данной болезнью. Многие пациенты самостоятельно диагностируют у себя заболевание после того, как они обнаруживают характерные симптомы.

Если вы заметили у себя или у ваших родственников выше описанные симптомы и менее выраженные проявления, такие как снижения внимания, усидчивости, немотивированные и не контролируемые поступки, которые человек сам не может объяснить, необходимо в срочном порядке обратиться к психо-неврологу или неврологу.

Что делать и как лечить синдром Туретта?

Лечение синдрома Туретта направлено на оказание помощи пациентам в управлении наиболее проблемными симптомами. В большинстве случаев синдром Туретта протекает в лёгкой форме и не требует фармакологического лечения.

Лечение (если оно требуется) направлено на устранение тиков и сопутствующих состояний; последние при возникновении часто становятся более проблемными, чем тики.

Не все люди с тиками имеют сопутствующие состояния, но если они возникают, то лечение фокусируется на них.

Не существует никакого лечения синдрома Туретта и нет лекарств, которые действовали бы универсально для всех людей без значительных побочных эффектов. Понимание больными своего заболевания позволяет эффективнее управлять тиковыми расстройствами. Управление симптомами синдрома Туретта включает фармакологическую терапию, так и психотерапию, правильное поведение.

Фармакологическое лечение предназначено для тяжёлых симптомов, другие методы лечения (например, поддерживающая психотерапия и когнитивно-поведенческая терапия), могут помочь избежать или смягчить депрессию и социальную изоляцию.

Обучение пациента, семьи и окружающих людей (например, друзей, школы) — одна из ключевых стратегий лечения и, может быть, это всё, что требуется в лёгких случаях.

Лекарства применяют, когда симптомы мешают нормальной жизнедеятельности больного. Классы лекарств с наиболее доказанной эффективностью в лечении тиков — типичные и атипичные антипсихотические препараты, включая рисперидон, зипрасидон, галоперидол, пимозид и флуфеназин — могут вызывать долгие и кратковременные побочные эффекты.

Антигипертензивные средства клонидин и гуанфацин также используются для лечения тиков; исследования показали переменную эффективность, но эффект ниже, чем у антипсихотических средств.

Исследования по применении метоклопрамида (церукала)[44] при синдроме Туретта (генерализованные тики и вокализация у детей) показали положительные результаты, однако медики отмечают, что для применения в педиатрической практике необходимы более масштабные испытания.

При навязчивостях, проблемах с концентрацией и депрессии, сопутствующей синдром Туретта, применяются трициклические антидепрессанты, СИОЗС (например, флуоксетин), а также препараты лития.

Образ жизни

Практические рекомендации родителям, имеющим детей с синдромом Туретта

  1. Перестройка имеющегося навыка. Ребенка следует попытаться научить контролировать тики. Этим должен заниматься квалифицированный специалист. Для перестройки навыка ребенку нужно будет иметь четкое представление о тикозном поведении, чтобы впоследствии научиться его корректировать.
  2. Регулярные встречи с лечащим доктором. Квалифицированный психиатр обязан проводить беседы и занятия с ребенком, которые своей целью имеют не только психологическую поддержку, но и оказание помощи в том, чтобы он справился со своими мыслями, поведение, чувствами. Участие в консультациях могут принимать также члены семьи, где растет ребенок с данной проблемой.
  3. Собственное просвещение и просвещение окружения. Понимание того, что представляет собой синдром Туретта, дает возможность глубже вникнуть в проблемы ребенка. Источником знаний должен стать лечащий врач, а также такие информационные ресурсы, как медицинские учебники, журналы и статьи на данную тему.
  4. Важно понять механизм, который становится причиной запуска очередного тика. Выстроить логическую цепочку и установить толчковой фактор помогут записи того, что предшествовало очередному вокальному и поведенческому нарушению.
  5. Внесение корректировок. Если внести соответствующие изменения в окружение больного ребенка, в распорядок его жизни, то можно уменьшить количество тиков. Зачастую помогают перерывы в выполнении домашних заданий, возможность дополнительного отдыха в школе и пр.
  6. Иногда ребенку с двигательными тиками стоит предоставить возможность больше времени печатать на клавиатуре, чем писать от руки. Об этом в обязательном порядке следует осведомить школьных учителей. Также, не стоит запрещать ребенку подвигаться или покинуть класс, если он в этом нуждается. Иногда таким детям следует предоставить возможность уединения.

При необходимости можно практиковать занятия с репетитором или перейти на домашнее обучение.

Прогноз

Лечение синдрома обычно приносит положительные результаты. Уже спустя несколько месяцев у пациентов наблюдается стабилизация состояния, становятся заметны первые улучшения. Для этого больному достаточно посещения невролога и психолога, а также специальных занятий, которые направлены на расслабление нервной системы.

Только в тяжелых случаях, когда терапия была проведена некачественно или несвоевременно, тики могут приобрести пожизненный характер. При этом больные становятся склонны к депрессии и антисоциальному поведению.

Достаточно часто у них возникают панические атаки и неадекватная реакция на окружающие события.

Но, несмотря на выраженную симптоматику, синдром Туретта не влияет на продолжительность жизни человека и его интеллектуальное развитие.

Поэтому в большинстве случаев люди с подобным расстройством проживают долгую и счастливую жизнь.

Источник: https://p-87.ru/health/sindrom-turetta/

Туретта, синдром Туретта, болезнь Туретта, лечение Жиль де ля Туретта

Болезнь Туретта (БТ), синдром Туретта  – это заболевание головного мозга, проявляющееся Синдром жиля де ля туреттаразнообразными гиперкинезами и артикуляционными (вокальными) нарушениями. Синонимами являются «генерализованный тик», «синдром Жиль де ла Туретта», «болезнь де ля Туретта», «болезнь конвульсивных тиков«, «syndrome Tourette´s Жиля де ля Туретта, жиля де л аторетта». Частота БТ – от 2 до 4 случаев на 100000 детей. Чаще наблюдается у мальчиков. Сочетание указанных неврологических синдромов впервые описал J.Itard в 1825 году. А в 1884 – 1885 годах G. Gilles de la Tourette дал подробную клиническую характеристику заболевания и выделил его в отдельную нозологическую форму.

Различные авторы включают Болезнь Туретта в группу то органических, то психогенных заболеваний. Большинство врачей отводят основную роль органическому поражению нервной системы.

Читайте также:  Препарат бетасерк показания к применению

Болезнь Туретта чаще возникает на фоне легкого врожденного или приобретенного поражения подкорковых структур, которое длительное время может быть компенсированным. Последующая декомпенсация возможна под влиянием различных факторов, но чаще психических травм или стрессов.

Четко отслеживается роль генетического фактора в развитии заболевания. Нами наблюдались случаи семейного заболевания, в том числе у близнецов. Гиперкинезы у родителей и близких родственников установлены в 27,08% случаев. Чаще у пациентов Сарклиник болели братья, сестры и отцы.

Преобладал аутосомно-доминантный тип передачи с неполной пенетрантностью, реже – аутосомно-рецессивный, не исключается и полигенное наследование.

Наследственный дефект связан с особенностью обмена биогенных аминов (генетическое нарушение ферментных систем), что предопределяет поражение глубинных образований мозга на ранних этапах его развития.

Синдром Туретта, патогенез, механизм развития болезни Туретта

Синдром Туретта (болезнь Туретта) обусловлен гиперактивностью дофаминергических систем головного мозга.

Также отмечается повышенное содержание ацетилхолина в крови и снижение активности разрушающих его ферментов, что приводит к повышению активности холинореактивных систем.

Выявляется уменьшение активности моноаминооксидазы в крови и снижение экскреции с мочой адреналина и норадреналина. Повышение активности холинореактивных систем предопределяет нарушение обмена других биогенных аминов и катехоламинов.

Морфологические изменения

Морфологически при болезни Туретта выявляются нарушения в стриарной системе, характеризующиеся изменением соотношения мелких и крупных клеток.

Количество мелких клеток увеличивается, они имеют относительно меньшую величину и уплотнены. Это соответствует гистологической картине данного отдела мозга у годовалого ребенка.

Отмечаются небольшие изменения мозговых оболочек, очаги хронического воспаления в стволе мозга, чаще в афферентных проводящих путях.

Симптомы и признаки, проявляния синдрома Туретта

Какие основные симптомы синдрома Туретта? Основными клиническими проявлениями болезни Туретта являются гиперкинезы и вокальные нарушения.

Гиперкинезы – это избыточные непроизвольные движения, лишенные биологической целесообразности и физиологического смысла.

Также характерно повторение услышанных слов (симптом эхолалия), различных действий (эхопраксия), в том числе вульгарных (копропраксия), частое непроизвольное сплевывание (птизеомания).

Может быть копролалия, синдром дефицита внимания и гиперактивности (гиперактивность), палилалия (повторение своего слова), моргание, кашель, подкашливание, нарастание позывов к тикам, тики, генерализованные тики.

Когда начинается синдром Туретта, в каком возрасте развивается болезнь Туретта?

Синдром Туретта (болезнь Туретта) обычно начинается в возрасте от 2,5 до 13 лет, преимущественно в 6 – 11 лет. У девочек Турета  начинается несколько раньше (в среднем в 6 – 7 лет), чем у мальчиков (в среднем в 8 – 9 лет), хотя мальчики болеют чаще синдромом Туретта Планета полна детьми с синдромом Туретта.

Первый признак болезни Туретта — гиперкинезы

Первый признак синдрома Жиль де ля Туретта — это гиперкинезы.

По данным Сарклиник, в 79,16% случаев являются гиперкинезы, проявляющиеся в виде тиков в области лица: частые моргания двумя или одним глазом, поднятие бровей, судорожное заведение глазных яблок в стороны или вверх, вращение ими по орбите, высовывание языка в быстром темпе, выворачивание губ.

На протяжении различных промежутков времени (от нескольких месяцев до 2 лет) тики остаются локализованными, а затем распространяются на другие мышечные группы. Тики не являются стереотипными, одни непроизвольные движения периодически сменяются другими, постепенно усложняясь в своем внешнем проявлении.

Проявления болезни Туретта, клиника Туретта

Через различные сроки после появления гиперкинезов наступает выкрикивание слов, слогов или звуков. Довокальный период длится от нескольких месяцев до 10 и более лет. У мальчиков он более продолжительный.

Вокальные нарушения, копролалия, вокализация, хрюканье, шипение, свист, писк, кряхтение, мычание, возгласы при болезни Туретта

Вокальные нарушения

Источник: https://sarclinic.ru/osnovnye-napravleniya/90-detskie-zabolevaniya/147-bolezn-sindrom-z

Синдром Туретта — Невропатология

Синдром Туретта, болезнь Туретта, диагноз Жиль де Ля Туретт, Ла Туретта, болезнь конвульсивных тиков у детей, подростков, взрослых, заболевание СТ у мальчиков, парней, с-м БТ. Что скрывается под эти странными и незнакомыми словами? К чему готовится людям с синдромом Туретта? Почему он возникает? И как бороться с синдромом Туретта в России? Где лечить? Остановимся на всех вопросах.

Что такое синдром Туретта, болезнь Туретта?

Синдром Туретта – это болезнь головного мозга, характеризующаяся звуковыми, вокальными нарушениями и различными генерализованными тиками, гиперкинезами. В 1884, 1885 годах Жиль Де Ля Туретта подробно описал все симптомы этого состояния и выделил его в отдельное заболевание, которое врачи в настоящее время чаще всего называют или синдром Туретта, или болезнь Туретта.

Причины синдрома Туретта.

Рефлексотерапевты и неврологи считают, что основными причинами появления синдрома Туретта являются компенсированные органические поражения центральной нервной системы, наследственные факторы, повышенная активность дофаминергических систем головного мозга, нарушение обмена биогенных аминов головного мозга. Наследование при синдроме Туретта идет с неполной пенетрантностью, поэтому часто трудно проследить наследственный фактор. Чаще болеют этим синдромом мальчики, парни, мужчины.

Симптомы, признаки, проявления синдрома Туретта, болезни Туретта.

Какие существуют основные симптомы синдрома Туретта? Чаще всего синдром начинается с появления тиков, тикообразных движений (довокальный период). Тики могут быть глазами, щекой, плечами, подергивания руками, ногами. В этом случае неврологи часто ставят диагноз «тики» и назначают легкие успокоительные. Но ничего не помогает.

Тики продолжаются месяцами, годами, позже присоединяются вокальные, артикуляционные нарушения. Как они проявляются? Могут отмечаться частые подхмыкивания, единичные звуки, мычание, подкашливание, возгласы, хрюканье, пист, свист. Тики затрагивают все большие группы мышц, становятся генерализованными. Гиперкинезы не заметить невозможно.

Они мешают нормально жить детям, подросткам, взрослым. А неврологи ставят всего лишь такие диагнозы, как «невроз навязчивых движений», «навязчивый невроз», «генерализованные тики». При определенных обстоятельствах человек может на какое-то время «взять себя в руки» и усилием воли прекратить тики, но после расслабления тики наблюдаются еще сильнее, ярче и больше.

При прогрессировании синдрома Туретта присоединяются эхолалия, эхопраксия, копролалия, копропраксия, птизеомания, палилалия, кашель, моргание, нарастание всей симптоматики. Эхолалия – это повторение услышанных слов. Эхопраксия – это повторение различных действий. Копролалия – это непроизвольное произношение бранных слов, в том числе матерных, некультурных.

Птизеомания – это частое непроизвольное сплевывание. Мы наблюдали большое количество пациентов, у которых отмечались все вышеназванные симптомы. Жизнь пациентов с синдромом Жиль Де Ля Туретта превращается в постоянный ужасный кошмар.

Дети перестают ходить в школу, так как генерализованные подергивания разнообразными группами мышц вызывают у одноклассников недоумение и вопросы, но постоянные очень громкие выкрикивания на уроках приводят к тому, что учителю уроки вообще вести невозможно, и учитель выгоняет больного ученика с урока. И дети, мальчики и девочки с болезнью Туретта переходят на домашнее обучение.

При этом страдает и умственное развитие. Подростки, парни и девушки не могут учиться в вузах, взрослые — не могут работать, затруднен секс. Диагностика Туретта у некоторых врачей вызывает сложности. А зачастую инвалидность ВТЭК не дает. Встречались случаи, когда армия с распростертыми объятиями принимала парней с Туретта.

Когда возникает Синдром Туретта?

Чаще всего синдром Жиль Де Ля Туретта возникает в возрасте от 4 до 10 лет. Далее он прогрессирует и без адекватного лечения состояние больных с годами резко ухудшается. Однако в моей врачебной практике наблюдались клинические случаи, когда первые симптомы синдрома Туретта появлялись в 2 – 3 года, или в 20 – 25 лет.

Особенность болезни Жиля Де Ля Туретта заключается в том, что она на протяжении многих лет может быть в компенсированной форме и никак клинически не проявляться. То есть нет никаких симптомов, или у ребенка наблюдаются обычные тики, которые родителей особо не беспокоят.

А зря! Самое лучшее время для лечения упускается, заболевание медленно, но верно прогрессирует! Планета полна людьми с тиками, которые с годами переходят в синдром Жиль Де Ла Туретта.

Лечение синдрома Туретта в России, лечение синдрома Жиль Де Ля Туретта в Саратове

При наличии таких грозных симптомов возникает резонный вопрос: «Как лечить синдром Туретта в России, в Саратове, в Москве, в Санкт-Петербурге, где лечат?» Наиболее эффективным в такой ситуации является комплексный подход.

Комплексное лечение синдрома болезни Туретта должно снижать содержание ацетилхолина в крови, нормализовывать активность дофаминергических систем головного мозга, восстанавливать активность моноаминооксидазы в крови, обмен катехоламинов и биогенных аминов, активность холинореактивных систем.

Все это способствует исчезновению генерализованных тиков, звуков, вскрикиваний, вокализмов. После прохождения основного лечения рекомендуется периодически проводить поддерживающие курсы терапии. Тики и вокализмы постепенно проходят.

Нужно вовремя лечить мягкий, неполный синдром Туретта, чтобы он не перешел в жесткий, полный синдром Туретта. Лечение Туретта в России — это сложный многоэтапный процесс.

Если у вашего ребенка наблюдаются единичные или генерализованные тики, не ждите, пока он начнет подкашливать, хмыкать и подхмыкивать, издавать неприятные звуки, как можно раньше обращайтесь к специалисту. И «моя ужасная история», фильм Le Petit Tourette из сериала «Южный парк (South park)» в Вашей семье не повторятся. Жизнь без тиков и вокализмов приятна и полноценна!

Источник: https://health.sarbc.ru/sindrom-turetta(1).html

Ссылка на основную публикацию