Миастения лечение и прогноз

Миастения лечение и прогноз

Заболевание возникает в 5-10 случаях на 100 тысяч человек, в три раза чаще, чем у мужчин, встречается у женщин до 30 лет. Примечательно, что не только люди страдают от этой болезни, но и домашние животные. Динамика роста случаев заболевания миастенией заставляет узнать подробные факты о патологии, ее симптомах и причинах возникновения.

Миастения нередко сопровождает новообразования вилочковой железы (тимуса), онкологию, амиотрофический синдром, соединительнотканные болезни.

Виды миастении

Заболевание различается по трем основным видам и имеет следующие характеристики:

  1. Миастения бульбарная. Для нее характерны нарушения при жевательном и глотательном процессах. С течением времени больной не может говорить.
  2. Миастения глазная. Поражению подвергаются мышцы шеи, черепно-мозговой области, а опущенные веки выступают явным симптомом заболевания.
  3. Миастения генерализованная. Этот вид — самый распространенный, поражению подвергаются шейные мышцы с дальнейшим «захватом» всех остальных, страдает мимика.

Патология классифицируется по факторам приобретенности и врожденности:

  1. Приобретенную форму регистрируют у пациентов любого возраста. Она возникает чаще врожденной и вызывается различными инфекциями, происходит на фоне неблагоприятной наследственности.
  2. Врожденную форму специалисты встречают редко. Развитие болезни происходит внутриутробно, плод при этом малоподвижен. После рождения из-за атрофии мышц у ребенка отмечаются слабость и отсутствие полноценного дыхания. Шансов выжить у таких новорожденных практически нет.

Причины развития миастении

Современная медицина не имеет точного описания причин, вызывающих развитие миастении. Предположение исследователей сводится к тому, что тимус, находящийся у основания грудины, активно вырабатывает антитела.

Они разрушают рецепторы, находящиеся со стороны мышц нервно-мышечного синапса. Этим рецепторам природой предписано получать сигналы с помощью химического вещества — ацетилхолина. Он передает нервный импульс в синапсе.

«Приказ» от мозга к рецепторам мышц доставляют нейротрансмиттеры, вырабатываемые в волокнах нервов. Миастения характеризуется тем, что сама иммунная защита осуществляет блокировку проводимости в нервно-мышечных связях.

Глазная миастения
Миастения лечение и прогноз

Вилочковая железа растет до достижения ребенком 18-ти лет, а далее она уменьшается в размерах и сводит к минимуму свою жизнедеятельность. У страдающих миастенией отмечается большой размер тимуса часто с наличием доброкачественных новообразований.

Исследователями установлено, что заболевание может быть спровоцировано основными предпосылками, заключающимися в:

  • генетической мутации;
  • образовании в тимусе опухоли;
  • перенесенном сильном стрессе;
  • вирусных инфекциях, поражающих организм;
  • аутоиммунном заболевании;
  • новообразованиях органов дыхания, почечных лоханок, печени.

Усугубить процесс развития миастении могут также следующие факторы:

  • постоянная чрезмерная физическая нагрузка;
  • заболевания различной этиологии;
  • эмоциональный всплеск, стрессовая ситуация;
  • пребывание в жарком климате продолжительное время;
  • курсовое применение антибиотиков.
Генерализованная миастения
Миастения лечение и прогноз

Бывают ли осложнения?

Заболевание по ряду причинных факторов может быть осложнено кризами, имеющими три вида, спровоцированными бронхолегочной инфекцией:

  1. Миастеническим.
  2. Холинэргическим.
  3. Смешанным.

Эти виды характеризуются резким усугублением признаков недуга, нарушенным глотанием, расстройством функции дыхания. Больного в срочном порядке помещают в реанимацию, подключая к аппарату ИВЛ (искусственной вентиляции легких).

Больной с признаками миастении
Миастения лечение и прогноз

Как определяется миастения

Прежде всего, диагноз ставится врачом-неврологом. Для профессионала своего дела достаточно ознакомления с анамнезом и визуального осмотра.

Диагностические мероприятия при назначении дополнительных методов исследования включают:

  • функциональную пробу с целью выявления и оценки патологического состояния — усталости мышц;
  • прозериновую пробу (внутримышечное введение «Прозерина» способствует кратковременному улучшению состояния);
  • декремент-тест (выявляющий блокировку передачи нервно-мышечной системы);
  • анализ крови (исследующий наличие антител к ацетилхолиновым рецепторам, титину;
  • КТ тимуса;
  • прохождение электромиографии;
  • выполнение электронейрографии;
  • анализ генетического профиля для новорожденного.

Сложная диагностика дополняется биохимическими исследованиями, а также изучением нервов на предмет наличия проводящих способностей, электромиографией волокон мышц.

Симптомы

Основные симптомы заболевания – птоз (опущенные веки), слабость мышц глаз, провоцирующая раздвоенность изображения. После даже незначительной нагрузки наступает мышечная усталость. Слабые мышцы «ведут» себя по-разному.

Иногда этот симптом ярко выражен, болезнь обостряется, а иногда – состояние больного улучшается.

Миастения, сопровождающаяся тяжелыми приступами, характеризуется появлением паралича, но чувствительности это не грозит: нарушений не происходит.

Выраженный птоз века
Миастения лечение и прогноз

К основным симптомам недуга также относятся:

  • проблемы со зрением (страдает фокусировка, восприятие цветовой гаммы, формы предмета, способность оценивать удаленность/приближенность объектов, появление пелены перед глазами);
  • дисфункция дыхания;
  • потеря веса стремительными темпами;
  • трансформированная походка;
  • нарушения речи, измененный голос (сиплый, хриплый, грубый, больной говорит тихо, «в нос»);
  • бессонница;
  • затруднения и утомляемость при жевании/глотании/говорении;
  • проблематичное проглатывание еды в жидком виде или пюре (часто из-за этого развивается пневмония аспирационная);
  • криз миастенический, являющийся предпосылкой летального исхода;
  • психомоторная возбужденность;
  • расстройства вегетативного свойства;
  • гипоксическое поражение головного мозга (отсутствие достаточного количества кислорода), вызывающее смерть;
  • нарушенная моторика пальцев рук и ног, в целом верхних и нижних конечностей;
  • запор или, наоборот, диарея;
  • приступообразное учащенное сердцебиение.

Ранняя стадия заболевания характеризуется быстрым восстановлением состояния организма пациента после отдыха. С течением времени симптоматическая картина будет присутствовать, несмотря на попытки больного расслабиться и отдохнуть.

Невнимательное отношение к проявляющимся симптомам способно довести до состояния ощутимой мышечной слабости (особенно мышц дыхательной системы), угрожающей жизни.

Лечение миастении

Применение лечения при миастении направляется на достижение двух основных целей:

  1. Улучшение мышечной работы через передачу нервных импульсов к мышцам.
  2. Подавление аутоиммунного процесса.

Первая цель достигается путем применения лечебных препаратов антихолинэстеразного направления, подобранных по дозе употребления для пациента в индивидуальном порядке:

  • «Прозерина».
  • «Оксазила».
  • «Пиридостигмина».

Возможно возникновение побочных эффектов, поэтому врач назначает другие средства с целью минимизации вредного воздействия:

  • «Эфедрин»;
  • «Верошпирон» и др.

Подавление аутоиммунного процесса происходит с помощью глюкокортикоидов («Преднизолона», «Дексаметазона» и пр.). Как только результат достигнут, дозировка уменьшается, но прием препарата не прекращается, так как возможен рецидив.

При отсутствии видимого эффекта или противопоказаниях к глюкокортикоидам, предпочтение отдается иммуносупрессорам. А больным, имеющим опухоль вилочковой железы, назначается лечение хирургическим (радикальным) способом. После оперативного вмешательства рекомендуется пройти рентгенотерапию.

Лечение плазмафарезом (очищением плазмы от антител) широко применяется в медицинской практике.

Дыхательная недостаточность, вызванная кризом миастении, лечится путем проведения трахеостомии, пациента переводят на ИВЛ. Больной питается с помощью зонда, проходящего через нос в желудок.

Также для получения положительного эффекта от лечения врачом назначаются:

  • препараты калия (курсовое применение);
  • антиоксиданты;
  • человеческий иммуноглобулин;
  • цитостатики;
  • прохождение процедуры облучения гипоталамуса;
  • специальное диетическое питание;
  • иммунофармакотерапия (экстракорпоральная);
  • лечение в санаторно-курортных зонах (в средней полосе).

Что касается диеты, она включает в себя:

  • продукты, содержащие в большом количестве калий (это касается картофеля, бананов, кураги, изюма, абрикосов, винограда);
  • нежирную, «легкую» пищу (употреблять алкоголь категорически запрещено).
Пластическая хирургия при миастении и сопутствующем двухстороннем птозе
Миастения лечение и прогноз

Дальнейшее благоприятное прогнозирование возможно тогда, когда больной получил адекватное лечение, если он соблюдал все назначения. Однако в любое время недуг может обостриться и привести больного к смерти.

Как лечить миастению в домашних условиях

Народная медицина приходит на помощь больным миастенией после консультации с врачом и одобрения им того или иного средства с учетом индивидуальных особенностей. Среди некоторых популярных рецептов следующие:

  1. Улучшению состояния способствуют продукты — природные антиоксиданты, содержащие калий (этого элемента много в кураге, чесноке, луке, натуральном меде и пр.). Их применяют согласно дозам, предписанным врачом.
  2. Овсяный настой. Берутся стакан овса и 0,5 л воды. Смесь томится на медленном огне около 60 минут, затем настаивается 1,5 часа. Для употребления взять 100-120 мл отвара, добавить ложку меда, пить четырежды в день перед едой. Курсовой прием длится три месяца с последующим перерывом на 30 дней. Затем прием отвара следует возобновить еще на такой же срок.
  3. Лук и сахар. Смешиваются равные части ингредиентов (по 200 г), заливаются полулитром воды. Смесь кипятится 1,5 часа, остужается. Затем в отвар добавляются 4 ложки натурального меда. Принимать такое снадобье необходимо трижды в сутки по 20 мл.

На самом деле, можно найти массу полезных рецептов, но следует помнить, что самостоятельно принимать решение об их приготовлении и применении нельзя.

Профилактические мероприятия

Профилактики миостении как таковой не существует. Можно лишь придерживаться рекомендаций, исключающих осложненные варианты течения болезни и включающих следующие правила:

  • избегать тяжелых физических усилий на работе и в быту;
  • не заниматься спортом;
  • не находиться под прямыми солнечными лучами (носить солнцезащитные очки);
  • включить в рацион молочные продукты, фрукты, овощи;
  • отказаться от курения, употребления алкогольных напитков;
  • регулярно принимать витамины;
  • твердо усвоить, что под категорическим запретом находится прием средств, содержащих магний нейролептики, антибиотики, мочегонные, седативные препараты;
  • вести здоровый образ жизни;
  • избегать стрессовых ситуаций;
  • вовремя лечить различные заболевания.

Прогноз

Ремиссионные и обостренные состояния при миастении наступают довольно часто. Полностью этот недуг не излечивается. Но это не значит, что не надо обращаться к врачу, а смиренно ждать «развязки» событий. У больного может внезапно остановиться сердце.

Патология может спровоцировать атрофическое состояние всей мышечной системы вплоть до летального исхода. Необходимо прийти на прием к неврологу и получить назначение на применение комплексного лечения. Особенно это важно для беременных, имеющих диагноз «миастения».

Наблюдение у невролога, существующие в современной медицине методики, проверенные на практике, позволяют обеспечить жизнь пациента на хорошем уровне.

Своевременное, длительное и комплексное лечение обеспечивает почти полное исчезновение симптомов заболевания.

Источник: https://on-doctor.com/zabolevaniya/miasteniya-chto-eto-za-bolezn.html

Миастения

Миастения лечение и прогнозМиастения – это аутоиммунное заболевание, характеризующееся нарушением нервно-мышечной передачи и проявляющееся слабостью и патологической утомляемостью поперечнополосатых мышц.

В результате этого нарушения здоровые мышцы становятся слабыми, что приводит к параличу мышц.

Практика показывает, что при данной патологии могут поражаться любые мышцы, но чаще всего поражаются глазные мышцы, чуть реже – лицевые, губные и языковые, а также мышцы глотки, гортани и шеи.

При поражении дыхательных мышц, а также мышц туловища и конечностей возникает генерализованная миастения – очень опасное состояние, которое может привести даже к летальному исходу.

Впервые данное заболевание описано в далеком 1672 году английским врачом, специалистом в области анатомии Томасом Уиллисом. Число случаев выявления миастении неуклонно растет и в настоящее время составляет 5-7 человек на 100 тысяч населения.

Согласно статистике, женщины страдают от миастении значительно чаще мужчин (70% на 30%), заболевание впервые проявляется обычно в подростковом периоде, но наиболее ярко выражено в возрасте 20-30 лет. Заболевание имеет аутоиммунную природу, поэтому для лечения используют гормональную терапию.

Между прочим, данное заболевание диагностируется не только у людей – нередко фиксируется миастения у собак и кошек.

Причины миастении

На сегодняшний день причины возникновения миастении до конца не выяснены. В медицинской практике диагностируются случаи семейных миастений, но наследственность заболевания не доказана.

Достаточно часто у больных с астеническим бульбарным параличом диагностируют гиперплазию или новообразование вилочковой железы.

Также фактором, способствующим развитию миастении, является проникновение в организм человека вирусов и микоплазм.

Главной патогенетической особенностью данного заболевания выступает дисфункция нервно-мышечной передачи, которая и обусловливает характерные клинические проявления.

Синаптический блок взаимосвязан со сбоем в синтезе ацетилхолина.

В сыворотке крови определяются антитела к скелетным мышцам и эпителиальным клеткам вилочковой железы, это дает основания для причисления миастении к аутоиммунным заболеваниям.

Результаты исследования причин развития миастении доказывают, что недостаточный уровень калия в организме, гиперфункция щитовидной железы и гормональный дисбаланс значительно повышают риски данного заболевания.

Симптомы миастении

Слабость и резкая утомляемость могут поразить любые мышцы в организме человека. Чаще — мышцы лица и шеи.

Характерными симптомами миастении (см. фото) являются:

  • птоз (опущение век);
  • двоение в глазах;
  • гнусавость голоса и нарушения речи;
  • затрудненное глотание, утомляемость жевательных мышц;
  • утомляемость мышц шеи (сложно удерживать голову прямо);
  • слабость в руках и ногах.

Симптомы проявляются после нагрузки, причем даже после самой минимальной. Чем больше нагрузка, тем хуже состояние больного.

К примеру, поначалу нарушения речи минимальны – человек слегка гнусавит, но слова произносит довольно четко, затем начинает «глотать» отдельные звуки, а потом и вовсе не может говорить.

Отдых способен уменьшить эти проявления. Особенно сильно симптомы проявляются через 3-4 часа после пробуждения.

В зависимости от проявлений выделяют следующие формы заболевания:

  • глазная (болезнь проявляется только опущением век, двоением в глазах; для таких больных достаточной обычно является терапия антихолинэстеразными препаратами);
  • бульбарная (нарушения речи, жевания, глотания, дыхания — опасность этой формы заключается в том, что трудности с дыханием могут нарастать стремительно);
  • генерализованная (поражение всех мышц, именно такую форму миастении имеют в виду, когда говорят о миастении гравис или болезни Эрба-Гольдфлама; болезнь затрагивает все мышцы, начиная с мимических и мышц шеи и заканчивая мышцами рук и ног);
  • молниеносная (наиболее опасная форма, так как приводит к инвалидизации и даже смерти, она вызывается обычно злокачественной опухолью вилочковой железы, поражаются все мышцы, включая скелетную мускулатуру, при этом терапия просто не успевает оказать своё действие, предотвратить опасные последствия миастении просто невозможно).
Читайте также:  Неврит слухового нерва лечение

Чаще встречается генерализованная форма, которая обычно начинается со слабости мимических мышц.

Миастения лечение и прогноз

Симптоматика у детей

Особое место занимает миастения у детей, ранние симптомы развития которой имеют некоторые свои особенности:

1) Врожденная миастения. Быструю утомляемость мышечной системы можно заподозрить еще внутриутробно во время проведения УЗИ. При миастении движения плода менее активные, а то и вовсе могут отсутствовать. После рождения симптомы данной миастении похожи на миастению новорожденных. Гибель наступает из-за нарушения самостоятельного дыхания.

2) Миастения новорожденных. Встречается у тех детей, матери которых сами страдают миастенией. Начинается она уже с первых дней жизни и может длиться около 2 месяцев. Ее основными симптомами могут стать следующие:

  • ребенок более вял, чем другие новорожденные,
  • дышит поверхностно,
  • периодически поперхивается,
  • крик у него слабый, более напоминающий писк,
  • также он плохо сосет грудь и быстро устает,
  • рот его приоткрыт,
  • взгляд практически неподвижен,
  • в некоторых случаях глотание тоже может быть затруднено.

Ребенок чаще погибает от удушья.

  1. Ранняя детская миастения. По данным специалистов встречается в возрасте до 2 лет, когда на фоне полного здоровья начинают появляться проблемы со зрением: непроизвольно опускаются веки, развивается паралич взора, косоглазие. В некоторых случаях малыш может отказываться ходить, бегать, ему трудно подниматься или спускаться по ступенькам, часто просится на руки. Отказ от еды может произойти в том случае, если в процесс вовлекаются жевательные мышцы.
  2. Юношеская и детская миастения. Развивается от 2 до 10 лет или в подростковом возрасте преимущественно у девочек. Среди ранних признаков необходимо обращать внимание на жалобы ребенка на появившуюся вдруг усталость, нарушение зрения, трудности с занятиями бегом, ходьбой на большие расстояния, приседаниями, выполнением физической работы по дому.

Миастенический криз

Миастения — это заболевание хроническое, оно постоянно прогрессирует. Если больной не получает правильного лечения, его состояние ухудшается. Тяжелая форма болезни может сопровождаться наступлением миастенического криза.

Он характеризуется тем, что больной испытывает резкую слабость мышц, отвечающих за глотание и движение диафрагмы. Из-за этого его дыхание затруднено, сердцебиение учащается, часто наблюдается слюнотечение.

Вследствие паралича дыхательных мышц может наступить смерть больного.

При передозировке антихолинэстеразных препаратов может наступить холинергический криз. Он выражается в замедлении сердцебиения, слюнотечении, судорогах, усилении перистальтики кишечника. Это состояние тоже угрожает жизни пациента, поэтому ему нужна медицинская помощь. Антихолинестеразный препарат необходимо отменить, а внутримышечно ввести его антитод – раствор «Атропина».

Диагностика

Необходимо обратиться к врачу-неврологу. Первым делом врач проведет осмотр пациента, спросит о жалобах и других выявленных симптомах. При первичном осмотре пациента выявить миастению достаточно затруднительно, ведь ее симптомы схожи с симптомами многих других заболеваний. Поэтому проводится комплексное обследование.

Самый простой и самый ценный метод диагностики миастении – проведение прозериновой пробы. При выполнении данной пробы пациенту подкожно вводится раствор прозерина (0,05%, 1-2 мл), затем спустя 20-30 минут невролог повторно осматривает пациента, определяя реакцию организма на пробу.

Прозерин блокирует холинэстеразу, повышенная активность которой приводит к нарушению нервно-мышечных соединений, поэтому симптомы миастении быстро отступают, а человек чувствует себя совершенно здоровым.

Стоит отметить, что эффект от прозерина хотя и мощный, но кратковременный, поэтому для лечения он не используется, а вот для диагностики незаменим.

Также для диагностики проводят следующие исследования:

  • Электромиография (декремент-тест) – регистрация биоэлектрических потенциалов в скелетных мышцах. Электромиографию целесообразно проводить дважды: сначала перед проведением прозериновой пробы, затем через 30-40 минут после нее, поскольку так можно выявить нарушение нервно-мышечной передачи.
  • Электронейрография – исследование скорости импульсов, проходящих по нервам.
  • Анализ крови на специфические антитела, иногда также требуется биохимический анализ крови.
  • Генетические исследования – проводятся для выявления врожденной миастении.
  • Компьютерная томография органов средостения – для исследования вилочковой железы на ее увеличение в объеме или наличие опухоли (тимомы).

Для диагностики миастении разработаны специальные пробы (тесты), которые позволяют неврологу выявить заболевание на начальных стадиях. Хотя такие тесты вы можете выполнить и самостоятельно в домашних условиях:

  1. Быстро открывать и закрывать рот в течение 40 секунд – в норме вы должны успеть сделать 100 циклов таких движений, а при мышечной слабости гораздо меньше.
  2. Нужно лечь на спину, чуть приподнять голову и держать ее на весу 1 минуту.
  3. Сделайте 20 приседаний с одинаковой амплитудой.
  4. Быстро сжимайте и разжимайте кисти – часто в связи с мышечной слабостью при миастении такое упражнение приводит к опущению век.

Дифференциальная диагностика проводится с заболеваниями со схожими симптомами: бульбарным синдромом, энцефалитом, менингитом, глиомой головного мозга, гемангиобластомой, синдромом Гийена-Барре и др.

Миастения лечение и прогноз

Лечение миастении

Главная задача лечения миастении – это увеличить количество ацетилхолина. Синтезировать этот компонент довольно сложно, поэтому в лечении используются препараты, предотвращающие его разрушение. С этой целью в неврологии применяются медикаменты, содержащие неостигмин.

Если заболевание быстро прогрессирует, назначаются медикаменты, которые блокируют иммунный ответ, в этом заключается лечение в таком случае.

При выборе препаратов нужно учитывать, что миастеникам противопоказаны медикаменты с содержанием фтора. Людям старше 70 лет удаляют вилочковую железу. Кроме этого, подбираются препараты для блокирования отдельных симптомов – подергивания века, остановки слюнотечения и т.д.

Улучшить состояние больного помогает «пульсотерапия». Такое лечение предполагает употребление гормональных препаратов. Сначала выписывается большая доза искусственных гормонов, но постепенно она снижается и сводится на «нет». Если случился миастенически криз, может понадобиться госпитализация. Больным в таком состоянии назначают плазмофероз и вентиляцию легких для лечения симптомов.

Относительно новый метод лечения миастении – криофероз. Лечение предполагает использование низких температур, которые помогают избавить кровь от вредных компонентов.

Полезные вещества, содержащиеся в плазме, возвращаются в кровь больного. Метод является безопасным, поскольку отсутствует вероятность передачи инфекции и появления аллергической реакции. Криофероз улучшает общее состояние больного.

Спустя 5-6 процедур устанавливается хороший стойкий результат.

Часто при лечении врачи назначают Калимин — антихолинэстеразное средство, так же известен, как Местинон, Пиридостигмин. Как и при любом аутоиммунном заболевании назначают кортикостероиды, в частности Преднизолон для лечения.

Народные средства

Наряду с медикаментозной терапией, возможно лечение миастении в домашних условиях народными средствами с целью ускорения выздоровления и облегчения состояния. Однако, любые народные методы лечения должны согласовываться с наблюдающим специалистом.

  1. Овес. Зерна тщательно промывают, заливают водой в объеме 0,5 л. Далее емкость помещают на огонь, состав доводят до кипения, и пропаривают в течении не менее получаса. Далее, для приготовления настоя следует выждать еще 2 часа, сняв овес с огня. Полученный отвар принимают за час до еды, не реже 4 раз в сутки. Продолжительность терапии – 3 месяца с перерывом на 1 месяц и еще один курсовым приемом.
  2. Репчатый лук. Продукт в объеме 200 грамм (очищенный) смешивают с 200 граммами сахара и заливают водой в объеме 0,5 литра. Состав помещают на медленный огонь и варят в течении 1,5 часа. Далее массу остужают, добавляют две столовые ложки меда и принимают по две чайные ложки три раза в день.
  3. Чеснок в количестве трех головок измельчают и смешивают с четырьмя лимонами, литром меда и льняным маслом (200 гр.). Все ингредиенты нужно тщательно перемешать и принимать ежедневно по одной чайной ложке три раза в день.

Правила поведения при миастении

Если диагноз поставлен вовремя, и больной выполняет все предписания врача, его работоспособность и образ жизни почти не меняются. Лечение миастении заключается в постоянном приеме специальных препаратов и соблюдении некоторых правил.

Запрещено таким больным загорать, выполнять тяжелую физическую работу и пить лекарственные препараты без рекомендации врача. Пациенты обязательно должны знать, какие противопоказания при миастении есть для приема лекарств. Многие препараты могут вызвать осложнение течения заболевания или развитие миастенического криза. Это такие лекарства:

  • все препараты магния и лития;
  • миорелаксанты, особенно курареподобные;
  • транквилизаторы, нейролептики, барбитураты и бензодиазепины;
  • многие антибиотики, например, «Неомицин», «Гентамицин», «Норфлоксацин», «Пенициллин», «Тетрациклин» и другие;
  • все мочегонные препараты, кроме «Верошпирона»;
  • «Лидокаин», «Хинин», оральные контрацептивы, антациды, некоторые гормоны.

Миастения лечение и прогноз

Питание

Пациентам с заболеванием нужно наладить свой рацион в соответствии с этапом болезни. Защитные функции организма ослаблены, поэтому питание при миастении играет важную роль в выздоровлении. Важно употреблять печеный картофель, изюм, бананы и курагу. Не помешает найти источники получения таких микроэлементов, как фосфор, кальций.

Прием кальция нужно совмещать с фосфором, так происходит лучшее усвоение веществ. Важно употреблять препараты калия и витамины.

Осложнения

С помощью ацетилхолина, как описано выше, функционируют и дыхательные мышцы человека. Поэтому вследствие проблем с работой этих мышц может возникнуть резкое нарушение дыхания, вплоть до его остановки. Вследствие этого может наступить летальный исход.

Особенное внимание взрослые должны всегда проявлять к жалобам ребенка. При развитии детской миастении часто ребенок жалуется на то, что он не может крутить педали велосипеда, подняться на возвышение и т.п. Важно разобраться в причинах подобного состояния, ведь при миастении у детей дыхательная недостаточность развивается внезапно.

Прогноз

Спрогнозировать точный исход данного заболевания практически невозможно, поскольку он зависит от множества факторов: времени начала, клинической формы, пола и возраста пациента, а также наличия или отсутствия терапевтических мероприятий. Самое благоприятное течение бывает в случае глазной формы миастении, а самое тяжелое течение заболевания сопровождает генерализованную форму.

При грамотном лечении и постоянном медицинском контроле, практически все формы данного заболевания имеют благоприятный прогноз.

Источник: https://doctor-365.net/miasteniya/

Миастения: прогноз и продолжительность жизни больных. Лечение миастении в Москве

Миастения является аутоиммунным заболеванием, при котором происходит поражение нервно-мышечных структур. Заболевание чаще всего развивается вследствие патологии тимуса (опухоли или гипертрофии). Пусковым механизмом прогрессирования заболевания может стать любое инфекционное заболевание, даже простое ОРЗ.

Миастения требует серьезного постоянного лечения, поскольку существует риск развития опасного для жизни состояния – миастенического криза, который сопровождается дыхательной недостаточностью.

Поэтому частый вопрос больных миастенией: сколько живут с этим заболеванием? Чтобы сохранить свое здоровье, больному миастенией необходимо регулярное наблюдение у врача. Неврологи Юсуповской больницы имеют большой опыт ведения пациентов с миастенией.

В лечении заболевания врачи Юсуповской больницы применяют современные методы доказательной медицины, которые показывают лучший результат. Подбор терапии осуществляется строго в индивидуальном порядке для получения наиболее качественного терапевтического эффекта.

Миастения лечение и прогноз

Миастения: отзывы врачей о прогнозе заболевания

Еще в середине прошлого века миастения считалась смертельным заболеванием, которое приводило к скорой гибели больного. На сегодняшний день прогноз заболевания более оптимистичен.

Современные диагностические методы позволяют выявить миастению на ранней стадии, благодаря чему терапию можно начать своевременно.

Несмотря на то, что миастения еще находится в процессе изучения и до конца не выяснены все механизмы развития заболевания, современная медицина располагает рядом методов стабилизации состояния и в некоторых случаях заболевание вовсе перестает беспокоить человека.

Многие врачи считают, что при должной терапии и соблюдении определенных правил человек с миастенией может прожить долгую жизнь. Действительно, при миастении значительно снижается трудоспособность, инвалидность наблюдается у многих пациентов. Однако адекватно подобранное лечение может улучшить качество жизни пациента.

При миастении существует несколько основных противопоказаний, которые необходимо соблюдать для исключения осложнения заболевания:

  • чрезмерные физические нагрузки;
  • употребление препаратов магния;
  • прием антибиотиков;
  • прием нейролептиков и транквилизаторов;
  • прием фторсодержащих кортикостероидов;
  • курение;
  • употребление алкоголя;
  • длительное пребывание на солнце.
Читайте также:  Что помогает от мигрени?

Для поддержания организма в норме человек с миастенией должен придерживаться правил здорового образа жизни, правильного питания, регулярно заниматься оздоровительной физической культурой (утренняя зарядка, легкая гимнастика, йога), полноценно отдыхать, стараться исключить стрессы. В некоторых случаях положительный эффект оказывает смена климата на более прохладный.

Миастения: продолжительность жизни

В незапущенных случаях при соблюдении рекомендаций врача и регулярном обследовании пациенты живут до самой старости. В среднем, миастения проявляется в 20-40 лет, чаще у женщин. После ее проявления важно сразу начать лечение и придерживаться его до наступления стойкого улучшения состояния. В этом случае пациент может прожить много лет.

Больным миастенией очень важно следить за своим здоровьем и вовремя пролечивать сопутствующие заболевания и не допускать их прогрессирования. Миастения достаточно часто сопровождается следующими патологиями:

  • дисциркуляторная энцефалопатия;
  • гипертоническая болезнь;
  • ишемическая болезнь сердца;
  • эндокринные заболевания (гипотиреоз, сахарный диабет, узловой зоб, тиреоидит);
  • онкологические патологии различной локализации (чаще в области тимуса);
  • бронхиальная астма;
  • заболевание почек;
  • заболевания крови;
  • хронические инфекции (гепатит, туберкулез, ВИЧ и др.).

Прогрессирование подобных заболеваний в сочетании с миастенией может спровоцировать ухудшение самочувствия человека и привести к состоянию, опасному для жизни.

Среди наиболее распространенных причин смертности больных миастенией выделяют острую дыхательную недостаточность при миастеническом кризе. Это опасное состояние может возникнуть при несоблюдении приема медикаментов, при нерационально подобранной терапии, а также в случае внезапного молниеносного прогрессирования заболевания. Поэтому больным миастенией очень важно регулярно посещать врача.

Миастения: лечение в Юсуповской больнице

Для качественной диагностики и лечения заболевания в Москве можно обратиться в Юсуповскую больницу, которая расположена на улице Нагорной, дом 17, корпус 6. В клинике работают квалифицированные неврологи, которые специализируются на ведении пациентов с миастенией.

Для диагностики заболевания в больнице используются современные методы исследования, а также высокоточная техника от мировых производителей (Германия, Япония, Италия и другие.).

Достоверные обследования позволяют вовремя установить правильный диагноз и подобрать адекватное лечение.

В дальнейшем диагностические методы в Юсуповской больнице используют для контроля состояния пациента, что важно для предотвращения миастенических кризов.

В процессе лечения неврологи подбирают терапию, которая будет результативна именно для данного пациента. При необходимости опытные хирурги проводят тимэктомию.

Операция позволяет улучшить состояние пациента и во многих случаях способствует стойкой ремиссии миастении.

Операционные Юсуповской больницы оснащены по последнему слову техники, что позволяет выполнять операции различной сложности с минимальным риском осложнений и уменьшением продолжительности послеоперационного периода.

Для медикаментозной терапии используют наиболее подходящие медикаменты, которые отвечают международным стандартам лечения миастении.

Невролог подбирает дозировку и разновидность препарата, основываясь на индивидуальных особенностях пациента. Определяется эффективность медикаментозной терапии и переносимость препаратов пациентом.

Регулярные обследования у невролога позволяют контролировать состояние и своевременно корректировать терапию при необходимости.

Обращаясь в Юсуповскую больницу, пациент получает медицинское обслуживание европейского уровня. Чтобы получить информацию о работе клиники, записаться на прием к неврологу, эндокринологу, хирургу и любому другому специалисту можно позвонить по телефону Юсуповской больницы.

Миастения лечение и прогноз Врач-невролог, кандидат медицинских наук

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Винниченко А.Г., Живолуп Е.Г., Щербаков Ю.М. и др. Инструментальные методы диагностики новообразований вилочковой железы: Метод, рекомендации МЗ СССР. Харьков, 1976. — С. 25.
  • Гехт Б.М. О клинических вариантах и нозологическом единстве миастении. // В кн.: Миастенические расстройства.- Л.,1965. С 147-155.
  • Зайцев В.Т., Нечитайло П.Е., Журов Ю.Э., Климова Е.М. Изменения иммунореактивности у больных генерализованной миастенией после тимэктомии // Клин. хир. 1988. — № 12. — С. 25-27.

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

Источник: https://yusupovs.com/articles/neurology/miasteniya-prodolzhitelnost-zhizni-i-prognoz/

Миастения

Миастения лечение и прогноз

Миастения – это аутоиммунное заболевание, вызывающее слабость мышц из-за нарушения в работе нервно-мышечной передачи. Чаще всего нарушается работа мышц глаз, лицевых и жевательных мышц, иногда – дыхательной мускулатуры. Это определяет характерные для миастении симптомы: опущение нижнего века, гнусавость голоса, нарушения глотания и жевания. Диагноз миастении устанавливается после прозериновой пробы и анализа крови на наличие антител к рецепторам постсинаптической мембраны. Специфическое лечение миастении заключается в назначении антихолинэстеразных препаратов, таких как амбенония хлорид или пиридостигмин. Эти средства восстанавливают нервно-мышечную передачу.

Миастенией (или ложным/астеническим бульбарным параличом, или болезнью Эрба-Гольдфлама) называют заболевание, основным проявлением которого является быстрая (болезненно быстрая) утомляемость мышц.

Миастения – это абсолютно классическое аутоиммунное заболевание, при котором клетки иммунной системы, по той или иной причине уничтожают другие клетки собственного же организма.

Такое явление можно считать обычной реакцией иммунитета, только направлена она не на чужеродные клетки, а на свои.

Патологическая утомляемость мышц была описана клиницистами в середине XVI века. С тех пор заболеваемость миастенией стремительно растет и выявляется у 6-7 человек на каждые 100 тыс. населения.

Женщины болеют миастенией в три раза чаще мужчин.

Самое большое количество случаев развития заболевания наблюдается у людей в возрасте от 20 до 40 лет, хотя болезнь может развиться в любом возрасте или быть врожденной.

Миастения лечение и прогноз

Миастения

Врожденная миастения является следствием генной мутации, из-за которой нервно-мышечные синапсы не могут нормально функционировать (такие синапсы – это что-то вроде «переходников», которые позволяют нерву взаимодействовать с мышцей). Приобретенная миастения встречается чаще врожденной, но легче поддается лечению.

Существует несколько факторов, которые при определенных условиях могут стать причиной развития миастении. Наиболее часто патологическая мышечная утомляемость формируется на фоне опухолей и доброкачественной гиперплазии (разрастания тканей) вилочковой железы — тимомегалии.

Реже причиной возникновения болезни становятся другие аутоиммунные патологии, например – дерматомиозит или склеродермия.

Описано достаточно случаев выявления миастенической слабости мышц у больных с онкологическими заболеваниями, например, с опухолями половых органов (яичников, предстательной железы), реже — легких, печени и др.

Как уже упоминалось, миастения – это заболевание аутоиммунной природы. Механизм развития болезни основан на выработке организмом антител к белкам-рецепторам, которые находятся на постсинаптической мембране синапсов, осуществляющих нервно-мышечную передачу.

Схематически это можно описать так: отросток нейрона имеет проницаемую мембрану, через которую могут проникать специфические вещества – медиаторы. Они нужны для передачи импульса от нервной клетки к мышечной, на которой есть рецепторы.

Последние на мышечных клетках теряют способность связывать медиатор ацетилхолин, нервно-мышечная передача значительно затрудняется.

Именно это и происходит при миастении: антитела разрушают рецепторы на «второй стороне» контакта между нервом и мышцей.

Миастению называют «ложным бульбарным параличом» из-за того, что симптомы этих двух патологий действительно похожи. Бульбарный паралич – это повреждение ядер трех черепно-мозговых нервов: языкоглоточного, блуждающего и подъязычного. Все эти ядра располагаются в продолговатом мозге и их поражение крайне опасно.

Как при бульбарном параличе, так и при миастении, возникает слабость жевательных, глоточных и лицевых мышц. В итоге это приводит к самому грозному проявлению — дисфагии, то есть нарушению глотания. Патологический процесс при миастении, как правило, первыми затрагивает мышцы лица и глаз, затем – губ, глотки и языка.

При длительном прогрессировании заболевания развивается слабость дыхательных мышц и мышц шеи. В зависимости от того, какие группы мышечных волокон поражены, симптомы могут комбинироваться в разных вариантах.

Есть и универсальные признаки миастении: изменение выраженности симптомов в течение дня; ухудшение состояния после длительного напряжения мышц.

При глазной форме миастении болезнь затрагивает только глазодвигательные мышцы, круговую мышцу глаза, мышцу, поднимающую верхнее веко.

Как следствие, основными проявлениями будут: двоение в глазах, косоглазие, сложность в фокусировке взгляда; невозможность долго смотреть на объекты, расположенные очень далеко или очень близко.

Кроме этого, почти всегда присутствует характерный симптом – птоз или опущение верхнего века. Особенность этого симптома при миастении заключается в том, что он появляется или усиливается к вечеру. Утром же его может не быть вовсе.

Патологическая утомляемость лицевой, жевательной мускулатуры и мышц, ответственных за речь, приводит к изменению голоса, трудностям с приемом пищи и речью.

Голос у больных миастенией становится глухим, «носовым» (такая речь звучит примерно так же, как если бы человек просто говорил, зажав нос). При этом говорить очень тяжело: короткий разговор может настолько утомить больного, что ему необходимо будет несколько часов на восстановление.

То же самое касается и слабости жевательных мышц. Жевание твердой пищи может оказаться для человека с миастенией физически непосильной задачей. Больные всегда стараются четко планировать время еды, чтобы принимать пищу в момент максимального действия принимаемых лекарств.

Даже в периоды относительного улучшения самочувствия, больные предпочитают есть в первой половине дня, поскольку к вечеру симптомы усиливаются.

Поражение мышц глотки – более опасное состояние. Здесь проблема, напротив, состоит в невозможности принимать жидкую пищу. При попытке выпить что-то больные часто поперхиваются, а это чревато попаданием жидкости в дыхательные пути с развитием аспирационной пневмонии.

Все описанные симптомы заметно усиливаются после нагрузки на ту или иную группу мышц. Например, длительный разговор может стать причиной еще большей слабости, а жевание твердой пищи часто приводит к дополнительному ухудшению работы жевательных мышц.

И, наконец, несколько слов о самой опасной форме миастении – о генерализованной.

Именно она обеспечивает стабильный 1% смертности среди больных данной патологией (за последние 50 лет показатель смертности снизился с 35% до 1%). Генерализованная форма может проявляться слабостью дыхательных мышц.

Расстройство дыхания, которое возникает по этой причине, приводит к возникновению острой гипоксии и смерти, если больному вовремя не была оказана помощь.

Миастения со временем неуклонно прогрессирует. Темп ухудшения может существенно различаться у разных больных, возможно даже временное прекращение прогрессирования болезни (впрочем, это встречается достаточно редко).

Ремиссии возможны: как правило, они возникают спонтанно и заканчиваются так же – «сами по себе». Обострения миастении могут носить эпизодический или длительный характер. Первый вариант называется миастеническим кризом, а второй – миастеническим состоянием.

При кризе симптомы проходят достаточно быстро и полностью, то есть во время ремиссии никаких остаточных явлений не наблюдается. Миастеническое состояние – это длительно существующее обострение с наличием всех симптомов, которые, тем не менее, не прогрессируют.

Продолжаться такое состояние может в течение нескольких лет.

Наиболее показательное при миастении исследование, которое может дать неврологу массу информации о заболевании – это прозериновая проба. Прозерин блокирует работу фермента, расщепляющего ацетилхолин (медиатор) в пространстве синапса. Таким образом, количество медиатора увеличивается.

Прозерин обладает очень мощным, но кратковременным эффектом, поэтому для лечения этот препарат почти не используется, а вот в процессе диагностики миастении прозерин необходим. При помощи последнего проводится несколько исследований. Сначала больного осматривают, чтобы оценить состояние мышц до пробы. После этого подкожно вводится прозерин.

Следующий этап исследования производится через 30-40 минут после приема препарата. Врач повторно осматривает больного, выясняя тем самым реакцию организма.

Кроме того, подобная же схема применяется для электромиографии – регистрации электрической активности мышц. ЭМГ проводится дважды: до введения прозерина и через час после него.

Исследование позволяет определить, действительно ли проблема заключается в нарушении нервно-мышечной передачи или нарушена функция изолированно мышцы или нерва.

Если даже после ЭМГ остаются сомнения в природе заболевания, может понадобиться проведение ряда исследований проводящей способности нервов (электронейрографии).

Важно исследование анализа крови на наличие в ней специфических антител. Их обнаружение – достаточный повод для постановки диагноза миастении. При необходимости делают биохимический анализ крови (по индивидуальным показаниям).

Ценную информацию может дать компьютерная томография органов средостения. В силу того, что большой процент случаев миастении можно связать с объемными процессами в вилочковой железе, КТ средостения таким больным проводят достаточно часто.

Читайте также:  Дэ 2 степени смешанного генеза

В процессе диагностирования миастении необходимо исключить все прочие варианты – заболевания, которые имеют сходную симптоматику. В первую очередь это, конечно, уже описанный выше бульбарный синдром.

Помимо этого, проводится дифференциальная диагностика с любыми воспалительными заболеваниями (энцефалит, менингит) и опухолевыми образованиями в области ствола мозга (глиома, гемангиобластома и др.), другой нейро-мышечной патологией (БАС, синдром Гийена, миопатии).

В ряде случаев похожие на миастению симптомы может давать нарушение мозгового кровообращения (ишемический инсульт) в бассейне позвоночной артерии.

Цель лечения при миастении – увеличить количество ацетилхолина в нервно-мышечных синапсах. Это делается не путем увеличения синтеза этого вещества (это достаточно сложно), а путем угнетения его разрушения.

Для этого в практической неврологии используются препараты из той же группы, в которую входит неостигмин. Для длительного лечения выбираются препараты другого типа: оптимальным вариантом здесь считается средство с мягким и длительным действием.

Наиболее часто сейчас используются производные пиридостигмина и амбенония.

В случае тяжелого течения и стремительного прогрессирования болезни назначаются препараты, угнетающие иммунный ответ. Как правило, используют глюкокортикоиды, реже – классические иммунодепрессанты. При подборе стероидов всегда стоит проявлять максимальную осторожность.

Больным с миастенией противопоказаны препараты, содержащие фтор, поэтому спектр лекарств для выбора оказывается не очень большим. Всем больным миастенией старше 69 лет проводится удаление вилочковой железы.

Также к этому методу прибегают при обнаружении в тимусе объемного процесса и в случае резистентной к лечению миастении.

Препараты для симптоматического лечения подбираются индивидуально, исходя из особенностей каждого больного. Человек с миастенией должен соблюдать некоторые правила в своем образе жизни, чтобы ускорить выздоровление или продлить ремиссию.

Не рекомендуется проводить слишком много времени под солнечными лучами и переносить излишние физические нагрузки. Перед тем, как самостоятельно начать принимать какое-либо лекарство, консультация с врачом абсолютно необходима. При миастении противопоказаны некоторые средства.

К примеру, прием определенных антибиотиков, мочегонных средств, успокаивающих препаратов и лекарств, содержащих магний — последние могут значительно ухудшить состояние больного.

Прогноз при миастении зависит от массы факторов: от формы, времени начала, типа течения, условий, пола, возраста, качества или наличия/отсутствия лечения и т. д. Легче всего протекает глазная форма миастении, тяжелее всего – генерализованная. На данный момент при строгом соблюдении рекомендаций врача почти все больные имеют благоприятный прогноз.

Так как миастения — это хроническое заболевание, то чаще всего больные вынуждены постоянно принимать лечение (курсами или непрерывно) для поддержания хорошего самочувствия, но качество их жизни от этого страдает не очень сильно. Очень важно своевременно диагностировать миастению и остановить ее прогрессирование до момента появления необратимых изменений.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/myasthenia-gravis

Миастения — что это такое, причины и симптомы, схемы лечения

Распространённость данной патологии составляет 4 случая на 100 тыс. населения. Примечательно, что в молодом возрасте болезнь чаще поражает женщин и девочек-подростков, в пожилом возрасте и мужчины, и женщины заболевают с гендерной частотой 1:1.

Причина, по которой развивается миастения гравис, ещё до конца не изучена. На сегодняшний день спровоцировать развитие болезни могут следующие факторы:

  • Патология вилочковой железы или тимуса, а также других желез (надпочечников, гипофиза, щитовидной).
  • Мутации в генах, кодирующих работу нервно-мышечных синапсов.
  • Экзогенные причины (переохлаждение, частые стрессы, физическое перенапряжение, инфекции, аутоиммунные заболевания).

Более чем у 60% пациентов с выявленной миастенией наблюдается патология тимуса (вилочковой железы) – гиперплазия или тимома.

Основные симптомы болезни возникают из-за того, что рецепторы поперечно-полосатых мышц перестают связываться с ацетилхолином – медиатором, который продуцируют нервные окончания. Рецептор не получает «топливо», из-за чего мышечная активность отсутствует.

Это происходит из-за:

  • выработки собственных антител к ацетилхолиновым рецепторам;
  • недостаточной выработки ацетилхолина;
  • чрезмерной активности фермента ацетилхолинэстеразы, которая разрушает медиатор.

При гиперплазии тимуса возникает избыточное выделение в кровь гормона тимина, который запускает каскад аутоиммунных реакций, приводящих к разрушению мышечных рецепторов из-за повышенной выработки холинэстеразы и антител.

Механизм развития болезни происходит на уровне нервно-мышечного синапса: блокируется импульс, проходящий от нейрона к миоциту – сокращения мышц не происходит. Чаще других поражаются мышцы век, туловища и конечностей, жевательные мышцы.

Клиническая картина

Первые симптомы миастении связаны с избирательным нарушением функций отдельных групп мышц. Нередко болезнь дебютирует с поражения мышц глаз – офтальмологический синдром: к концу рабочего дня пациент может ощущать временное двоение в глазах (диплопию), опущение верхнего века (птоз), затруднения при вращении глазными яблоками.

Если мышечные изменения не распространяются дальше области глаз, данная форма заболевания носит название глазная миастения. Если же мышечная слабость прогрессирует, в патологический процесс вовлекаются и другие группы мышц – мимические, глотательные, мышцы шеи, туловища и конечностей, развивается генерализованная форма миастении.

Формы

Выделяют 4 формы миастении, которые характеризуются определённой клинической картиной:

  • Генерализованная – повышенная утомляемость и слабость вплоть до пареза или паралича развивается практически во всех группах мышц. Если болезнь развивается постепенно, то в её начале пациенты могут предъявлять жалобы на двоение в глазах или птоз к концу дня после зрительной нагрузки. Кроме зрительных расстройств, может нарушаться глотание, речь, развиваться слабость в конечностях, приводящая к парезам или параличам, страдают мышцы шеи, из-за чего заболевшим становится трудно удерживать голову. Наиболее тяжелыми симптомами данного недуга являются удушье, обусловленное слабостью дыхательной мускулатуры, и расстройства сердечной деятельности.
  • Бульбарная – форма миастении гравис, характеризующаяся патологическими изменениями в центрах ствола головного мозга, сопровождающаяся нарушениями речи, глотания, жевания.
  • Глазная – при данной патологии изолированно страдают мышцы глаз: пациенты предъявляют жалобы на двоение, нависание верхнего века, косоглазие. Функции мышц туловища, глотки, конечностей не нарушаются.
  • Туловищная – проявления данной формы включают в себя поражение мышц конечностей, живота, груди.

По своему течению болезнь бывает:

  • Злокачественной – от начала появления симптомов до тяжёлых расстройств дыхания, глотания проходит около двух недель.
  • Прогрессирующей – болезнь развивается постепенно, медленно, однако её симптомы неуклонно прогрессируют, и состояние пациента ухудшается.
  • Стационарной (непрогрессирующей) – длительное время состояние пациента остается стабильным, без отрицательной или положительной динамики мышечной патологии.
  • Эпизодической – мышечные нарушения носят временный, преходящий характер. Они могут возникать при ослаблении иммунитета, на фоне стресса, перенесённой инфекции, интоксикации. После стабилизации общего состояния пациента симптомы заболевания могут бесследно исчезать.

Кризы

Квинтэссенцией клиники заболевания являются миастенические кризы – резкие ухудшения состояния пациентов, при которых симптомы болезни резко нарастают. Кризы могут быть спровоцированы недостаточностью терапии, изменением дозировки принимаемых лекарственных средств, инфекцией, физическим или психоэмоциональным напряжением.

Чаще кризы возникают у пациентов, страдающих генерализованной или бульбарной формой миастении. О наступлении криза свидетельствует резкое нарастание мышечной слабости, появление или усугубление дыхательных расстройств, нарушение глотательных движений, афония. Пациенты напуганы и тревожны из-за резкого ухудшения самочувствия.

Без оказания неотложной медицинской помощи сознание больных может изменяться: становиться сопорозным или коматозным, возникают расстройства сердечной деятельности (тахикардия, падение артериального давления, жизнеугрожающие аритмии).

Как диагностировать болезнь?

Диагностика миастении основывается на клинической картине, а также лабораторных и инструментальных методах исследования, специфических пробах.

Важное диагностическое значение имеют:

  • Прозериновая проба – пациенту вводят под кожу 1-3 мл 0,05%-го раствора прозерина. Если миастения имеется, то после инъекции её признаки на 2-3 часа уменьшаются: двигательная активность на время улучшается.
  • Проба с открыванием глаз, высовыванием языка – пациент в течение 40 раз поочередно открывает и закрывает глаза либо 40 раз высовывает язык. Положительный результат пробы, подтверждающий диагноз, наблюдается, если после этих упражнений появляется птоз, возникают нарушения речи, ограничение объёма языка.
  • Электромиография – это высокоинформативный инструментальный метод исследования, позволяющий исследовать потенциалы отдельных мышечных волокон. При миастении наблюдается временное снижение амплитуды мышечного ответа.
  • Пневмомедиастинография – позволяет выявить изменения в тимусе у большинства пациентов.
  • Серологическое исследование крови – у 90% заболевших генерализованной формой и у 70% с глазным синдромом выявляются антитела к холинорецепторам постсинаптической мембраны.

Для точной постановки диагноза, помимо клинических симптомов, врачу необходимо иметь не менее 2-3 подтверждающих диагностических тестов с положительным результатом, а также заключение серологического исследования крови.

Лечение миастении

Лечение и прогноз миастении в каждом случае индивидуален и зависит от формы болезни, характера её течения. Терапия требует индивидуального подхода: врач должен учесть особенности конкретного пациента, стадию заболевания, сопутствующую патологию.

На сегодняшний день терапия заболевания может проводиться консервативно (при помощи лекарств) и хирургически.

Медикаментозная терапия

Хороший терапевтический эффект в лечении демонстрируют антихолинэстеразные средства. Клинические исследования показали, что у пациентов с локальными формами миастении применение данной группы лекарств позволяет стабилизировать течение заболевания.

К ингибиторам антихолинэстеразы относят:

  • Прозерин 15 мг внутрь или 0,05%-й раствор по 2-3 мл подкожно.
  • Калимин 30-60 мг 3-6 раз в день.

Препараты данной группы способствуют накоплению ацетилхолина в синаптической щели за счет торможения его разрушения.

В терапии миастении применяются и другие фармакологические группы медикаментозных средств:

  • Гормональные препараты: Преднизолон курсами в высоких дозах на протяжении 1-2 недель, а затем постепенный переход к дозе 5-15 мг ежедневно или 10-30 мг через день.
  • Цитостатики: Азатиоприн по 50-150 мг в сутки, Циклоспорин до 5мг/кг в сутки.
  • Иммуноглобулины в/в из расчета 0,4г/кг/сут в течение 5 дней.
  • Анаболические стероиды (могут назначаться мужчинам): Ретаболил по 1-2 инъекции в неделю, а затем по 1 введению через каждые 3-4 недели.

Назначенную врачом схему лечения нельзя корректировать или отменять. Препараты необходимо принимать лишь в той дозировке, которая рекомендована специалистом.

Лечение народными средствами не оказывает должного действия в терапии заболевания и может нанести больше вреда, чем пользы.

Хирургическое лечение

В случае неэффективности консервативного лечения, при неуклонном прогрессировании заболевания, наличии генерализованной формы заболевания у пациентов в возрасте до 70 лет, а также при диагностировании тимомы может быть рекомендовано удаление вилочковой железы.

Хороший прогноз оперативное вмешательство имеет у молодых пациентов с давностью болезни до пяти лет: у 80% прооперированных наблюдается улучшение состояния и стойкая ремиссия (пять и более лет). У многих пациентов после радикальной операции получается и вовсе уйти от медикаментозного приема антихолинэстеразных препаратов или существенно снизить их дозировку.

Противопоказаниями к операции являются декомпенсированные соматические заболевания, нерезектабельная злокачественная опухоль с множественными метастазами в другие органы, возраст старше 70 лет. Зачастую при глазной форме миастении хирургическое лечение оказывается неэффективным.

Если операция производится по поводу опухоли тимуса, то до и после хирургического вмешательства пациент проходит курсы лучевой терапии.

Терапия миастенических кризов

При развитии криза заболевания пациентам следует оказывать квалифицированную медикаментозную помощь в стационарных условиях, а если имеет место угнетение дыхания – то в отделении реанимации и интенсивной терапии.

При любых нарушениях со стороны органов дыхания или при возникновении дисфагии следует перевести пациента на искусственную вентиляцию легких во избежание паралича дыхательной мускулатуры. Круглосуточно проводится мониторинг частоты дыхания, ЧСС, насыщения крови кислородом.

Пациентам с миастеническим кризам проводят пульс-терапию глюкокортикостероидами, назначают высокие дозы антихолинэстеразных препаратов до улучшения самочувствия. После купирования острого состояния корректируют базисную схему лечения, уходя от высоких доз лекарственных средств.

Пациентов следует обучать узнавать «предвестники» кризов: вовремя отмечать нарастание слабости, появление расстройства речи, трудности глотания и другие специфические симптомы, указывающие на возможное обострение патологического процесса, и вовремя обращаться за медицинской помощью.

Прогноз

На сегодняшний день при успешном лечении прогноз даже при тяжёлых формах миастении стал во много крат благоприятнее. Пациенты с непрогрессирующей, эпизодической, глазной формой при поддерживающей терапии ведут полноценный образ жизни и доживают до старости.

Менее благоприятен прогноз при наличии опухоли тимуса, при заболевании с частыми кризами в анамнезе. Кризовое течение может привести к развитию острой дыхательной недостаточности и вызвать летальный исход.

Источник: https://neuromed.online/miasteniya/

Ссылка на основную публикацию