Аномалия Киари 1 типа — что это?

Аномалия Арнольда Киари 1 типа являе6тся патологическим процессом, при котором содержащий мозжечок отдел головного мозга имеет чрезмерно маленькие размеры. При патологии у пациентов диагностируется деформация отдела, что приводит к сдавливанию мозга. Это патология, которая наблюдается у взрослых людей. У детей заболевание имеет 3 тип.

Причины болезни

На данный момент причины развития заболевания не до конца изучены. Существует ряд провоцирующих факторов, при воздействии которых развивается заболевание.

Если женщина при беременности бесконтрольно принимает медикаментозные препараты, то это приводит к патологии. Она развивается, если при вынашивании женщина курит или регулярно принимает спиртные напитки.

Если во время беременности протекают заболевания вирусного характера, то это повышает риск развития болезни.

Аномалия киари 1 типа что это

Мальформация Киари диагностируется при врожденных патологиях – чрезмерно маленьких размерах задней черепной ямки или большом затылочном отверстии. У взрослых пациентов патологический процесс появляется после травм черепа. Синдром возникает при гидроцефалии.

Существует большое количество причин возникновения болезни, которые рекомендуется устранять из жизни.

Классификация патологии

В соответствии с особенностями протекания заболевания, его разделяют на несколько разновидностей:

  • Аномалия Арнольда Киари 1 типа. При заболевании наблюдается опущение миндалин мозжечка из черепной коробки в позвоночный канал.
  • Киарь 2 типа. Диагностируется патология при опущении большей части мозжечка, четвертого желудочка и продолговатого мозга в позвоночный канал.
  • Болезнь 3 типа. Все части задней черепной ямки расположены ниже, чем находится большое затылочное отверстие. Зачастую местом их расположения является мозговая грыжа шейно-затылочного отдела.

Аномалия киари 1 типа что это

Заболевание сопровождается дефектом в позвоночном канале – незаращении позвоночных дужек. При этом типе заболевания наблюдается увеличение диаметра большого затылочного отдела.

  • Мальформация Киари 4 типа. Заболевание развивается при недоразвитии мозжечка. При патологии диагностируется правильное расположение этого органа.

Наиболее часто у пациентов диагностируют мальформацию Киари 1 и 2 типа. Остальные два вида заболевания являются опасными и приводят к мгновенному летальному исходу. Такой патологический процесс сопровождается сирингомиелией. При заболевании в спинном мозге образовываются полости, которыми осуществляется замещение мозговой ткани.

Симптоматика болезни

Мальформация Киари сопровождается определенными симптомами, которые объясняются сдавливанием структур мозга. Одновременно наблюдается сдавливание сосудов, корешков нервов черепно-мозгового отдела, путей ликворотока. При аномалии Арнольда Киари диагностируется возникновение комплекса синдрома:

  • Мозжечкового;
  • Гипертензионно-гидроцефального;
  • Спирингомиелитического;
  • Бульбарно-пирамидного;
  • Вертебробазилярной недостаточности;
  • Корешкового.

При аномалии Арнольда Киари не обязательно одновременное присутствие всех шести синдромов. Их выраженность зависит от особенности и интенсивности сдавливания структур.

Если нарушается циркуляция спинномозговой жидкости, то это приводит к развитию гипертензионно-гидроцефального синдрома. Если пациент здоров, то ликвор нормально перетекает из головного в спинной мозг.

При опущении мозжечка диагностируется блокировка этого процесса. Местом скопления ликвора являются сосудистые сплетения головного мозга.

Это приводит к увеличению давления внутри черепа и развитию гидроцефалии.

Аномалия киари 1 типа что это

При мальформации Киари пациенты жалуются на возникновение головной боли, которая имеет распирающий характер и усиливается во время чихания, кашля, натуживания, смеха. Боль иррадирует в область затылка и шеи. У пациентов может наблюдаться внезапная рвота, которая не зависит от приема пищи.

При мозжечковом синдроме у пациента нарушается процесс согласованности движений. При аномалии Арнольда Киари 1 степени пациенты жалуются на возникновение головокружения и дрожи конечностей.

Патология сопровождается нарушением речи, которая характеризуется скандированностью. У больных появляется нистагм, на фоне которого может появляться двоение в глазах.

Аномалия киари 1 типа что это

При бульбарно-пирамидном синдроме сдавливаются нервные волокна продолговатого мозга. У больного появляется мышечная слабость в конечностях, онемение. Они говорят об утрате чувствительности к боли и перепадам температур. При патологии сдавливаются ядра нервов черепно-мозгового отдела, на фоне чего нарушается речь и слух.

У больного становится гнусавым голос. В период приема пищи больной поперхивается. Патология сопровождается затруднением дыхания. У больных утрачивается мышечный тонус и при этом сохраняется чувствительность. Патология сопровождается кратковременной потерей сознания.

При синдроме вертебробазилярной недостаточности нарушается кровоснабжение в соответствующем отделе головного мозга. На фоне этого у пациентов диагностируют потерю сознания, головокружение. Больные утрачивают тонус мышц. У них диагностируется снижение качества зрения.

При корешковом синдроме нарушается работа нервов черепно-мозгового отдела,  что сопровождается гнусавым и осиплым голосом. У больных нарушена подвижность языка при патологии и развиваются дефекты слуха. Заболевание характеризуется нарушением чувствительности лица.

Аномалия киари 1 типа что это

Если одновременно с мальформацией Киари диагностируется кистозное изменение головного мозга, то это приводит к развитию сирингомиелитического синдрома.

При патологии наблюдается диссоциированное нарушение чувствительности, что объясняется изолированным нарушением тактильной, болевой и температурной чувствительности.

При заболевании появляется характерный симптом —  онемение и мышечная слабость в области конечностей. У больных нарушается функция тазовых органов.

Выраженность симптоматики зависит от того, какая степень заболевания диагностируется у пациента. Признаки разных синдромов сочетаются, поэтому их трудно распознать.

Особенности развития патологии

Виды мальформации Киари характеризуются наличием разнообразных клинических проявлений.

При первом типе заболевания у пациентов могут отсутствовать симптомы до достижения пациентом 30-40-летнего возраста.

У молодых людей наблюдается компенсация сдавливания структур головного мозга. Этот вид заболевания обнаруживается зачастую случайно во время проведения магниторезонансной томографии.

Второй тип аномалии протекает одновременно с другими заболеваниями. У пациентов диагностируют стеноз водопровода мозга или менингоцеле поясницы. Эта форма болезни имеет не только основную симптоматику,  но и сопровождается громким дыханием, которое имеет периодические остановки. У пациента нарушается процесс глотания, что приводит к попаданию пищи в носовую полость.

Аномалия киари 1 типа что это

Третий тип заболевания сопровождается другими болезни мозга, шеи и затылка. Мозговая грыжа характеризуется наличием  мозжечка, продолговатого мозга и затылочных долей.

При этом заболевании жизнедеятельность человека практически невозможна. Современные исследователи не относят 4 тип к  мальформации Киари.

Это объясняется тем, что при патологии в большое затылочное отверстие не опускается недоразвитый мозжечок.

Клинические проявления заболевания напрямую зависят от его вида, который рекомендовано определять для назначения действенного лечения

Диагностические мероприятия

При возникновении признаков заболевания пациенту рекомендуется обратиться к доктору, который проведет сбор анамнеза и осмотр пациента.

На основе полученных данных специалист поставит предварительный диагноз. Для его подтверждения рекомендовано проводить компьютерную томографию.

Исследование проводится с использованием специальной аппаратуры, что позволяет получить трехмерное изображение позвонков шеи и затылка.

Высокоинформативным диагностическим методом является магниторезонансная томография. В период проведения исследования пациент должен быть полностью неподвижным. Именно поэтому перед магниторезонансной томографией маленьких детей вводят в медикаментозный сон.

Аномалия киари 1 типа что это

Для того чтобы определить сирингомиелические кисты или менингоцеле рекомендовано проведение магниторезонансной томографии позвоночника. С помощью диагностической процедуры проводится определение не только аномалии, но и других болезней,  которые протекают в мозге.

Диагностика заболевания должна быть комплексной, что позволяет определить его тип и разработать эффективную схему лечения.

Терапия патологии

Лечение заболевания, которое протекает бессимптомно, не проводится. Если у пациентов в области затылка или шеи наблюдается болезненности и при этом отсутствует другая симптоматика, то проводится консервативная терапия. Пациентам рекомендован прием миорелактирующих, анальгезирующих и противовоспалительных лекарств.

При наличии неврологических нарушений в виде расстройств чувствительности, парезов, нарушения тонуса мышц, а также болезненности, которую невозможно купировать препаратами, назначается хирургическое вмешательство.

При заболевании рекомендуется проведение краниовертебральной декомпрессии. При операции удаляется затылочная кость, что приводит к расширению затылочного отверстия.

Аномалия киари 1 типа что это

Хирургическое вмешательство, при которых задние половины двух первых позвонков шеи и мозжечок поддается резекции, позволяет ликвидировать сдавливание ствола. В ходе операции подшивается заплата из искусственного материала в твердую мозговую оболочку, что нормализует циркуляцию цереброспинальной жидкости.

При заболевании пациентам назначаются шунтирующие операции, в ходе которых дренируется цереброспинальная жидкость из центрального канала спинного мозга, который предварительно расширяется. При люмбоперитонеальном дренировании цереброспинальную жидкость отводят в область грудной или брюшной полости.

Существует несколько способов лечения заболевания. Выбор определенного способа проводится доктором в соответствии с особенностями протекания патологии.

Прогноз и профилактика

Прогноз заболевания зависит от типа аномалии. Иногда заболевание протекает у пациента бессимптомно всю жизнь. Третий тип патологического процесса приводит к смерти пациента.

При первом и втором типе заболевания рекомендовано проведение своевременного лечения неврологических нарушений,  что объясняется недостаточным восстановлением возникающего дефицита. В соответствии с проведенными исследованиями было установлено, что эффективность хирургического вмешательства составляет 50 процентов.

При несвоевременном лечении патологического процесса у пациентов диагностируют развитие осложнений. У большинства пациентов при заболевании нарушается дыхание. Частым осложнением болезни являются увеличенные показатели внутричерепного давления. При аномалии у больных развивается застойная пневмония. У пациентов развивается гипертензионно-гидроцефальный синдром.

Аномалия киари 1 типа что это

Так как данных об особенностях развития болезни недостаточно, то специфическая профилактика не разработана. Во избежание развития патологии у грудничков женщине необходимо во время беременности отказаться от курения и приема спиртных напитков. Профилактика заключается в здоровом питании представительницы слабого пола.

При возникновении инфекционных заболеваний вирусного характера, их рекомендовано своевременно лечить. Беременная должна регулярно посещать акушера-гинеколога. Прием медикаментозных препаратов при вынашивании ребенка должен проводиться только после предварительной консультации с доктором.

В профилактических целях взрослым пациентам рекомендовано вести здоровый образ жизни. Они должны правильно питаться и обеспечить двигательную активность в течение дня. Специалисты советуют регулярно заниматься спортом. Люди должны соблюдать режим дня и иметь полноценный сон.

Аномалия Киари является серьезным заболеванием головного мозга, которое развивается по разным причинам. Симптоматика заболевания зависит от его типа. При первых признаках патологии рекомендовано обратиться к доктору, который назначит действенное медикаментозное или хирургическое лечение после проведения диагностики. При несвоевременной терапии болезни у пациента развиваются серьезные осложнения.

Источник: https://nevrology.net/sindromy-i-zabolevaniya/vrozhdennye-i-nasledstvennye/anomaliya-arnolda-kiari.html

Синдром Арнольда Киари: аномалия 1 типа, мальформация, продолжительность жизни

Существуют заболевания, связанные с аномальным расположением органов из-за чего, возникают дисфункции на этих участках. Одним из таких недугов является синдром Арнольда Киари (мальформация Киари).

Для него свойственно аномальное расположение мозжечка и ствола головного мозга в черепной коробке из-за чего они немного выходят в затылочное отверстие.

Такое явление сопровождается болевыми приступами в области затылка, бессвязной речью, нарушением координации, ослаблением мышц гортани и другими симптомами. Делится заболевание на 4 разновидности, каждая из которых имеет свои признаки и лечение.

Аномалия Киари диагностируется достаточно просто и для этого хватит сделать МРТ.  Вылечить патологию можно только с помощью хирургического вмешательства.

Особенности болезни

Аномалия киари 1 типа что это

Между спинным и головным мозгом есть определенное разграничение, которое представляет собой затылочное отверстие. В этом месте они соединяются и над ним локализована задняя черепная ямка, содержащая мозжечок, мост и продолговатый мозг.

При Киари болезни в затылочное отверстие выпадают мозговые ткани из-за чего сдавливается участки продолговатого и спинного мозга, локализованные в этом участке.

Часто из-за такого процесса ухудшается отток ликвора из головы (спинномозговой жидкости), что влечет за собой развитие гидроцефалии (водянки головного мозга).

Относится синдром Киари к врожденным патологиям соединения черепа и верхнего отдела позвоночника.

Ставится такой диагноз достаточно редко и по статистике он наблюдается у 10 новорожденных на 120 тыс. человек.

Выявить наличие болезни можно через один-два дня с момента появления на свет, но некоторые типы заболевания обнаруживаются лишь во взрослом возрасте. Чаще всего болезнь Арнольда Киари развивается вместе с сирингомиелией, для которой свойственны пустые участки в веществе спинного и продолговатого мозга.

Читайте также:  Неврит зрительного нерва симптомы

Причины развития

Аномалия Арнольда Киари до сих пор особо не изучена и точных факторов, которые влияют на развитие болезни никто не может назвать.

Существует множество предположений, например, некоторые специалисты считают, что патология вызывается из-за чересчур маленького размера задней черепной ямки. Вследствие этого тканям не хватает места, и они опускаются в затылочное отверстие.

Альтернативная теория гласит в том, что головной мозг с рождения больше обычного размера. Именно поэтому он выталкивает часть своих тканей в затылочное отверстие.

Вследствие застоя ликвора и последующего формирования гидроцефалии патология имеет более выраженные симптомы. Ведь из-за этой болезни увеличиваются желудочки, а вследствие и размер мозга. Такой процесс усиливает выдавливание миндалин мозжечка в затылочное отверстие.

Усугубить течение болезни могут и травмы головы. Для болезни Киари свойственно не только неправильное развитие тканей перехода между спинным и головным мозгом, но и аномалии связочного аппарата.

Любое повреждение в области головы вдавливает еще больше мозжечок в затылочную область из-за чего болезнь проявляется сильнее.

Разновидности патологического процесса

Аномалия киари 1 типа что это

Мальформация Киари имеет такие типы развития:

  • Первый вид. Для аномалии Арнольда Киари 1 типа свойственно попадание миндалин мозжечка в затылочное отверстие. В основном проявляется болезнь в подростковом периоде, а иногда уже во взрослом возрасте. Крайне часто при мальформации Арнольда Киари 1 типа возникает гидромиелия;
  • Второй вид. Этот диагноз ставится уже в первые дни с момента появления ребенка на свет. Аномалия Арнольда Киари 2 типа протекает значительно тяжелее 1 вида. В ее случаи в затылочную впадину попадает еще и кусочек мозжечка (помимо миндалины), а также четвертый желудочек и продолговатый мозг. Гидроцефалия при этом типе болезни возникает значительно чаще. Причина у этого явления в большинстве случаев кроется во врожденной спинномозговой грыже;
  • Третий вид. Его отличия от второго типа состоят в том, что опустившиеся в затылочное отверстие ткани попадают в менингоцеле (грыжу), которая расположена в шейно-затылочной части;
  • Четвертый вид. Его суть в недоразвитом мозжечке, который в отличие от других типов болезни не смещается в затылочное отверстие. Некоторые специалисты считают, что болезнь Киари 4 типа является частью синдрома Денди-Уокера. Для него свойственно развитие кист, локализованных в области задней черепной ямки и водянки головного мозга.

Вторая и третья разновидность аномалии часто идет в комплексе с неправильным развитием других тканей нервной системы, а именно:

  • Атипичным расположением тканей коры головного мозга;
  • Патологиями мозолистого тела;
  • Полимикрогирией (множество маленьких извилин);
  • Недоразвитостью тканей подкорковых структур, а также серпа мозжечка.

Симптоматика

Аномалия киари 1 типа что это

Аномалия Арнольда Киари 1 степени диагностируется чаще всего. Она сочетает в себе такие синдромы:

  • Сирингомиелический;
  • Ликворногипертензионный;
  • Церебеллобульбарный.

На этом фоне поражаются черепно-мозговые нервные волокна, а проживают без симптомов с этой патологией вплоть до подросткового возраста. У некоторых людей первые признаки становятся видны уже после 20 лет.

Ликворногипертензионный синдром, который характерен для аномалии Арнольда Киари, проявляется такими признаками:

  • Болевые ощущения в шейной и затылочной области, которая проявляется вовремя кашля и чихания, а также из-за напряжения мышц в этом месте;
  • Беспричинная рвота;
  • Напряжение мышц шеи;
  • Бессвязная речь;
  • Нарушенная координация движений;
  • Неконтролируемое колебание глаз (нистагм).

Со временем из-за повреждения ствола головного мозга и окружающих его нервов у человека наблюдаются такие симптомы:

  • Ухудшение зрения;
  • Раздвоенная картинка перед глазами (диплопия);
  • Проблемы с глотанием;
  • Ухудшение слуха;
  • Частое головокружение;
  • Шум в ушах;
  • Нарушение сна сопровождающиеся остановкой дыхания через нос и рот на 10 и более секунд;
  • Потеря сознания;
  • Недостаточное кровоснабжение головного мозга, проявляющиеся из-за низкого артериального давления при смене положения тела.

Аномалия киари 1 типа что это

При аномалии Арнольда Киари симптомы усиливаются из-за резких поворотов головы и болезнь проявляется следующим образом:

  • Усиливается головокружение;
  • Становится громче шум в ушах;
  • Чаще теряется сознание;
  • Половина языка подвергается атрофическим изменением (уменьшению в размере);
  • Ослабевают мышцы гортани из-за чего становится трудно дышать, а хрипнет голос;
  • Ослабление мышц конечностей, преимущественно верхних.

Зачастую патологии свойственен сирингомиелический синдром и в таком случае она проявляется следующим образом:

  • Ухудшение чувствительности;
  • Белково-энергетическая недостаточность (гипотрофия) мышечной ткани;
  • Онемение;
  • Ослабевание или полное отсутствие брюшных рефлексов;
  • Тазовые нарушения;
  • Нейрогенная артропатии (деформация сустава).

Церебеллобульбарный синдром, возникающий при болезни Киари, проявляется такими симптомами:

  • Нарушение функций тройничного нерва;
  • Вестибулокохлеарный нервоз;
  • Проблемы с координацией;
  • Нистагм;
  • Головокружение.

Вторая и третья степень болезни проявляется похожим образом, но первые симптомы видны уже через 2-3 дня с момента рождения. Для 2 типа аномалии Арнольда Киари есть свои отличительные признаки:

  • Громкое дыхание, которое иногда останавливается на 10-15 секунд;
  • Двухсторонние ослабление мышц гортани, вследствие чего развиваются проблемы с глотанием, и жидкая пища часто забрасывается в нос;
  • Нистагм;
  • Затвердевание мышц верхних конечностей из-за повышенного тонуса;
  • Посинение кожного покрова (цианоз);
  • Затруднение движений вплоть до паралича большей части тела (тетраплегии).

Третий вид аномалии протекает значительно тяжелее и редко совмести с жизнью из-за серьезных нарушений.

Диагностика

Аномалия киари 1 типа что это

В былые времена было крайне тяжело диагностировать патологию, так как опрос, осмотр и стандартные методы обследования не давали особых результатов. Они показывали наличие повышенного давления и водянки головного мозга.

Рентген немного упрощал задачу, так как на нем были видны костные деформации в черепе, но это не позволяло полностью быть уверенным в диагнозе. Ситуация изменилась после появления топографических исследований. Ведь такой метод диагностики позволял полностью рассмотреть образования на задней черепной ямки.

Именно поэтому МРТ (магнитно-резонансная томография) считается незаменимым методом обследования для дифференцирования синдрома Киари среди других патологических процессов.

С помощью МРТ потребуется обследовать область шеи и груди. Ведь в этих местах позвоночника часто находятся менингоцеле, а также сирингомиелические кисты. Во время проведения обследования врач должен не только убедиться в наличии синдрома Киари, но и исключить другие патологические процессы, которые часто с ним сочетаются.

Курс терапии

Аномалия киари 1 типа что это

Для аномалии Арнольда Киари лечение не требуется только в том случае, если патология протекает бессимптомно. В такой ситуации следует избегать ударов и повреждений в области головы и шеи, чтобы не усугубить течение болезни.

Если заболевание протекает с минимальной симптоматикой, а именно со слабовыраженной болью, то необходим курс медикаментов с обезболивающим и противовоспалительным эффектом. Не помешает назначение миорелаксантов для расслабления мышц.

В тяжелых случаях, когда болезнь протекает с ярко выраженной симптоматикой (ослабление мышц, дисфункции черепно-мозговых нервов и т. д.) потребуется хирургическое вмешательство.

Во время выполнения операции врач расширит затылочное отверстие, с помощью удаления кусочка затылочной кости. Если нужно убрать давление со ствола и спинного мозга, то потребуется удалить часть миндалин мозжечка и переднюю половину 2 верхних позвонков.

Чтобы нормализировать циркуляцию ликвора хирургу потребуется сделать заплатку в твердую мозговую оболочку.

В некоторых случаях лечение хирургическим путем проводится с помощью шунтирования. Такая операция представляет собой ответвление ликвора с помощью дренажа вследствие чего он перестает застаиваться.

Прогноз

Аномалия киари 1 типа что это

Многие люди, страдающие от синдрома Арнольда Киари, задаются вопросом сколько им осталось жить. Ответить на этот вопрос можно опираясь на вид патологии и тяжесть течения. Важным фактором также является своевременность хирургического вмешательства.

Люди, страдающие от болезни Киари 1 типа, часто имеют среднестатистическую продолжительность жизни, так как патология может протекать бессимптомно.

Если 1 или 2 вид заболевания имеют неврологические признаки, то важно по скорее выполнить операцию. Ведь осложнения, связанные с головным и спинным мозгом, фактически не поддаются лечению.

Третий тип болезни чаще всего заканчивается смертью больного при рождении.

Болезнь Арнольда Киари является врожденной аномалией, которую необходимо лечить при проявлении первых симптомов. В ином случае можно навсегда остаться инвалидом или лишиться жизни.

Источник: http://NashiNervy.ru/tsentralnaya-nervnaya-sistema/anomaliya-arnolda-kiari-1-stepeni.html

Диагностика мальформации Арнольда-Киари I типа по МРТ, КТ Аномалия киари 1 типа что это

Аномалия Арнольда-Киари I — опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавливанием продолговатого мозга. Может сочетаться с сирингомиелией, базилярной импрессией или инвагинацией, ассимиляцией атланта. Симптомы коррелируют от степени снижения. Методом выбора в диагностике является магнитно-резонансная томография (МРТ).

Оперативное лечение, ламинэктомия (удаление дужек верхних шейных позвонков) с декомпрессивной краниоэктомией задней черепной ямки и пластикой твёрдой мозговой оболочки, применяется только при наличии у пациента неврологического дефицита с отсутствием эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев.

Эпидемиология

Аномалия Арнольда-Киари I встречается чаще у женщин.

Клиническая картина

В отличие от пороков развития Киари II, III и IV, аномалия Арнольда Киари I часто остается бессимптомной. Вероятность стать клинических проявлений пропорциональна степени опускания миндалин. Все пациенты с пролабированием миндалин больше 12 мм имеют какую-либо симптоматику, тогда как примерно в 30% пролабирование в диапазоне между 5 и 10 мм протекают бессимптомными.

Компрессия ствола мозга (продолговатого мозга) может вызывать сирингомиелию с соответствующими симптомами и клинической картиной (затылочные боли, нарушение глотания, атаксия) разной выраженности, симптомами поражения спинного мозга и др.

Сопутствующие заболевания

  • Сирингомиелия шейного отдела позвоночника встречается в
  • 35% (варьирует от 20 до 56%), гидроцефалиия в 30%  случаев, в обоих случаях считается данные изменения развиваются в результате нарушения ликвородинамики, центральном канале и вокруг спинного мозга.В
  • 35% (23-45%) выявляются скелетные аномалии:
  • платибазия / базилярная импрессия
  • атланто-затылочная ассимиляция
  • деформация Шпренгеля (Sprengel)
  • синдром Клиппель-Фейля (Klippel-Feil)

Патология

Аномалия Арнольда Киари I характеризуется пролабированием миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие, в основном в результате несоответствия между размерами мозжечка и задней черепной ямке.

Аномалию Арнольда Киари I следует отличать от эктопии миндалин, которая протекает бессимптомно и является случайной находкой, при которой, миндалины выступают через затылочное отверстие не более чем на 3-5 мм [1-2].

Рентгенологические особенности

Патология выявляется путем измерения максимального расстояния на которое миндалины выступают ниже плоскости большого затылочного отверстия (условной линии между ophisthion и basion), значения используемые для постановки диагноза отличаются у разных авторов:

  • выше затылочного отверстия: норма
  • 6 мм: аномалия Арнольда Киари 1

Некоторые авторы используют более простую градацию:

  • выше затылочного отверстия: норма
  • 5 мм: аномалия Арнольда Киари 1

Положение миндалин мозжечка меняется с возрастом. У новорожденных миндалины расположены чуть ниже большого затылочного отверстия и спускаются ниже с ростом ребенка, достигая своей низшей точки в возрасте 5 — 15 лет.

В дальнейшем они поднимаются на уровень большого затылочного отверстия.

Таким образом, снижение миндалин на 5 мм у ребенка будет скорее всего нормой, а взрослом возрасте данные изменения следует рассматривать с подозрением.

Современное объемное сканирование с высоким качеством сагиттальной реформации относительно хорошо визуализирует затылочное отверстие и миндалины, хотя отсутствие контрастности (по сравнению с МРТ) с трудом позволяет провести точную оценку.

Чаще патология может быть заподозрена на аксиальных изображениях, когда мозговое вещество охватывает миндалины а спинномозговая жидкость представлена в малом количестве или отсутствует.

Данное состояние называется, “переполнением“ затылочного отверстия.

Читайте также:  Признаки рассеянного склероза у женщин

МРТ исследование является методом выбора. Сагиттальные срезы наиболее оптимальны для оценки аномалии Арнольда Киари I. Осевые изображения так же дают картину «переполненого» затылочного отверстия.

Лечение и прогноз

Аномалии Арнольда Киари I можно разделить на три этапа (хотя мало данное деление практически не используется в повседневной практике):

  1. бессимптомная
  2. компрессия ствола мозга
  3. сирингомиелия

Оперативное лечение применяется только при наличии у пациента неврологического дефицита с отсутствием эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев. Оно состоит в ламинэктомии (удаление дужек верхних шейных позвонков) с декомпрессивной краниоэктомией задней черепной ямки и пластикой твёрдой мозговой оболочки.

История

Впервые была описана в 1891 году Хансом Киари, Австрийским патологоанатом (1851-1916).

Типы мальформации Арнольда-Киари, симптомы, диагностика

Ряд заболеваний головного мозга провоцирует морфологическую патологию, связанную с компрессией продолговатого мозга в большом затылочном отверстии. Мальформация Арнольда-Киари возникает при менингомелоцеле, сирингомиелии, гидроцефалии. Нозология приводит к летальному исходу. Если лечить нозологию вначале развития, предотвращается вклинение.

Патогенез мальформации Арнольда-Киари

Раньше патология считалась врожденной. Практические наблюдения, научные исследования позволили предположить приобретенную причину возникновения. Опасность нозологии заключается в блокаде движения цереброспинальной жидкости с последующим смертельным исходом.

Читать еще:  Экстрасистолическая аритмия причины и лечение

Физиологически мозжечковые миндалины располагаются выше большого затылочного отверстия. Провоцирующие факторы обуславливают смещение до уровня первого или второго шейного позвонка.

Симптомы синдрома Арнольда-Киари (САК):

  • Нарушения глотания;
  • Дискоординация ходьбы;
  • Затылочные боли.

Только у небольшого числа детей признаки патологии прослеживаются сразу после рождения.

Малыш не может сообщить о затылочном болевом синдроме, но во время ходьбы прослеживается шаткая походка, невозможность выполнения пробы Реберга (пациент не может попасть пальцем в кончик носа).

Назначение МРТ помогает провести диагностическую верификацию между синдромом Киари, Денди-Уокера, базилярной инвагинацией, платибазией, базиллярной импрессией, идиопатической сирингомиелией.

Аномалия киари 1 типа что это

МРТ Арнольда-Киари

Виды мальформации Арнольда-Киари

  • Опущение мозжечка при отсутствии мальформации – первый тип;
  • Присутствие нейропозвоночных аномалий – второй тип;
  • Наличие мозговых дефектов, затылочного энцефалоцеле – третий вид;
  • Гипоплазия, аплазия мозжечка с присутствием намета;
  • Внедрение мозжечка в большое затылочное отверстие, опущение структур.

При определении клинико-рентгенологической картины следует выделять морфологические формы заболевания:

  1. Задняя форма – характеризуется сдавлением задних корешков, спинномозговых нервов заднешейных отделов нервной системы, продолговатого мозга;
  2. Промежуточный тип обеспечивает компрессию верхнешейного и продолговатого отделов зубом второго шейного позвонка;
  3. Передняя форма – отклонение зуба аксиса кзади способствует формированию платибазии и базиллярной импрессии.

Морфологические изменения определяют особенности симптоматики патологии.

Клинические симптомы САК

При первой форма нозологии развивается гипермобильность суставов. Проявления возникают из-за разрастания соединительной ткани, возникающей при синдроме Марфана, Элерса-Данлоса. Состояние характеризуется нестабильностью краниоцервикальной области, последующим развитием мальформации.

Первый тип обуславливает также искривление позвоночного столба, сирингомиелия, гидроцефалия. По течению болезнь разделяется на хроническую и острую. У пятой части пациентов прослеживается быстрое нарастание симптомов.

Проявления определяются по большей части венозной обструкцией:

  • Эпигастральный болевой синдром (закупорка мезентериальных сосудов);
  • Желтушность кожных покровов (обтурация печеночных вен);
  • Скопление жидкости внутри брюшной полости;
  • Диарея.

В 95% случаев наблюдается хроническое течение синдрома Киари. Бессимптомное течение нозологии прослеживается несколько лет. Организм восстанавливает поврежденную микроциркуляцию посредством образования коллатералей. Опасность представляет кровоизлияние из варикозно-расширенных вен пищевода, кишечника.

Последствия синдрома Арнольда-Киари

Мальформация опасна тяжелыми осложнениями:

  1. Увеличение внутричерепного давления;
  2. Формирование печеночной недостаточности;
  3. Скопление жидкости внутри живота (асцит);
  4. Бактериальный перитонит;
  5. Портальная гипертензия;
  6. Печеночная карцинома;
  7. Гепаторенальный синдром;
  8. Внутрикишечные кровоизлияния.

Любое из описанных состояний является жизнеурожающим. Без экстренной медицинской помощи возникнет летальный исход.

Принципы диагностики САК

Определить первичные проявления нозологии позволяют общие, клинические методы, лабораторные, клинико-инструментальные способы.

Не сложно верифицировать острую форму САК по неврологическим проявлениям. Хроническое течение требует применения диагностических способов. С помощью МРТ головы удается определить опущение желудочков мозга, морфологический тип нозологии.

МР-ангиография – это исследование с контрастным веществом, позволяющее отслеживать обтурацию артерий, вен. Проводится после внутривенного введения специального, усиливающего парамагнитный эффект, препарата. Нативное сканирование обнаруживает опущение мозжечка больше, чем на 5 мм ниже большого затылочного отверстия.

Лучевая нейровизуализация позволяет провести дифференциальную диагностику между рядом схожих по клиническим симптомам патологическими состояниями:

  1. Начальные проявления аритмии;
  2. Венооклюзионная недостаточность;
  3. Тромбоз церебральных артерий.

Динамическое отслеживание состояния церебральных тканей позволяет предотвратить развитие сирингомелии из-за нарушения оттока спинномозговой жидкости. Сканирование позволяет спрогнозировать осложнения, провести своевременное лечение.

Для определения синдрома гипермобильности требуются томографы с поддержкой режима «Upright МРТ». Только такие устройства помогут верифицировать состояние.

  1. Звоните нам по телефону 8 (812) 241-10-46 с 7:00 до 00:00 или оставьте заявку на сайте в любое удобное время
  2. Информация о работе и расписание
  3. Госпитальная высококвалифицированная медицинская помощь
  4. Услуги центра по восстановительной медицине
  5. Современная диагностика – шанс предупредить болезнь
  6. Он-лайн консультации для врачей по сложным практическим случаям
  7. Трудоустройство в ФГАУ ЛРЦ
  8. Стандарты и порядки оказания медицинской помощи
  9. Проведение этической экспертизы клинических исследований, медицинских испытаний
  10. Статьи и презентации
  11. Мальформация Арнольда–Киари (Arnold-Chiari malformation) — мальформация цервико-медуллярного перехода, характеризуемая смещением миндалин мозжечка и в ряде случаев ствола и IVжелудочка ниже уровня большого затылочного отверстия.

Мальформация Киари I типа — смещение миндалин мозжечка вниз через большое затылочное отверстие к верхним отделам спинного мозга. Этот тип мальформации сопровождается гидромиелией и обычно проявляется в подростковом или взрослом возрастах.

У подростков главные симптомы — нарушение сгибания и снижение силы в руках, утрата болевой и температурной чувствительности в верхней половине туловища и руках.

Взрослые обычно жалуются на боль в шейно-затылочной области, возрастающую при кашле, а также боль в руках.

Читать еще:  Фибрилляция сердца: виды и формы, лечение, симптомы

Мальформация Киари II типа характеризуется смещением червя мозжечка, миндалин, четвертого желудочка и продолговатого мозга (части ствола мозга) в большое затылочное отверстие. Данный тип, называемый также мальформацией Арнольд-Киари, гораздо чаще сопровождается гидромиелией, чем тип I и практически всегда связан с миеломенингоцеле.

Миеломенингоцеле — это врожденное нарушение закрытия спинного мозга и позвоночника во время формирования плода.

Симптомы этой мальформации очевидны и проявляются обычно сразу после рождения вместе с короткими эпизодами прекращения дыхания, сниженным глоточным рефлексом, непроизвольными и быстрыми движениями глазных яблок вниз, снижением силы в руках.

Мальформация Киари III типа заключается в смещении мозжечка и части ствола мозга с мозговыми оболочками в менингоцеле, расположенное в шейно-затылочной области.

Мальформации Арнольда–Киари II и III типов могут сопутствовать признаки дисплазии нервной системы: полимикрогирия, гетеротопия коры, гипоплазия подкорковых узлов, дисгенезия мозолистого тела, патология прозрачной перегородки, утолщение интерталамического соединения, beaking tectum (клювовидный tectum), часто отмечают наличие перегиба сильвиевого водопровода (55%), кисты отверстия Мажанди, гипоплазия серпа и намета мозжечка, hemivertebrae, низкое расположение каудального отдела спинного мозга на уровне LIV–V позвонков и ниже.

Этиология заболевания в настоящее время не ясна. Имеются данные, свидетельствующие о роли генетического фактора в этиологии этого синдрома. Эктопия миндалин мозжечка в затылочное отверстие была обнаружена у трех монозиготных близнецов. После первого описания мальформации Cleland в 1883 г. появилось несколько теорий.

Теория, подтверждаемая исследованиями Misao Nishikawa и соавторов, заключается в том, что из-за парааксиальной дисплазии мезодермального листка или первичного повреждения структур соответствующего сомита формируется ненормально маленькая задняя черепная ямка, структуры заднего мозга, заполнив объем задней черепной ямки и продолжая расти, опускаются в затылочный канал. Сочетание Аномалии Киари II типа с менингомиелоцеле связано с тем, что степень парааксиальной дисплазии мезодермального листка при АК – II типа более выражена, чем при АК – I типа и отмечается не только на уровне формирования затылочной кости, но и по оси тела на уровне формирования ряда позвонков, что проявляется в spina bifida, а также в аномалиях ряда других костных структур и костной системы в целом.

Источник: https://amt-market.ru/ateroskleroz/diagnostika-malformatsii-arnolda-kiari-i-tipa-po-mrt-kt.html

Аномалия киари 1 типа что это

В 1891 году учёным Киари были выделены четыре вида данного заболевания. Эта классификация актуальна и в наши дни, поэтому врачи ею активно пользуются:

  1. Аномалия Арнольда Киари 1 типа— для него характерно снижение вдоль оси позвоночного столба составляющих затылочной черепной ямки до уровня первого или второго позвонка.
  2. II тип – очень часто можно встретить развитие гидроцефалии.
  3. III тип – встречается не так часто, как первые два, и характеризуется значительным перемещением большинства составляющих задней черепной ямки.
  4. IV тип – происходит гипоплазия мозжечка, при этом он не смещается вниз.

Если у человека наблюдается аномалия III или IV типа, то жить с ней невозможно.

Между спинным и головным мозгом есть определенное разграничение, которое представляет собой затылочное отверстие.

В этом месте они соединяются и над ним локализована задняя черепная ямка, содержащая мозжечок, мост и продолговатый мозг.

При Киари болезни в затылочное отверстие выпадают мозговые ткани из-за чего сдавливается участки продолговатого и спинного мозга, локализованные в этом участке.

Относится синдром Киари к врожденным патологиям соединения черепа и верхнего отдела позвоночника.

Выявить наличие болезни можно через один-два дня с момента появления на свет, но некоторые типы заболевания обнаруживаются лишь во взрослом возрасте. Чаще всего болезнь Арнольда Киари развивается вместе с сирингомиелией, для которой свойственны пустые участки в веществе спинного и продолговатого мозга.

Причины возникновения болезни

Нельзя наверняка сказать из-за чего может развиться аномалия Арнольда-Киари. Может быть, что вероятность рождения ребёнка с этим заболеванием увеличивают такие факторы, которые имеют влияние на организм женщины, которая ждёт ребёнка:

  • употребления лекарственных препаратов выше допустимой нормы;
  • размеры задней черепной ямки слишком малы;
  • приём алкогольных напитков и курение в период беременности;
  • частое поражение организма вирусными простудными заболеваниями;
  • возникновение повреждений черепного отдела или головного мозга как результат родовой травмы;
  • бывают врождённые и приобретённые причины появления аномалии Арнольда-Киари.

Причины развития

Аномалия Арнольда Киари до сих пор особо не изучена и точных факторов, которые влияют на развитие болезни никто не может назвать. Существует множество предположений, например, некоторые специалисты считают, что патология вызывается из-за чересчур маленького размера задней черепной ямки. Вследствие этого тканям не хватает места, и они опускаются в затылочное отверстие.

Вследствие застоя ликвора и последующего формирования гидроцефалии патология имеет более выраженные симптомы. Ведь из-за этой болезни увеличиваются желудочки, а вследствие и размер мозга. Такой процесс усиливает выдавливание миндалин мозжечка в затылочное отверстие. Усугубить течение болезни могут и травмы головы.

Симптоматика

Симптомы аномалии Арнольда-Киари бывают общие и специфические. Изначально могут появиться болевые ощущения в затылке, иррадиирующие в шею. Боль усиливается при икоте, кашле. Пропадает чувствительности кожи, что может сигнализировать о развитии данной патологии. Потеря сознания, головокружение, а также ухудшение зрения – тревожные признаки аномалии.

Читайте также:  Паркинсона болезнь причины возникновения и лечение

Уменьшение мышечной силы рук также может случиться по причине прогрессирования болезни Киари. Ещё могут возникнуть покалывания в области кистей рук. Когда недуг усугубляется, может на короткий промежуток времени остановиться дыхание, ослабеть глоточный рефлекс, движения глаз становятся неконтролируемыми и ускоренными.

Аномалия киари 1 типа что это

В целом у человека, у которого есть подозрение на мальформацию Арнольда-Киари, возникает ощущение гула и шипения и звона в ушах. Также увеличивается внутричерепное давление, болит голова, особенно утром. Значительно ухудшается координация и возникает тремор верхних и нижних конечностей. Далее могут появиться проблемы с мочеиспусканием. В целом возникает ощущение слабости, усталости.

Все симптомы усиливаются и становятся яркими во время движений. Если не обратиться к врачу и не начать лечение, то это заболевание может вызвать инфаркт спинного или головного мозга. Ещё одна опасность – это накопление лишнего экссудата в головном мозге. Вследствие прогрессирования мальформации Киари, может случиться деформация стоп и позвоночника.

Неврологические симптомы 0 и 1 типов аномалии Арнольда-Киари наиболее часто начинают беспокоить в возрасте 20–40 лет. Степень дислокации миндалин мозжечка может нарастать под влиянием неблагоприятных факторов. Чаще всего жалобами при МАК 0 типа являются головная боль, преимущественно шейно-затылочной локализации, а также боль в шее.

Аномалия Арнольда — Киари 1 типа у взрослых чаще проявляется жалобами на нистагм, дизартрию, атаксию, интенционный тремор (тремор при произвольных движениях), головную боль, головокружение, нарушение чувствительности, парезы, нарушение функции тазовых органов, нарушения частоты и ритма пульса, ритма дыхания, лабильность артериального давления, симптомы поражения каудальной группы черепных нервов (IX, X, XI, XII пары) — нарушение чувствительности лица и бульбарные расстройства (расстройства глотания и речи).

Синдром Арнольда-Киари 2 степени впервые проявляется не у взрослых, а у новорожденных или в раннем детском возрасте. МАК 2 типа протекает более тяжело, дети с такой патологией уже рождаются с гидроцефальной формой черепа. Гидроцефалия препятствует нормальному развитию. Кроме того, такие дети страдают нарушениями дыхания, сердцебиения и глотания.

Источник: https://my-top5.ru/zheludok/anomaliya-kiari-tipa/

Лечение аномалия арнольда киари 1 степени

Аномалия киари 1 типа что это

То есть, мозжечковые миндалины со стволом головного мозга выжимаются к позвоночному каналу (на уровне 1―2 позвонка) из задней ямки. Эта внутричерепная область находится между затылочной, клиновидной и височными костями над большим отверстием (здесь начинается хребет).

Наглядная демонстрация заболевания

Справка! Впервые мальформацию описывал в 1891-1895 г.г. патолог Ганс Киари, точнее характеристику в 1984 г. дал анатом Юлиус Арнольд. В справочнике МКБ―10 болезнь записана под шифром Q07.0 в разделе «Другие врожденные пороки развития нервной системы».

Особенности аномалии Арнольда-Киари:

  • есть 4 типа дефекта (степени тяжести);
  • с жизнью совместима 1-2 степень;
  • низ мозжечка смещена вниз с места нормы размещения;
  • мозговые структуры не вмещаются в черепной задней ямке;
  • мозжечком сдавливается продолговатый мозг, ликворные пути;
  • нарушена циркуляция крови, спинномозговой жидкости;
  • провоцирует развитие болезней ЦНС;
  • симптомы могут возникнуть после совершеннолетия;
  • лечится хирургическими методами;
  • до изобретения МРТ трудно диагностировалась.

Аномалия причислена к порокам развития мозговых и черепных структур. Раньше считалась врожденной патологией. Сейчас врачи склоняются к мнению, что мальформация возникает из-за несоразмерного роста затылочной кости и какой-либо части головного мозга. Дефект может образоваться во внутриутробный период, у детей любого возраста, пока растет скелет.

Согласно статистике, дефект Арнольда-Киари выявляют максимум у 9 со 100 000 населения. Опасность аномалии заключается в развитии неврологического дефицита: у пациента нарушаются функции ЦНС. При несвоевременном выявлении либо неправильном лечении порок становится причиной инвалидности, смерти. Летальный исход чаще наступает из-за поражения дыхательного центра.

Что такое синдром Арнольда-Киари?

При такой аномалии вся конструкция задней ямки черепа опускается ниже большого затылочного отверстия.

БЗО является пограничной зоной между спинным и головным мозгом. При отсутствии патологии ликвор или спинномозговая жидкость свободно двигается в субарахноидальном пространстве. При синдроме Арнольда-Киари миндалины мозжечка закупоривают отверстие, тем самым нарушая отток ликвора, что способствует образованию гидроцефалии.

Виды и степени болезни

Синдром Арнольда-Киари имеет три типа – I,II и III, IV. Все они связаны с заниженным  расположением миндалин мозжечка.

При общей патологии, типы МК имеют определенные отличия:

  • I тип синдрома представляет собой опущение миндалик и смещение малого мозга ниже БЗО. При этом виде аномалии задняя черепная ямка имеет небольшой размер.

При проведении диагностики можно выделить три варианта синдрома – передний, промежуточный и задний:

  1. При переднем варианте наблюдается смещение С2 назад, свисание над зубовидным отростком, базилярная импрессия и платибазия;
  2. При наличии промежуточного варианта происходит сжатие сместившимися миндалинами мозжечка вентрального отдела продолговатого мозга и верхних сегментов спинного;
  3. Задний вариант приводит к компрессии верхнешейных секций спинного и дорсальных отделов продолговатого мозга.

Первый вид мальформации Киари неврологами считается самым распространенным заболеванием. Чаще других им страдают женщины, поздно рожавшие и вступившие в предклимактерический период.

  • II тип синдрома имеет врожденную форму. Прогрессирование патологии происходит во время внутриутробного развития. Аномалию можно выявить при обследовании плода. Продолговатый мозг, IV желудочек, нижний отдел червя вклиниваются на 2 мм ниже входа в большое заднее отверстие.
  • III тип патологии характеризуется опущением малого и продолговатого мозга до менингоцеле шейно-затылочной области.
  • IV тип патологии являет собой недоразвитость мозжечка без опущения миндалин в БЗО.

В начале двадцать первого века был выделен нулевой тип аномалии. Его определяет наличие гидромиелии без опущенных миндалин малого мозга.

Еленой Потемкиной, после ряда исследований, было предложено классифицировать синдром по степени опускания миндалин мозжечка в затылочное большое отверстие:

  • 0 степень – миндалины находятся на верхнем уровне ЗО;
  • 1 степень – миндалины сместились до верхнего края дуги атланта или С1;
  • 2 степень – на уровне верхней кромки С2;
  • 3 степень – на уровне верха С3 и ниже, в каудальном направлении.

Второй и третий вид синдрома проявляется наряду с другими заболеваниями центральной нервной системы. Третий и четвертый несовместимы с жизнью.

Симптоматика

Признаки аномалии Арнольда-Киари могут быть как самостоятельными, так и общими.

К ним относятся следующие симптомы, на которые стоит обратить внимание:

  • При повороте головы и в момент покоя в ушах слышится необычный нарастающий звук в виде шума, гула, свиста;
  • При физической нагрузке из-за напряжения появляется головная боль;
  • Подергивание глазных яблок или нистагма;
  • Боль в затылке по утрам. Повышение внутричерепного давления, онемение;
  • Из-за нарушения деятельности мозжечка могут наблюдаться головокружения и потеря ориентации;
  • В движениях наблюдается неуклюжесть;
  • При тяжелой форме болезни появляется тремор конечностей. Что такое тремор конечностей читайте здесь.
  • Появляются проблемы со зрением в виде «пелены на глазах», раздвоения предметов, слепоты. При поворотах головы явления усиливаются. Связанно это с давлением на продолговатый мозг;
  • Мышцы конечностей, лица и туловища становятся значительно слабее;
  • Проблемы с мочеиспусканием наблюдаются при запущенной и тяжелой форме заболевания;
  • Порог чувствительности становится меньше в одной из частей тела или лица, конечности;
  • При резких поворотах головы больной может потерять сознание;
  • Нарушение в работе дыхательной системы – тяжелое дыхание или полная его остановка;
  • Тяжелые осложнения – паралич конечностей, гидроцефалия, образование кисты в позвоночнике, деформация костей ступни.

Отличительным признаком синдрома I типа является непрекращающаяся головная боль. При II типе, который проявляется сразу после рождения или в раннем детстве можно наблюдать проблемы с глотанием, слабый крик.

Все перечисленные выше симптомы становятся сильнее при движении.

Причины и механизм развития порока задней черепной ямки (ЗЧЯ)

Единого мнения по поводу этиологии аномалии Киари нет. Ученые выдвигают различные теории, каждая из которых вполне обоснована и имеет право на существование.

Ранее аномалию считали исключительно врожденным пороком, однако наблюдения специалистов показали, что только малая часть пациентов имели дефекты во время внутриутробного развития, остальные же их приобрели уже в процессе жизни.

Причинами приобретенной патологии кранио-вертебрального перехода считают неравномерность скорости роста нервной ткани мозга и костной основы черепа, когда мозг увеличивается значительно быстрее, нежели костное вместилище, в котором он находится. Возникающее в конечном счете несоответствие объемов и служит основой болезни Арнольда-Киари.

Врожденная форма патологии сочетается с костной дисплазией, влекущей недоразвитие костей черепа, а также с нарушением формирования связочного аппарата, и любое внешнее воздействие, травма способны резко усугубить проявления патологии. Характерным считается сочетание порока черепной ямки с другими нарушениями утробного развития и врожденными синдромами.

Неврологами сформулировано два основных механизма формирования патологии:

  • Уменьшение размеров ЗЧЯ при нормальных объемах отделов мозга (вероятно, вследствие нарушений во время внутриутробного периода).
  • Увеличение объемов самого головного мозга при сохранении правильных параметров черепной ямки и большого затылочного отверстия, когда мозг оттесняет свои каудальные отделы в направлении затылочного отверстия.

Так как аномалия может быть врожденной, то среди причин указывают те, которые способны изменить нормальное течение беременности и внутриутробного развития:

  1. Злоупотребление медикаментами, прием алкоголя и курение при вынашивании плода, особенно — на ранних сроках, когда только формируются органы и системы зародыша;
  2. Вирусные поражения у беременных, среди которых особую опасность представляют инфекции с тератогенным эффектом — краснуха, цитомегаловирус и др.

Аномалия Арнольда-Киари возникает и по ряду приобретенных причин при изначально правильно развитых мозге и костях черепа. Привести к ее появлению уже после рождения способны:

  1. Родовые травмы, как спонтанные, так и при акушерских пособиях;
  2. Черепно-мозговые травмы и гидродинамический удар ликвора о стенки канала спинного мозга в случае нарушения ликвородинамики (так происходит у взрослых);
  3. Гидроцефалия.

Гидроцефалия может быть провоцирующим фактором, так как увеличение объема содержимого в черепе, пусть даже за счет жидкости, неминуемо влечет увеличение давления и смещение мозговых отделов в каудальном (заднем) направлении. С другой стороны, она является проявлением самой аномалии, когда опущение мозжечка вызывает блокаду ликворных путей и нарастание давления спинномозговой жидкости, циркулирующей по полостям мозга.

Аномалия Арнольда-Киари — что это

Справочно. Аномалия Арнольда-Киари — это нарушение развития, которое приводит к опущению мозжечковых миндалин ниже анатомического уровня и к ущемлению продолговатого мозга.

Нормой считается расположение миндалин мозжечка выше большого затылочного отверстия. В процессе мальформации они могут сместиться даже до уровня второго шейного позвонка. При таком смещении усиливается блокировка тока спинномозговой жидкости.

Не всегда удается распознать это заболевание сразу, а затем происходит его резкая манифестация. Проявление патологии происходит к 25 — 40 годам.

  • При обнаружении характерных для аномалии симптомов необходимо обратиться к врачу, в противном случае риск развития инфаркта спинного мозга значительно возрастает.
  • Поскольку речь идет об отклонении от нормального развития организма, заболевание часто называют мальформация Арнольда-Киари.

Источник: https://bol.asustav.ru/sustavy/lechenie-anomaliya-arnolda-kiari-1-stepeni/

Ссылка на основную публикацию