Атаксия что это такое

Атаксия (от греч. ataxia — беспорядок) — расстройство координации движений; весьма часто встречающееся нарушение моторики. Сила в конечностях незначительно снижена или сохранена полностью.

Движения становятся неточными, неловкими, расстраивается их преемственность и последовательность, нарушено равновесие в положении стоя и при ходьбе.

Статическая атаксия — нарушение равновесия в положении стоя, динамическая атаксия — нарушение координации при движении.

Нормальная координация движений возможна только при высокоавтоматизированной и содружественной деятельности ряда отделов ЦНС — проводников глубокомышечной чувствительности, вестибулярного аппарата, коры височной и лобной областей и мозжечка — центрального орган координации движений.

Атаксия что это такое

Атаксии

Возникновение сенситивной атаксии обусловлено поражением задних столбов (пучков Голля и Бурдаха), реже задних нервов, периферических узлов, коры теменной доли мозга, зрительного бугра (фуникулярный миелоз, спинная сухотка, опухоли, сосудистые нарушения).

Возможно ее проявление, как во всех конечностях, так и в одной ноге или руке. Наиболее показательны явления сенситивной атаксии, возникающей в результате расстройства суставно-мышечного чувства в нижних конечностях.

Пациент неустойчив, при ходьбе чрезмерно сгибает ноги в тазобедренных и коленных суставах, чересчур сильно ступает на пол (штампующая походка). Зачастую возникает ощущение ходьбы по вате или ковру. Пациенты стараются компенсировать расстройство двигательных функций с помощью зрения — при ходьбе постоянно смотрят себе под ноги.

Это позволяет заметно уменьшить проявления атаксии, а закрытие глаз, наоборот, их усугубляет. Тяжелые поражения задних столбцов практически лишают возможности стоять и ходить.

Мозжечковая атаксия — следствие поражения червя мозжечка, его полушарий и ножек. В позе Ромберга и при ходьбе пациент заваливается (вплоть до падения) в сторону пораженного полушария мозжечка. В случае поражения червя мозжечка возможно падение в любую сторону или назад. Пациент пошатывается при ходьбе, широко ставит ноги.

Фланговая походка резко нарушена. Движения размашисты, замедленны и неловки (в большей степени со стороны пораженного полушария мозжечка). Расстройство координации почти неизменно при контроле зрения (открытые и закрытые глаза). Наблюдается нарушение речи — она замедляется, становится растянутой, толчкообразной, нередко скандированной.

Почерк становится размашистым, неравномерным, наблюдается макрография. Возможно понижение мышечного тонуса (в большей степени на стороне поражения), а также нарушение сухожильных рефлексов.

Мозжечковая атаксия может быть симптомом энцефалита различной этиологии, рассеянного склероза, злокачественного новообразования, сосудистого очага в стволе или мозжечке мозга .

Вестибулярная атаксия развивается при поражении одного из разделов вестибулярного аппарата — лабиринта, вестибулярного нерва, ядер в стволе мозга и коркового центра в височной доле мозга.

Основным признаком вестибулярной атаксии является системное головокружение (пациенту кажется, что все окружающие его предметы движутся в одном направлении), при поворотах головы головокружение усиливается. В связи с этим пациент беспорядочно шатается или падает, а движения головой совершает с заметной осторожностью.

Кроме того, для вестибулярной атаксии характерны тошнота, рвота и горизонтальный нистагм. Вестибулярная атаксия наблюдается при стволовых энцефалитах, заболеваниях уха, опухолях IV желудочка мозга, а также при синдроме Меньера.

Развитие корковой атаксии (лобной) обусловлено поражением лобной доли мозга, вызванным дисфункцией лобно-мостомозжечковой системы. При лобной атаксии в максимальной степени страдает нога, контралатеральная пораженному полушарию мозжечка.

При ходьбе наблюдается неустойчивость (в большей степени на поворотах), наклон или заваливание в сторону, ипсилатеральной пораженному полушарию. При тяжелых поражениях лобной доли пациенты вообще не могут ходить и стоять. Контроль зрения никак не сказывается на выраженности нарушений при ходьбе.

Корковой атаксии свойственны и другие симптомы, характерные для поражения лобной доли — хватательный рефлекс, изменения психики, нарушение обоняния. Симптомокомплекс лобной атаксии весьма схож с мозжечковой атаксией. Основным отличием поражения мозжечка является доказательная гипотония в атактичной конечности.

Причины лобной атаксии — абсцессы, опухоли, нарушения мозгового кровообращения.

Наследственная мозжечковая Пьера-Мари атаксия — наследственное заболевание хронического прогрессирующего характера. Передается по аутосомно-доминантному типу. Его основное проявление — мозжечковая атаксия. Патоген обладает высокой пенетрантностью, пропуск поколений встречается весьма редко.

Характерным патологоанатомическим признаком атаксии Пьера-Мари является гипоплазия мозжечка, реже — атрофия нижних олив, моста мозга (варолиева моста).

Зачастую данные признаки сочетаются с комбинированной дегенерацией спинальных систем (клиническая картина напоминает спиноцеребеллярную атаксию Фридрейха).

Средний возраст начала болезни — 35 лет, когда появляется нарушение походки. Впоследствии к нему присоединяется нарушение мимики, речи и атаксия в руках. Наблюдается статическая атаксия, адиадохокинез, дисметрия. Сухожильные рефлексы повышены (до патологических рефлексов). Возможны непроизвольные мышечные вздрагивания.

Сила в мышцах конечностей снижена. Наблюдается прогрессирующие глазодвигательные нарушения — парез отводящего нерва, птоз, недостаточность конвенгерции, реже — симптом Аргайла Робертсона, атрофия зрительных нервов, снижение остроты зрения, сужение полей зрения.

Психические нарушения проявляются в виде депрессий, снижения интеллекта.

Семейная Фридрейха атаксия — наследственное заболевание хронического прогрессирующего характера. Передается по аутосомно-доминантному типу. Его основное проявление — смешанная сенсетивно-мозжечковая атаксия, возникающая в результате комбинированного поражения спинальных систем.

Среди родителей пациентов весьма часто встречаются кровные браки. Характерный патологоанатомический признак атаксии Фридрейха — нарастающая дегенерация боковых и задних столбов спинного мозга (до продолговатого мозга). В большей степени поражаются пучки Голля.

Кроме того поражены клетки столбов Кларка, а вместе с ними и задний спиноцеребеллярный путь.

Основной симптом атаксии Фридрейха — атаксия, выражающаяся в неуверенной, неуклюжей походке. Пациент шагает размашисто, отклоняясь от центра в стороны и широко ставя ноги. Шарко обозначил такую походку, как табетически-мозжечковую.

С развитием заболевания дискоординация распространяется на руки, мышцы грудной клетки и лицо. Меняется мимика, речь становится замедленной, толчкообразной.

Сухожильные и надкостничные рефлексы значительно снижены или отсутствуют (в первую очередь на ногах, в дальнейшем и на верхних конечностях). В большинстве случаев снижен слух.

С развитием атаксии Фридрейха проявляются экстраневральные нарушения — поражения сердца и изменения скелета. На ЭКГ — деформация предсердного зубца, нарушение ритма. Наблюдается приступообразная боль в сердце, тахикардия, одышка (как результат физического напряжения).

Изменения скелета выражаются в характерном изменении формы стопы — склонности к частым вывихам суставов, увеличению свода и экстензии пальцев, а также кифосколиоз. Среди эндокринных нарушений, сопровождающих атаксию Фридрейха, отмечаются диабет, гипогонадизм, инфантилизм.

Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар) — наследственное заболевание (группа факоматозов), передающееся по аутосомно-рецессивному типу. Очень часто сопровождается дисгаммаглобулинемией и гипоплазией вилочковой железы.

Развитие болезни начинается в раннем детском возрасте, когда проявляются первые атаксические расстройства. В дальнейшем атаксия прогрессирует и уже к 10 годам ходьба практически невозможна.

Нередко синдром Луи-Бар сопровождается экстрапирамидными симптомами (гиперкинезы миоклонического и атетоидного типа, гипокинезия), умственной отсталостью, поражением черепных нервов.

Характерна наклонность к повторным инфекциям (риниты, синуситы, бронхиты, пневмонии), что в первую очередь связано с недостаточностью иммунологических реакций организма. В связи с дефицитом Т-зависимых лимфоцитов и иммуноглобулинов класса А, велик риск возникновения злокачественных новообразований.

Диагностирование атаксии основано на идентификации заболеваний в семье пациента и наличии атаксий. ЭЭГ головного мозга при атаксии Пьера Мари и атаксии Фридрейха выявляет следующие нарушения: диффузная дельта- и тета-активность, редукция альфа-ритма.

В лабораторных исследованиях наблюдается нарушение обмена аминокислот (концентрация лейцина и аланина снижена, также снижена их экскреция с мочой). На МРТ головного мозга обнаруживается атрофия стволов спинного и головного мозга, а также верхних отделов червя.

С помощью электромиографии выявляют аксонально-демиелинизирующее поражение сенсорных волокон периферических нервов.

При дифференциации атаксии необходимо учитывать вариабельность клинической картины атаксии. В клинической практике наблюдаются рудиментарные разновидности атаксии и ее переходные формы, когда клинические проявления схожи с симптомами семейной параплегии (спастической), невральной амиотрофии и рассеянного склероза.

Для диагностирования наследственных атаксий необходимо проведение прямой или косвенной ДНК-диагностики. С помощью молекулярно-генетических методов диагностируют атаксию у пациента, после чего проводят косвенную ДНК-диагностику.

С ее помощью устанавливают возможность наследования патогена атаксии другими детьми в семье. Возможно проведение комплексной ДНК-диагностики, для нее понадобится биоматериал всех членов семьи (биологические родители ребенка и все другие дети этой родительской пары).

В редких случаях показана пренатальная ДНК-диагностика.

Лечение атаксии проводит невролог.

Оно преимущественно симптоматическое и должно включать в себя: общеукрепляющую терапию (витамины группы В, АТФ, антихолинэстеразные средства); специальный комплекс гимнастических упражнений ЛФК, направленных на укрепление мышц и уменьшение дискоординация. При атаксии Фридрейха, учитывая патогенез заболевания, большую роль в лечении могут играть препараты, поддерживающие функции митохондрий (янтарная кислота, рибофлавин, коэнзим Q10, витамин Е).

Для лечения атаксии-телеангиэктазии, кроме вышеуказанных алгоритмов, необходима коррекция иммунодефицита. Для этого назначают курс лечения иммуноглобулином. Лучевая терапия в таких случаях противопоказана, кроме этого следует избегать чрезмерного рентгеновского излучения и продолжительного пребывания на солнце.

Прогноз геномных наследственных заболеваний малоблагоприятен. Отмечается медленное прогрессирование нервно-психических нарушений. Трудоспособность в большей части случаев снижена.

Однако, благодаря симптоматическому лечению и предотвращению повторных инфекционных заболеваний, травм и интоксикаций пациенты имеют возможность дожить до преклонного возраста.

С профилактической целью следует избегать рождения детей в семьях, где есть больные наследственной атаксией. Кроме этого, рекомендуется исключить возможность любых родственных браков.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/ataxia

Атаксия | Симптомы | Диагностика | Лечение — DocDoc.ru

Атаксия – это нарушение моторики, расстройство координации движений. Для заболевания характерно незначительное снижение силы в конечностях, проблемы с равновесием при ходьбе или в положении стоя. Движения больного атаксическим синдромом становятся неловкими, неточными, расстраивается их последовательность и преемственность.

Особенности развития атаксии

Любое движение осуществляется в результате серии последовательных сокращений разных групп мышц (антагонистов и синергистов). Чтобы чередование было нормальным, необходима работа трех элементов координации движений:

  • структур и связей мозжечка (центральный орган координации движений);
  • рецепторов, которые воспринимают состояние растяжения сухожилий, мышц, суставной сумки и их проводников в каждый конкретный момент времени,
  • поступающих из органа, который оценивает положение тела в пространстве, импульсов (вестибулярного аппарата).

В зависимости от того, какой из названных элементов координации затрагивают нарушения, развивается свой вид атаксии. Согласно классификации, существуют:

  • атаксия сенситивная – нарушения в проводниках глубокомышечной чувствительности;
  • атаксия вестибулярная – поражение вестибулярного аппарата;
  • атаксия мозжечка (мозжечковая) – поражение мозжечка;
  • атаксия лобная (корковая) – поражение коры лобной либо височно-затылочной области.
Читайте также:  Что такое внутричерепная гипертензия?

В отдельную группу принято выделять наследственные атаксии:

  • семейную атаксию Фридрейха,
  • мозжечковую атаксию Пьера-Мари,
  • атаксию телеангиэктазию, или синдром Луи-Бар.

Причины атаксии

Атаксия может быть следствием:

  • сильного ушиба головы (черепно-мозговой травмы);
  • накопления жидкости в полостях головного мозга, спинномозговом канале (гидроцефалия);
  • врожденного порока развития головного мозга/черепа;
  • инфекционного заболевания головного мозга (энцефалит);
  • нарушения мозгового кровообращения (ишемический инсульт);
  • церебрального паралича;
  • эпилепсии у детей;
  • злокачественных новообразований;
  • абсцессов.

Синдром сенситивной атаксии развивается в результате поражения:

  • задних стволов мозга,
  • периферических узлов,
  • задних нервов, зрительного бугра,
  • теменной доли головного мозга.

Мозжечковая атаксия – это следствие поражения червя мозжечка, его ножек и полушарий. Встречается при энцефалитах, склерозе.

  • Вестибулярную форму заболевания вызывает поражение какого-либо раздела вестибулярного аппарата – ядер в стволе мозга, коркового центра в височной доле мозга, вестибулярного нерва, лабиринта.
  • Корковая атаксия возникает при поражении лобной доли мозга, которое вызвано нарушениями в работе лобно-мостомозжечковой системы.
  • Наследственные виды атаксии передаются по аутосомно-доминантному либоаутосомно-рецессивному типу.

10 100 отзывов Мануальный терапевт Невролог Рефлексотерапевт Врач высшей категории Шнигирист Александр Ильич
Стаж 28 лет Кандидат медицинских наук
9.8 49 отзывов Невролог Эпилептолог Врач высшей категории Романова Анна Вячеславовна
Стаж 8 лет Кандидат медицинских наук 8 (499) 519-35-25 8 (499) 519-35-25
8.3 7 отзывов Невролог Врач ЛФК Врач первой категории Арапханова Хава Руслановна
Стаж 4 года
8.7 16 отзывов Гастроэнтеролог Кардиолог Невролог Терапевт Аритмолог Врач высшей категории Карманов Сергей Сергеевич
Стаж 13 лет Кандидат медицинских наук 8 (499) 969-25-84 8 (495) 185-01-01
8.9 13 отзывов Невролог Врач второй категории Аносова Мария Олеговна
Стаж 14 лет 8 (499) 519-36-01 8 (499) 519-39-10 8 (499) 519-39-98
10 56 отзывов Полевая Елена Валерьевна
Стаж 25 лет Кандидат медицинских наук
9.6 20 отзывов Невролог Врач высшей категории Лозгунова Елена Александровна
Стаж 29 лет 8 (499) 519-36-17 8 (499) 116-77-12
9.3 3 отзывов Невролог Врач высшей категории Баженова Ирина Борисовна
Стаж 35 лет
8 1 отзыва Чернова Анастасия Геннадьевна
Стаж 3 года
8.9 Невролог Нейрофизиолог Врач функциональной диагностики Хорошун Анна Александровна
Стаж 10 лет Кандидат медицинских наук

Симптомы атаксии

У каждого вида атаксии свои симптомы. Сенситивная форма характеризуется расстройством суставно-мышечного чувства в нижних конечностях. При этом:

  • Больной неустойчив, слишком сильно сгибает ноги во время ходьбы, делает громкие шаги.
  • У него возникает ощущение ходьбы по вате/мягкому ковру.
  • Чтобы компенсировать расстройство двигательной функции, старается смотреть себе под ноги.
  • При закрытии глаз симптоматика становится более выраженной.
  • При тяжелом поражении задних столбцов передвижение становится невозможным.

Мозжечковая атаксия описывается следующей симптоматикой:

  • Во время ходьбы больной заваливается в сторону пораженного полушария мозжечка.
  • Шатается при ходьбе, очень широко ставит ноги.
  • Движения неловкие, размашистые.
  • Выраженность расстройства координации не зависит от контроля зрения (симптомы одинаковые и при открытых, и при закрытых глазах).
  • Речь становится медленной, растянутой, почерк – неравномерным, размашистым.
  • Понижается мышечный тонус, нарушаются сухожильные рефлексы.

Для вестибулярной атаксии характерны:

  • головокружение, которое усиливается даже при плавных поворотах головы,
  • рвота, тошнота.

Лобная (корковая) атаксия проявляется:

  • неустойчивой ходьбой (особенно на поворотах),
  • нарушениями обоняния,
  • изменениями психики,
  • отсутствием хватательного рефлекса.

Симптоматика наследственных атаксий

Атаксия Пьера-Мари проявляется аналогично мозжечковой. Обычно она начинается в тридцатипятилетнем возрасте. Тогда появляются первые нарушения походки. Затем возникают проблемы с мимикой, речью, движениями рук.

Сухожильные рефлексы повышаются. Сила в мышцах ног снижается. Периодически возникают непроизвольные мышечные вздрагивания. Ухудшается зрение, снижается интеллект, возникают депрессивные расстройства.

Семейная атаксия Фридрейха проявляется нарастающей дегенерацией задних и боковых стволов спинальных систем, поражением пучков Голля, столбов Кларка и заднего спиноцеребеллярного пути. У больного возникает неуклюжая неуверенная походка. Он ходит размашисто, отклоняется от центра в стороны, широко ставит ноги.

Со временем изменения затрагивают мимику, речь. Надкостичные и сухожильные рефлексы снижаются либо полностью пропадают. Ухудшается слух. Тяжелое течение болезни провоцирует поражение сердца, изменение скелета (частые вывихи суставов, искривление ног и др.).

Атаксия телеангиэктазия развивается в раннем возрасте. Быстро прогрессирует – к десяти годам ребенок уже не может ходить. Сопровождается поражением черепных нервов, умственной отсталостью. Негативно влияет на работу иммунной системы – пациент часто болеет бронхитом, пневмонией, ринитом, синуситом.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика атаксии

При диагностике атаксии используются следующие методы:

  • МРТ головного мозга (обнаруживает атрофию стволов головного и спинного мозга, верхних отделов червя);
  • электроэнцефалография головного мозга (диагностирует редукцию альфа-ритма, диффузную тета- и дельта-активность);
  • электромиография (выявляет аксонально-демиелинизирующее поражение сенсорных волокон периферических нервов);
  • ДНК-диагностика (используется для определения наследственных типов атаксий). Проведя косвенную ДНК-диагностику, врачи устанавливают, возможно ли наследование патогена атаксии другими детьми в семье;
  • магниторезонансная ангиография (позволяет оценить целостность и проходимость в полости черепа, выявить опухоли мозга).

Среди дополнительных диагностических процедур – консультация невропатолога, окулиста, психиатра. Лабораторная диагностика при атаксии показывает нарушение обмена аминокислот – пониженную концентрацию аланина и лейцина, снижение их экскреции с мочой.

Самостоятельное лечение атаксии, вне зависимости от ее вида и выраженности симптоматики, невозможно. Обязательна консультация врача — невролога.

Обычно лечение направлено на устранение причинного заболевания, например, на:

  • удаление опухоли,
  • устранение кровоизлияния,
  • снижение давления в задней черепной ямке (аномалия Арнольда-Киари),
  • удаление абсцесса,
  • нормализацию кровяного давления.

Помимо этого, оно включает:

  • подбор специального комплекса гимнастических упражнений, способствующих уменьшению дискоординации и укреплению мышц;
  • назначение общеукрепляющих средств – витаминов группы В, церебролизина, антихолинэстеразных препаратов, АТФ.

При атаксии телеангиэктазии назначаются лекарства, корректирующие иммунодефицит, проводится курс введения иммуноглобулина. Лечение атаксии Фридрейха предусматривает использование медикаментов, поддерживающих функции митохондрий (витамин Е, рибофлавин, янтарная кислота, коэнзим Q10).

Опасность атаксии

Атаксия – это заболевание, при котором нарушается координация движений. Его прогрессирование способно привести к инвалидизации и даже летальному исходу.

Тремор рук и ног, сильные головокружения, невозможность самостоятельного передвижения, нарушения актов глотания и дефекации – все это симптомы патологии.

К тому же атаксия приводит к дыхательной недостаточности, хронической сердечной недостаточности, ослаблению иммунитета и склонности к повторным инфекционным заболеваниям.

Однако, следует понимать, что явные осложнения проявляются не у всех пациентов. В некоторых случаях при соблюдении врачебных рекомендаций, постоянном приеме лекарственных препаратов и своевременном устранении признаков атаксии качество жизни больных не снижается и им удается дожить до преклонного возраста.

Группа риска

Чаще всего атаксией болеют люди с наследственной предрасположенностью. Также в группу риска входят лица, у которых диагностирована:

  • злокачественная опухоль,
  • эпилепсия,
  • энцефалит,
  • порок развития головного мозга/черепа,
  • нарушение мозгового кровообращения.

Профилактика атаксии

С целью исключения появления на свет людей, больных атаксией, необходимо избегать рождения детей в семьях, где есть больные наследственной формой данной патологии. Также профилактика заболевания включает:

  • исключение родственных браков,
  • своевременное лечение инфекционных заболеваний,
  • контроль за артериальным давлением,
  • отказ от занятий теми видами спорта, которые могут привести к черепно-мозговым травмам,
  • соблюдение режима труда и отдыха, рациональное питание.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Источник: https://illness.DocDoc.ru/ataksija

Атаксия

«Ataxia» в дословном переводе с греческого языка обозначает «беспорядок». Однако наше современное понимание этого термина заключается в плохо координированных движениях, связанных, главным образом, с повреждением мозжечка и/или мозжечковых связей.

В дополнение к мозжечковой атаксии (объясняющей большую часть случаев атаксий в клинической практике) существует также случаи так называемой сенситивной и вестибулярной атаксии, вызываемые соответственно повреждениями спинальных проприоцептивных путей и вестибулярной системы.

Клинические проявления различных типов атаксий

Мозжечковая атаксия

Клинически церебеллярная атаксия манифестирует неустойчивой и шаткой походкой с расширенной базой, а также дискоординацией и неуклюжестью движений, дизартрией (скандированной, отрывистой речью), дисметрией саккад и осцилляциями.

Пациенты обычно стоят с широко отставленными стопами, при попытке поставить ноги ближе друг к другу они начинают раскачиваться или даже падают, из-за неустойчивого равновесия требуется поддержка или опора на окружающие предметы.

Даже небольшие проявления атаксии ходьбы могут быть выявлены при так называемой тандемной ходьбе по прямой. Атаксия может быть генерализованной или преимущественно нарушать ходьбу, движения в руках, ногах, речь, движения глаз; может быть односторонней или вовлекать обе стороны.

Атаксия часто сопровождается мышечной гипотония, замедленностью движений, интенционным тремором (тремор действия, усиливающийся по амплитуде  при приближении к цели), нарушением контроля сложных многосуставных движений (асинергия), усиленными постуральными рефлексами, нистагмом (обычно горизонтальным при мозжечковой атаксии) и некоторыми когнитивными и аффективными изменениями (так называемым  «мозжечковым когнитивно-аффективным синдромом», вызываемым обычно острыми, достаточно большими ишемическими повреждениями задней доли мозжечка). Следует подчеркнуть, что двигательные нарушения при атаксии обычно не связаны с мышечной слабостью, гиперкинезами, спастичностью и т.д., однако, все они, а также и другие дополнительные симптомы могут усложнять клиническую картину заболевания. В свою очередь выраженная атаксия может быть основной причиной инвалидизации и социальной дезадаптации.

Относительно изолированная туловищная атаксия с нарушением стояния и ходьбы наблюдается при ограниченных поражениях червя мозжечка (пациенты отклоняются или падают вперед при ростальных поражениях червя и назад — при каудальных).

Атаксию в конечностях обычно относят к поражению церебеллярных гемисфер, саккадическую дисметрию – к дисфункции дорзальных отделов червя.

Одностороннее повреждение мозжечка проявляется нарушениями на одноименной стороне: такие пациенты стоят с опущенным ипсилатеральным плечом, пошатываются и отклоняются при ходьбе в сторону повреждения, координаторные пробы также выявляют атаксию в вовлеченных руке и ноге.

Хотя у человека нет строгого соответствия между определенными части тела и областями полушарий мозжечка, считается, что поражение передне-верхней части полушарий приводит преимущественно к атаксии в ногах (подобный паттерн характерен для алкогольной мозжечковой дегенерации), тогда как заднелатеральные части полушарий связаны с движениями в руках, лицом и речью. Атаксия может быть связана также с повреждением проводящих путей мозжечка; иногда манифестирует достаточно характерными клиническими симптомами, как например, грубым высокоамплитудными «рубральным» тремором при вытягивании перед собой рук (типично для повреждения дентато-рубральной петли, например, при рассеянной склерозе или болезни Вильсона-Коновалова).

Читайте также:  Нейропатия что это такое

Сенситивная атаксия

По сравнению с мозжечковой сенситивная атаксия достаточно редка.

Обычно она является следствием поражения задних столбов и, соответственно, нарушения проприоцептивной афферентации (например, при болезни Фридрейха, дефиците витаминов Е и В12, нейросифилисе).

Сенситивная атаксия может быть диагностирована по отчетливому проприоцептивному дефициту и значительному усилению симптоматики при закрытии глаз. Иногда в таких случаях можно заметить феномен «псевдоатетоза» в пораженной конечности.

Вестибулярная атаксия

Вестибулярная дисфункция может вызывать синдром, обозначаемый «вестибулярная» (или «лабиринтная») атаксия. Фактически этот синдром можно считать определенным подтипом сенситивной атаксии.

Пациенты с вестибулярной атаксией демонстрируют грубые нарушения ходьбы и стояния (вестибулярное нарушение равновесия), но без вовлечения конечностей и речи. При односторонних поражениях лабиринта значительно нарушена «фланговая походка» в сторону повреждения.

Этот тип атаксии часто сопровождается головокружением, рвотой и потерей слуха

Патофизиология

Патофизиологически мозжечковая атаксия представляет собой несостоятельность нормальных анти-инерционных механизмов, которые отвечают за плавность, равномерность и точность движений

В физиологических условиях любое произвольное движение является результатом точно скоординированной и организованной активности множества мышц-антагонистов и мышц-синергистов.

Скоординированное в пространстве и времени взаимодействие между различными мышцами реализуются через двусторонние связи мозжечка с различными уровнями центральной нервной системы, участвующими в выполнении двигательных функций (моторные зоны коры, базальные ганглии, ядра ствола мозга, ретикулярная формация, мотонейроны спинного мозга, проприоцептивные нейроны и проводящие пути).

Будучи основным координаторным центром движений, мозжечок опережающее получает информацию о любых изменениях мышечного тонуса и положений частей тела, а также о любых планирующихся действиях. Использую подобную упреждающую информацию, мозжечок корректирует мышечную активность, осуществляет тонкий моторный контроль и обеспечивает точное выполнение движений.

Поэтому заболевания, затрагивающие мозжечок, приводят к десинхронизации мышечных сокращений, что клинически проявляется сбивчивыми нерегулярными «толчками» — скандированной речи, интенционным тремором, дисметрией, туловищной титубацией и другими мозжечковыми феноменами.

Атактические расстройства при поражениях мозжечка

Поражения мозжечка и мозжечковых путей могут быть обусловлены острой или хронической патологией (см. таблицу).

Острая атаксия

Острая атаксия обычно наблюдается при ишемическом (лакунарном, кардиоэмболическом и атеротромботическом инфаркте) или геморрагичеком инсульте, поражающем полушария мозжечка.

Также она может наблюдаться при рассеянном склерозе, черепно-мозговой травме, инфекционном церебеллите или абсцессе мозжечка, паразитарной инвазии, синдроме MELAS, острых лекарственных интоксикациях и отравлениях (этанолом, нейролептиками, антиконвульсантами), аномалии Арнольда-Киари и других патологиях.

В этих случаях атаксия часто ассоциирована с головной болью, рвотой, головокружением, симптомами поражения ствола и черепных нервов.

Следует помнить, что даже небольшие инфаркты мозжечка и кровоизлияния в связи с ограниченным объемом задней черепной ямки – это потенциально жизнеугрожающие состояния, которые могут приводить к обструктивной гидроцефалии.

Поэтому всем пациентам с остро развившейся мозжечковой атаксией необходимо экстренно проводить нейровизуализацию (КТ или МРТ) и при необходимости последующее вентрикулярное дренирование и/или декомпрессионную трепанацию задней черепной ямки. Эти же мероприятия рекомендованы при любых заболеваниях, сопровождающихся большими острыми повреждениями мозжечка с быстро прогрессирующим отеком структур задней черепной ямки. Что же касается люмбальной пункции у этих пациентов, то она строго противопоказана в виду риска вклинения.

Повторяющиеся пароксизмы острой атаксии наблюдаются при периодических (эпизодических) атаксиях.

Эти наследственные заболевания вызваны генетическими дефектами ионных каналов (кальциевых, калиевых), которые в свою очередь приводят к нарушениям возбудимости нейронов.

Некоторые пациенты с атактическими пароксизмами могут хорошо отвечать на прием ацетазоламида (ацетазоламид-чувствительные формы периодических атаксий). Периодические атаксии принадлежат к группе так называемых каналопатий.

Хроническая атаксия

Хроническая атаксия может быть вызвана рядом различных заболеваний (см. таблицу) как генетической, так и негенетической природы.

Хроническая или подострая мозжечковая атаксия, особенно в молодом возрасте, является типичной манифестацией рассеянного склероза, диагноз которого подтверждается ремитирующим течением и множественными очагами демиелинизации в головном и спинном мозге на МРТ.

Следует всегда помнить, что хроническая или подострая мозжечковая атаксия может вызываться опухолью (среди характерных для мозжечка опухолей – церебеллопонтинная шваннома, медуллобластома и гемангиобластома), нормотензивной гидроцефалией (синдром Хакими-Адамса) и паранеопластической мозжечковой дегенерацией (рак легких и другие системными новообразованиями); все эти заболевания требуют соответствующего и своевременного хирургического лечения. Дегенерация мозжечка также может быть вызвана хроническим алкоголизмом, гипотиреозом, глютеновой болезнью, дефицитом витамина В12, тепловым ударом, злоупотреблением некоторыми препаратами с анксиолитическим, снотворным и противосудорожным действием.

Хроническая прогрессирующая атаксия является ключевой особенностью дегенеративных атактических синдромов как наследственных, так и спорадических.

Наследственные атаксии – клинически и генетически гетерогенная группа заболеваний, передающихся чаще всего по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.

Для аутосомно-доминантных атаксий (СЦА) на сегодняшний день картировано 28 локусов на различных хромосомах, и идентифицировано 14 генов и их белковых продуктов.

В большинстве аутосомно-доминантных СЦА мутации представлены патологическими внутригенными экспансиями тринуклеотидных повторов («динамическими» мутациями).

Наиболее часто встречается экспансия ЦАГ-повторов, которые транслируется на белковом уровне в пропорциональное удлинение полиглутаминового участка белка (отсюда название — «полиглутаминовые» болезни и специфичный механизм нейродегенерации).

Существует обратная корреляция между числом тринуклеотидных повторов в мутантном гене и возрастом начала заболевания; более того, чем больше протяженность экспансии, тем тяжелее клиническая симптоматика.

Кроме динамических мутаций, СЦА могут также вызываться точковыми мутациями в генах, кодирующих, например, протеинкиназу гамма, фактор роста фибробластов и ряд других белков. Частота встречаемости определенных форм аутосомно-доминантных СЦА в различных популяциях различно. Например, в России более 40% семей с доминантными СЦА связаны с мутациями в гене ATXN1  на хромосоме 6р (СЦА1), тогда как в большинстве западноевропейских стран преобладают мутации в гене ATXN3 (СЦА3 или болезнь Мачадо-Джозеф).

Среди аутосомно-рецессивных и Х-сцепленных рецессивных атаксий наиболее часто встречается атаксия Фридрейха, вызываемая экспансией ГАА-повторов в некодируемом участке гена FRDA на хромосоме 9q.

Белковый продукт этого гена, фратаксин, считается вовлеченным в гомеостаз митохондриального железа. Таким образом, болезнь Фридрейха представляет собой менделирующую форму митохондриальных цитопатий.

Обычно заболевание манифестирует достаточно рано (до 20 лет) и проявляется смешанной сенситивно-мозжечковой атаксией, дизартрией, мышечной слабостью, кардиомиопатией, скелетными деформациями, диабетом и неуклонно прогрессирующим течением.

Существует достаточно строгая корреляция между длиной экспансии и клиническими проявлениями болезни Фридрейха, так относительно позднее начало и «доброкачественное» течение характерно для непротяженной экспансии ГАА-повторов.

Спорадическая (идиопатическая) дегенеративная атаксия – гетерогенная группа, включающая в свою очередь паренхиматозную кортикальную мозжечковую атрофию и оливопонтоцеребеллярную атрофию.

Последняя сейчас рассматривается как форма множественной системной атрофии — тяжелого нейродегенеративного заболевания, характеризующегося вовлечением ряда церебральных и спинальных систем (мозжечок, базальные ганглии, ствол мозга, вегетативные ядра спинного мозга и мотонейроны) и присутствием специфических альфа-синуклеин-позитивных глиальных цитоплазматических включений.

Диагноз

У пациентов с атактическими расстройствами диагноз основывается в первую очередь на нейровизуализационных (КТ, МРТ) и нейрофизиологических (вызванные потенциалы, электронейромиография и др.) исследованиях, которые предоставляют данные о структурных и функциональных характеристиках центральной и периферической нервной системы.

В большинстве случаев наследственных атаксий сегодня доступна верификация диагноза с помощью ДНК-анализа как для самих больных, так и для их клинически здоровых родственников из группы «риска». Для предотвращения новых случаев заболевания в этих семьях может проводиться медико-генетическое консультирование и пренатальная ДНК-диагностика.

У пациентов со спорадическим вариантом атаксии необходим поиск всех возможных соматических расстройств, которые могут вызывать мозжечковую симптоматику (новообразования, эндокринные заболевания и др.). Атаксия может быть проявлением ряда метаболических заболеваний (см. таблицу), поэтому следует проводить соответствующий биохимический скрининг.

Лечение

Лечение и прогноз атактических синдромов основывается на их причине. При существовании радиального лечения (как например, хирургия опухолей мозжечка или коррекция дефицита витаминов) можно ожидать полного или частичного восстановления или, по крайней мере, прекращение дальнейшего прогрессирования.

Не существует лечения непосредственно самой атаксии.

Ограниченный положительный эффект сообщался при дегенеративных атаксиях при приеме амантадина, буспирона, L-5-гидрокситриптофана, тиреотропин-релизинг-фактора и прегабалина, однако, эти данные не подтверждены рандомизированными исследованиями.

Есть сообщения успешного лечения мозжечкового тремора изониазидом и некоторыми антиконвульсантами (клоназепамом, карбамазепином и топираматом); в некоторых случаях возможна стереотаксическая хирургия на ядрах таламуса.

Физиотерапия является важной составляющей в лечении пациентов с атаксией. Она направлена на предотвращение различных осложнений (таких как контрактуры и мышечные атрофии), поддержания физической формы, улучшения координации и ходьбы. Рекомендованы специальные комплексы «мозжечковых» и «сенсорных» упражнений, а также процедуры с биологической обратной связью и стабилографией.

На стадии разработки находятся первые подходы к генной и клеточной терапии наследственных атаксий; возможно, что именно эти технологии в будущем позволят совершить существенный прорыв в лечении.

Таблица. Причины острой и хронической атаксии

Инсульт:

  • ишемический
  • геморрагический
  • Рассеянный склероз
  • Черепно-мозговая травма
  • Инфекция:
  • церебеллит
  • абсцесс мозжечка
  • нейросифилис
  • ВИЧ
  • паразитарная инвазия

Острая лекарственная интоксикация и отравление:

  • этанол
  • нейролептики
  • антидепрессанты
  • антиконвультсанты
  • снотворные препараты
  • химиотерапевтические препараты
  • талий
  • метилртуть
  • висмут
  • цинк
  1. MELAS, болезнь Лея и другие митохондриальные энцефаломиопатии с острым началом
  2. Опухоли и мальформации с острой и подострой манифестацией
  3. Дефицит тиамина (энцефалопатия Вернике)
  4. Периодические атаксии
  5. Паранеопластическая мозжечковая дегенерация
  6. Гипертермия (тепловой удар)
  7. Гипогликемия (инсулинома)
  8. Наследственные болезни метаболизма:
  • болезнь «кленового сиропа»
  • болезнь Хартнупа
  • мевалоновая ацидурия и другие ацидурии
  • наследственная гипераммонемии
  • Рассеянный склероз
  • Опухоли мозжечка
  • Хроническая ишемия мозга
  • Нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима-Адамса)
  • Паранеопластическая дегенерация мозжечка
  • Мозжечковая дисплазия или гипоплазия (врожденная атаксия, обычно не прогрессирующая)
  • Прионные заболевания (атактическая форма)
  • Хронический алкоголизм
  • Гипотиреоз
  • Дефицит витамина B12
  • Гипертермия (тепловой удар)
  • Злоупотребление препаратами с анксиолитическим, снотворным и антиконвульсивным действием
  • Глютеновая атаксия
  • Наследственные атаксия с аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным и Х-сцепленным наследованием
  • Спорадические идиопатические дегенеративные атаксии:
  • паренхиматозная кортикальная мозжечковая атрофия
  • оливопонтоцеребеллярная атрофия

Генетические метаболические заболевания:

  • митохондриальные энцефаломиопатии с хроническими атактическими симптомами (NARP и др.)
  • болезнь Рефсума
  • болезнь Гоше, тип III
  • болезнь Нимана-Пика
  • болезнь Тея-Сакса
  • недостаточность гексозаминидазы B
  • недостаточность нейраминидазы
  • дефицит витамина Е (AVED)
  • адренолейкодистрофия и  другие лейкодистрофии
  • болезнь Вильсона-Коновалова
  • нейроакантоцитоз
  • церебротендинозный ксантоматоз
Форма записи на приём…  
Читайте также:  Что такое ДЦП у детей?

Источник: https://www.neurology.ru/simptomy-i-zabolevaniya/ataksiya

Атаксия — как лечить расстройство двигательной активности

Среди расстройств двигательной активности и координации движений выделяется атаксия. Чаще всего она проявляется как нарушение походки, движений ног, однако на самом деле сущность этого заболевания значительно глубже. Что же представляет собой это серьёзное заболевание и существуют ли возможности для его лечения?

Что такое атаксия

Атаксия – это нарушение координации движений при условии того, что не наблюдается мышечная слабость. Заболевание, приводящее к нарушению многих функций организма: походки, речи, почерка, глотания, принятия пищи и так далее.

Страдающий этим заболеванием способен совершать отдельные произвольные движения, однако они раскоординированы. Внешне это может выражаться как потеря устойчивости, нарушение походки, трудности с совершением целенаправленных действий.

У больного нарушена преемственность в движениях: если у здоровых людей движение конечностей представляет собой спланированную последовательность действий, то у страдающего атаксией отдельные акты движения носят хаотический характер, отчего передвижение может быть затруднено или вовсе невозможно. Собственно, слово «атаксия» в переводе с греческого означает «беспорядок». Этот же корень содержится в названии другого заболевания – «атаксиофобия»: это психическое расстройство, выражающееся в боязни нарушения порядка. Во многих случаях больному требуется серьёзная помощь, а самостоятельное существование затруднено.

Виды атаксии

Атаксия является заболеванием, имеющим нервно-психическую природу. В зависимости от того, какая область мозга или нервной системы была нарушена, выделяют разные виды этой болезни, которые отличаются и внешними проявлениями, и степенью опасности для нормальной жизни.

  • Мозжечковая атаксия — связана, как нетрудно догадаться, с поражением мозжечка. Существуют статико-локомоторная и динамическая разновидности этой болезни – в первом случае страдают лишь устойчивость и походка, а во втором нарушается произвольность движений всех конечностей. При статико-локомоторной разновидности больной имеет походку, именуемую «мозжечковой»: он широко расставляет ноги, его шатает из стороны в сторону, такая походка напоминает движение пьяного. При особо тяжёлой степени поражения больной не способен не только стоять и ходить, но даже сидеть. Динамическая разновидность мозжечковой атаксии особенно хорошо заметна там, где необходима точность движений.
  • Сенситивная атаксия – связана с нарушением мышечно-суставной чувствительности. При передвижении больной смотрит себе под ноги, с силой ударяет ступнями по поверхности, чтобы убедиться, что ноги находятся на твёрдой опоре. Также больной не в состоянии поднести чашку с водой ко рту, дотронуться пальцем руки до собственного носа, застегнуть пуговицу. Человек не ощущает своих движений и не чувствует своих рук и особенно ног.
  • Вестибулярная атаксия – происходит при нарушении вестибулярного аппарата. Этот орган, расположенный во внутреннем ухе, определяет положение тела в пространстве и направление движения. При его поражении появляется головокружение, сопровождаемое тошнотой и рвотой. Болезненные ощущения усиливаются при резких движениях головы и изменении положения тела. Также наблюдаются ритмичные сокращения глазных яблок – так называемый нистагм. При этой болезни иногда развивается и нарушение слуха.
  • Корковая атаксия – возникает при поражении коры передних отделов головного мозга. Сигналы оттуда направляются непосредственно к мозжечку. Поэтому корковая разновидность болезни по своим признакам напоминает мозжечковую: больной имеет своеобразную шатающуюся походку, у него заплетаются ноги, иногда формируется «лисья походка» — ступни он ставит на одну линию. В некоторых случаях развиваются специфические симптомы – больной не способен стоять и ходить, хотя теоретически способность совершать движения сохраняется в полном объёме.
  • Выделяют также психогенную атаксию, которая возникает в стрессовых ситуациях. Во время стресса нарушается работа нервной системы и головного мозга, что приводит к изменениям походки и нарушению координации движений.

Как можно заметить, характер повреждений при разных видах атаксии различный, можно сказать, что это совсем разные болезни; однако «на выходе» получается примерно одинаковый результат – нарушение походки и трудности в различных движениях рук и ног. Бывает, что нарушения происходят только при стоянии, тогда говорят о статической атаксии; или же дискоординация происходит при движении, тогда это динамическая разновидность заболевания.

Причины возникновения болезни

Различные виды атаксии чаще всего являются генетическими заболеваниями, передающимися по наследству. В связи с этим выделяют несколько видов наследственных атаксий, имеющих какие-либо симптомы из описанных выше разновидностей: Пьера-Мари, Луи-Бара, Фридрейха.

Ещё одна причина этого заболевания – недостаток витамина В12. Это особенно нужно учитывать веганам, поскольку этот витамин содержится только в животной пище, от которой они категорически отказываются.

В некоторых случаях человеческий организм сам может синтезировать этот витамин, но развитие этой способности при переходе на вегетарианскую пищу сопряжено с определёнными трудностями.

Исходя из этого, строгим вегетарианцам рекомендуется в первое время принимать специальные витаминные комплексы.

Атаксия может развиться и как следствие церебрального инсульта – особой формы кровоизлияния в мозг.

Следует отметить, что наследственные виды атаксии нередко сопровождаются более глубокими и масштабными поражениями организма, а также сопутствующими заболеваниями.

Могут развиться нарушения речи, различных моторных навыков, формы скелета, иногда развивается умственная отсталость и полная или частичная потеря слуха.

Сенситивная разновидность болезни возникает тогда, когда поражаются задние столбы спинного мозга, спинальные или периферические нервы, некоторые элементы промежуточного мозга (таламус).

Корковая атаксия может возникать вследствие нарушения мозгового кровообращения, опухолей в лобных долях мозга.

Болезнь Фридрейха, имеющая наследственный характер, нередко развивается из-за того, что среди предков больного (родителей или ещё более далёких) наблюдалось вступление в брак близких родственников.

Симптомы недуга

Основные симптомы при различных видах атаксии:

  • изменение походки;
  • нарушение координации движений рук и ног.

По этим признакам можно поставить «основной» диагноз, но каждый вид заболевания имеет и свои специфические проявления.

  1. Вестибулярная разновидность зачастую сопровождается нарушением слуха, поскольку вестибулярный аппарат – это, строго говоря, часть внутреннего уха.

  2. При мозжечковой разновидности имеют место нарушения речи – она становится растянутой, скачкообразной, нередко напоминает скандирование; ещё один признак – нарушение почерка, он становится размашистым, неравномерным, буквы нередко имеют огромные размеры.

  3. При корковой атаксии наблюдается ослабление обоняния, нарушения психики. Наследственные разновидности заболевания сопровождаются нарушениями зрения, слуха, эндокринные нарушения, снижение интеллекта, депрессия. Болезнь Луи-Бара также может сопровождаться ринитом, бронхитом, пневмонией и некоторыми другими подобными заболеваниями, при этом прежде всего страдает иммунная система организма.

Сами по себе разновидности атаксии иногда являются проявлениями других, более общих заболеваний, поэтому они сопровождаются и признаками этих недугов.

Диагностика атаксий

Один из методов диагностики этой группы заболеваний – знаменитая поза Ромберга. Этот тест проходил каждый, кто хоть раз обследовался у невропатолога. Пациент становится прямо, сдвигает ноги вместе и вытягивает руки вперёд, а глаза при этом закрывает.

Затем врач может предложить ему дотронуться пальцем руки до носа, не открывая глаз. В последнее время были разработаны и другие разновидности позы Ромберга. Ценность этого теста в том, что он может определять наличие мозговых нарушений, приводящих к атаксии.

При нарушениях работы мозжечка возникает так называемый «симптом Ромберга» — пошатывание или даже падение.

Однако основной способ диагностики этого заболевания – нахождение его случаев среди членов семьи пациента, поскольку чаще всего данная болезнь, как уже говорилось, имеет наследственную природу. Применяются и молекулярно-генетические методы определения болезни.

Поражения отделов головного и спинного мозга выявляются с помощью магнитно-резонансной томографии и некоторых других процедур.

Комплексная ДНК-диагностика, также применяемая при выявлении болезни, предполагает получение материала у всех членов семьи пациента, а именно у его родителей, братьев и сестёр.

Способы лечения

Лечение атаксии проводится в соответствии с разновидностью заболевания. Лечением таких больных обычно занимается невролог.

Он назначает общеукрепляющую терапию, состоящую в приёме витаминов группы В и других препаратов; назначается также специальный курс лечебной физкультуры, который помогает преодолеть дискоординацию и укрепить мышцы.

Атаксия Фридрейха, помимо этих мер, предполагает приём препаратов, улучшающих работу митохондрий (энергетических органелл клеток) – это янтарная кислота, витамин Е, коэнзим Q10 и некоторые другие лекарственные средства.

Болезнь Луи-Бара, помимо этого, предполагает восстановление иммунной системы. Лечение производится посредством иммуноглобулина. Больной должен существенно ограничить своё пребывание на солнце, ему также противопоказаны лучевая терапия и рентгеновское излучение.

Впрочем, нельзя констатировать, что наследственные формы атаксий можно полностью вылечить. С большой долей вероятности ожидается прогрессирование нервно-психических расстройств. Трудоспособность таких пациентов существенно снижена, они не могут работать во многих профессиях.

При грамотном лечении, однако, больной имеет много шансов дожить до старческого возраста, хотя эта жизнь и не будет по-настоящему полноценной.

Поскольку заболевание имеет наследственный характер, то люди, страдающие этими разновидностями атаксии, не должны рожать собственных детей, которым недуг вполне может передаться.

Лечение этого заболевания должно быть своевременным, поскольку при промедлении возможно развитие различных осложнений. Чаще всего наблюдается сердечная недостаточность, которая сопровождается одышкой, быстрой утомляемостью, отёками. Сердечная недостаточность может стать, в свою очередь, причиной отёка лёгких. Всё это может привести к летальному исходу.

Если заболевание имеет не генетическую природу, то его вполне можно вылечить полностью. Однако при этом может потребоваться оперативное вмешательство. Если болезнь образовалась в результате опухоли головного мозга, то её следует удалить. Также необходимо устранить кровоизлияние в мозг и избавиться от гнойника, после чего назначается антибактериальная терапия.

Бывает, что причиной заболевания стало инфекционное поражение уха. В этом случае назначается приём антибиотиков. Вместе с устранением основного заболевания есть возможность восстановить слух, если он был нарушен.

Больные с нарушением координации движений имеют все шансы получить серьёзные травмы. Вследствие этого им необходимо вести особый образ жизни. К примеру, следует отказаться от вождения автомобиля, работы с электроинструментами.

Желательно постоянно находиться в хорошо освещённых местах, что улучшает восприятие окружающей обстановки и помогает избежать травм.

При подъёме на лестницу следует держаться за перила, а ещё лучше – подниматься только в сопровождении постороннего человека или воспользоваться лифтом, если он имеется в здании.

Смотреть видео

Источник: https://PsyLogik.ru/7-ataksija.html

Ссылка на основную публикацию